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三尖瓣閉鎖,是在1987年,Kreysig首先清楚地描述了心臟三尖瓣閉鎖的解剖特徵,即右心室與右心房之間缺乏直接的交通。1861年,Schuberg第一次應用三尖瓣閉鎖(tricuspia atresia)這一術語來描述這種畸形。儘管在19世紀英文文獻中報道過幾個病例,直到1917年,Hess才在文獻中正式採用三尖瓣閉鎖這一術語。1906年,Kuhen報道了三尖瓣閉鎖病人大動脈可以為正常或轉位。

1 三尖瓣閉鎖 -簡述

三尖瓣閉鎖三尖瓣閉鎖
三尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病,發病率約佔先天性心臟病的1~5%。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂四聯症和大動脈錯位后居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失,卵圓孔未閉或房間隔缺損,二尖瓣和左心室肥大,右心室發育不良

2 三尖瓣閉鎖 -病因

胚胎在正常發育情況下,心內膜墊融合,將房室管平均分成左右兩個管口並參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認為胚胎期前後心內膜墊融合部位偏向右側,心室間隔右移造成房室口分隔不均等,右側房室管口閉塞則日後形成三尖瓣閉鎖。

3 三尖瓣閉鎖 -癥狀

三尖瓣閉鎖三尖瓣閉鎖
三尖瓣閉鎖表現

(一)癥狀三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關係。肺血流量接近正常者,生存期最長可達8年以上;肺血流量很多者,出生后一般僅能生存3個月;肺血流少於正常者則出生後生存期居於前述兩種情況之間。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個月,33%生存到1歲,僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例,臨床上呈現體循環靜脈充血,頸靜脈怒張,肝腫大和周圍型水腫。由於肺循環血量少,大多數病例從新生兒期起即可呈現紫紺,勞累后氣急,並可採取蹲踞體位或發生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例,紫紺程度減輕,但常有氣急、呼吸快速,易發作肺部感染,常呈現充血性心力衰竭。

(二)體征胸骨左緣常可聽到肺動脈瓣狹窄或室間隔缺損產生的收縮期吹風樣雜音,合併有動脈導管未閉者可聽到連續性機器樣雜音。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。此外還可能有肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等徵象。

(三)病理解剖:三尖瓣閉鎖時,右心房與右心室不直接溝通,左房則通過二尖瓣與左心室相連接。右心房內見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部,原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見,約佔76%,呈現薄膜狀組織者佔12%,由瓣葉融合成膜狀組織者佔6%,融合的瓣葉心室側可能有腱索樣組織附著。另6%房室口被附著於右心室壁瓣葉組織所阻塞。

右心房房壁增厚擴大,左心房擴大,心房之間有卵圓孔未閉,房間隔缺損,有時呈單心房。右心室發育差,特別在右心室流入道部位。當肺動脈閉鎖時看不到右心室,右心室細小腔徑僅數毫米,右室腔下部可能具有未發育的乳頭肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損,缺損大者右心室腔亦較大。有時在肺動脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道。少數病例右心室缺失或在肺動脈下方右心室壁內呈現小裂隙。極少數病例左右心室排列錯位,二尖瓣騎跨於移位的心室間隔上方,右心室承相主要的排血功能。在這種情況下,位於心臟左側的右心室發育較好而位於右側的左心室則發育不良。

4 三尖瓣閉鎖 -分型

三尖瓣閉鎖的解剖分三型 :肌肉型、膜型、瓣型。

三尖瓣閉鎖肌肉纖維

① 肌肉型:佔84%,呈現纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。

② 膜型:佔8%,伴有並置心耳,顯示透明的纖維組織。

③ 瓣型:佔8%,房化右心室形成一盲端袋位於右心房下方。

三尖瓣閉鎖病例,左右心房血液均通過二尖瓣,因而二尖瓣比正常者大,瓣膜形態正常。但有時具有3個或4個瓣葉,並可能騎跨在心室間隔上方,有的病例二尖瓣關閉不全,左心室往往增大和肥厚。主動脈和肺總動脈的互相解剖關係可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型錯位(Ⅱ型),極少數呈左旋性錯位(Ⅲ型)。肺動脈及肺動脈瓣可能正常,但亦可出現肺動脈瓣膜狹窄,閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據大動脈的解剖學互相關係分為I、Ⅱ、Ⅲ三型,再根據肺動脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型。

(1)IA型肺動脈閉鎖
(2)IB型肺動脈發育不全,伴小室間隔缺損
(3)IC型肺動脈正常伴大室間隔缺損
(4)ⅡA型肺動脈閉鎖
(5)ⅡB型肺動脈瓣或瓣下狹窄
(6)ⅡC型肺動脈擴大
(7)ⅢA型肺動脈或肺動脈瓣下狹窄
(8)ⅢB型主動脈瓣下狹窄

5 三尖瓣閉鎖 -病理生理

三尖瓣閉鎖對血流動力學產生三種情況:

① 體循環靜脈血液迴流到右心房后,必須經過心房間隔缺損或未閉卵圓孔進入左心房,如缺損小,則體循環靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。

② 體循環靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房內完全混合造成不同程度的動脈血氧飽和度降低,肺循環血流量多者可不出現紫紺或輕度紫紺,肺動脈出口狹窄者則出現重度紫紺。

③ 右心室發育不良,心室腔很小,因此左心室承擔兩側心室的排血功能,往往擴大和呈現左心衰竭。約20%的三尖瓣閉鎖病人由於伴有肺動脈出口狹窄,臨床上呈現紫紺,另一部份病例肺血流量正常或增多則可發生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動脈右旋型錯位病例,特別是肺動脈粗大而伴有主動脈縮窄或發育不良者,則可在出生后早期死於嚴重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重,肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。

6 三尖瓣閉鎖 -檢查

三尖瓣閉鎖心電圖
(1) 心電圖檢查90%的病例為電軸左偏,大動脈錯位。肺動脈增粗者電軸正常或右偏。心前導聯均顯示左心室肥大、T波倒置改變。80%病例示P波高或增寬並有切跡。

(2) X線檢查胸部X線表現頗多變異。肺血流減少者心影正常或輕度擴大,肺血流量增多者心影顯著擴大。典型的胸部X線徵象為心臟右緣平直,左心緣圓鈍,心尖抬高,心腰部凹陷,有時心影與法樂四聯症相似。大動脈錯位者心影可呈雞蛋形。肺血流少的病例肺紋顯著減少,肺充血者可見肺紋增多。

(3) 心導管和心血管造影術右心導管可經房缺進入左心房,右心房壓力高於左心房。壓差大小和房缺直徑成反比,缺損小,壓差大。動脈血氧含量減少,左房、左室、肺動脈及主動脈的血氧含量相同。

(4) 選擇性右心房造影顯示造影劑從右心房進入左心房、左心室,再進入肺動脈和主動脈。心影下方可見未顯影的三角區即右心室窗,位於右心房、左心室與膈肌之間。有時造影檢查可顯示心室間隔缺損,右心室腔及流出道和肺動脈。此外尚可顯示兩根大動脈的互相關係及位置,左心室造影可判定有無二尖瓣關閉不全。

(5) M型超聲心動圖顯示三尖瓣雙峰曲線消失,四腔切面檢查未能見到三尖瓣回聲反射,房間隔回聲中斷,並有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動圖和多普勒檢查並可見到血流自右房至左心房再進入左室。二尖瓣活動幅度增大,右房、左房、左室腔均增大,右心室小或消失。

7 三尖瓣閉鎖 -治療

三尖瓣閉鎖
三尖瓣閉鎖的預后極差,生存期很短,約70%病兒於出生后1年內死亡。新生兒病例肺血流量減少呈現重度紫紺。右心房與左心房間存在壓力階差者,為增加肺循環血流量可施行下列姑息性手術。

 

姑息性手術

1.體肺循環分流術常用的是左側鎖骨下動脈-肺動脈端側吻合術(Blalock-Taussig分流術)或在鎖骨下動脈與肺動脈之間聯結一段Gortex人造血管。也可施行降主動脈-左肺動脈側側吻合術(Potts分流術)或升主動脈-肺總動脈側側吻合術(Waterston分流術)。后兩種手術可能產生肺動脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。

2.帶囊導管心房間隔缺損擴大術或閉式房間隔部份切除術三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉,1/3為房間隔缺損。右心導管檢查發現右房壓力高於左房壓力>0.67kPa(5mmHg),需擴大心房之間通道,可用帶氣囊導管通過房間隔缺損進行氣囊擴大缺損。此方法可在心導管檢查時進行,常用於嬰幼兒減輕癥狀。此外可用閉式方法在房間隔造成一個缺損,解除右心房和腔靜脈高壓,緩解右心衰竭。

3.上腔靜脈右肺動脈吻合術(Glenn手術)Glenn手術療效較好,其優點是不加重左心室負荷,也不產生肺血管病變。但6個月以下的病例手術死亡率較高,且手術造成的左、右肺動脈連續中斷,日後重建手術時操作難度很大。

4.肺動脈束扎術肺循環血流量過多引致充血性心力衰竭,並易產生肺血管阻塞性病變。經內科治療難於控制心力衰竭者,可施行肺動脈環扎術減少肺循環血流量,改善心力衰竭和防止發生肺血管病變。

三尖瓣閉鎖右心房
矯治性手術

1968年Fontan施行右心房-肺動脈吻合術同時縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。Fontan手術的目的是將體循環靜脈迴流入右心房的血液全部引入肺動脈,在肺內進行氧合而無需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手術指征有:

① 肺動脈平均壓力<2kPa(<15mmHg)。

② 肺血管阻力<4Wood單位/m2。

③ 左心室噴射指數>0.6。

④ 左心室舒張末期壓力<1.6kPa(<12mmHg)。

⑤ 二尖瓣無明顯病變。

⑥ 年齡>2~3歲。

⑦ 竇性節律。

⑧ 主肺動脈直徑比例≥0.75。

Fontan手術有下列數種操作方法

1.右心房-肺動脈聯結適用於三尖瓣閉鎖大血管錯位或肺動脈狹窄,但左、右肺動脈發育好。手術時肺總動脈根部離斷,近心端關閉,肺總動脈經主動脈後轉向右側,與右房頂部吻合。術時需充分遊離肺總動脈和左、右肺動脈,防止術后牽拉,引起吻合口狹窄。用心包補片關閉房缺時,將左房頂部隔入右房側,保證吻合口直徑大小。2歲以內吻合口直徑不能小於2cm,3歲以上應為2.5~3cm。此外有在右心房與肺動脈之間安放帶瓣外管道,經右心房切口應用補片閉合房間隔缺損。關胸前必須檢查外導管是否受壓,如有壓迫,應切除部份胸骨后板。

(1)同種主動脈吻合於右心房和主肺動脈之間

(2)右心室吻合到右心房內有Teflon環支撐

(3)Daeron管道帶有豬主動脈瓣吻合於右心房和肺總動脈無端

2.右房-右室流出道吻合適用於右心室流出道無狹窄,肺動脈瓣環和肺總動脈無狹窄或主動脈與上腔靜脈間無空隙,不適合於右房頂部與肺動脈吻合。手術方法有右房作「冂」型切口,心房壁翻向右室流出道切口,與切口下邊緣作吻合,前壁用心包補片覆蓋,形成通道。此外有右心房與右心室之間安放外導管,可在體外循環下作右心室切口,切除漏斗腔內肥厚肌肉,室間隔缺損直接縫合或補片修復。經右心房切口,用補片閉合房間隔缺損。最後用滌綸織片或Gortex外管道吻合右心房與右心室漏斗部。

3.上腔靜脈離斷,上腔靜脈遠端與右肺動脈吻合,近心端與肺總動脈吻合手術時充分遊離上腔靜脈和左右肺動脈,防止吻合時上腔靜脈或肺動脈扭曲引起吻合口狹窄。保留右房頂部,避免損傷竇房結動脈。

手術時應注意:

① 儘可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之術後有效肺循環動力血泵和減少房性心律失常。

② 帶瓣或無瓣外導管口徑要足夠大,6歲左右為20mm,而較大兒童為22~25mm。導管在肝素化前抽血預凝,防止心跳后滲血。

③ 放置管道位置適當,避免胸骨壓迫管道。

④ 術畢右心房測壓力,如超過3.3kPa(25mmHg)和右心排出量低於2L/m2,應作上腔靜脈和右肺動脈吻合,減低右房壓力。安置臨時心臟起搏器控制心率。

三尖瓣閉鎖利尿葯
手術后處理:術后心肺功能監測,早期保持右房壓>2.0kPa(15mmHg),如不能維持應輸血和血漿。低心排出量綜合征時,則應用多巴胺、異丙基腎上腺素或硝普鈉等藥物。術后早期滲血較多時,應及時應用新鮮血、血小板和纖維蛋白原。術后右房壓力增高,淋巴液迴流受限可造成引流量增多,可用利尿葯或洋地黃。術后抗凝2~3個月。

術后療效和預后:分流手術:Trusle報告1947~1978年施行148例三尖瓣閉鎖分流術效果,其中potts手術52例,Blalock手術46例,Glenn手術22例,Waterston手術9例和其他手術19例,6個月內嬰兒手術死亡率47.4%,而6個月以上為13.9%。手術生存病例隨訪95例,其中44例無癥狀,48例有輕到中度癥狀,3例有嚴重活動受限。在這些手術中,發現Glenn手術效果最好。Dick報道大組分流手術后病人能生存10~15年。Fontan手術早期死亡率為20~30%。現有明顯改善,手術效果滿意。早期併發症有右心衰竭,胸腔滲液,肝臟腫大和腹水,大部份在1周后消失,仍有持續胸膜滲液。大多數術后病人紫紺消失,活動能力明顯增強。Miller報告術后病人進行右心導管檢查,平均右心房壓力1.87~2.40kPa(14~18mmHg),動脈血氧飽和度87~92%。但此手術還存在長期后同種或異種瓣膜功能不全等動力學異常。長期右心房負荷增加,導致右心房擴大,易發生心房性心律紊亂等問題,但大多數病例早期有滿意效果。

8 三尖瓣閉鎖 -鑒別

三尖瓣閉鎖單心室
本病臨床上呈現紫紺、氣急和乏力等癥狀,而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚,P波高而寬,則應高度懷疑可能有三尖瓣閉鎖。右心導管檢查和心血管造影、超聲心動圖檢查可以明確診斷本病。需與法樂四聯症、Ebstein畸形、大動脈錯位、右心室雙出口和單心室等鑒別。

9 三尖瓣閉鎖 -預防

三尖瓣閉鎖是一種複雜紫紺型先天性心血管畸形,預后極差,生存期很短,約70%病兒於出生后1年內死亡。目前無有效的預防措施,臨床主要是診斷時要與其它紫紺型的先天性心臟病進行鑒別,以求對患兒及時地進行正確地治療

10 三尖瓣閉鎖 -併發症

三尖瓣閉鎖的病人行Fontan手術后早期併發症有右心衰竭,胸腔滲液,肝臟腫大和腹水,大部份在一周內消退,但仍有持續胸膜滲液。大多數術后病人紫紺消失,活動能力明顯增強。有報告表明術后病人進行右心導管檢查,平均右心房壓力1.87~2.40kPa(14~18mmHg),動脈血氧飽和度87~92%。但此手術還存在長期后同種或異種瓣膜功能不全等動力學異常。長期右心房負荷增加,導致右心房擴大,易發生心房性心律紊亂等問題,但大多數病例早期有滿意效果

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