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世界血友病日

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每年的4月17日為「世界血友病日」。 為了紀念世界血友病聯盟發起人─加拿大籍的法蘭克?舒納波先生(Mr.Frank Schnabel ) 對於血友病患的貢獻,以及喚起大眾對於血友病的正確認知,自1989年起,特別選中他的生日4月17日作為「世界血友病日」。每年到了這天,世界血友病聯盟都會舉辦活動,同時世界各地血友病患者,也共襄盛舉。

1 世界血友病日 -緣起

為了紀念世界血友病聯盟發起人─加拿大籍的法蘭克‧舒納波先生(Mr.Frank Schnabel ) 對於血友病患的貢獻,以及喚起大眾對於血友病的正確認知,自1989年起,特別訂定他的生日作為「世界血友病日」。每年到了這天,世界血友病聯盟都會舉辦活動,同時世界各地血友病患者,也共襄盛舉。
活動內容 。

世界血友病聯盟,每年都會提出一個活動的重點,請世界各地的病友們,一起來進行活動。

2 世界血友病日 -主題

2005年 接種疫苗----預防甲肝和乙肝

2006年 治療機會均等

2007年 理療和鍛煉讓生活更精彩

2008年 算我一個

2009年 讓我們一起關懷

2010年 共同努力實現人人享有治療

2011年 積極行動,努力實現人人享有治療 

3 世界血友病日 -遺傳

血友病(hemophilia)是一組遺傳性出血性疾病,其在凝血第一階段凝血活酶發生障礙。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3種類型。其中血友病甲(HernophiliaA)又稱凝血因子Ⅷ缺乏症或稱抗血友病因子A(Antihemophilia facorA)缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症,是傳統的血友病;血友病己又稱凝血因子Ⅸ缺乏症或血漿凝血活酶(PIC)缺乏症;血友病丙又稱凝血因子Ⅺ缺乏症、血漿凝血活酶前質(PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最為常見,尤其血友病甲,約佔85%,其次是血友病乙,最少見的是血友病丙。

 血友病中和血友病乙的遺傳方式相同,都是性染色體隱性遺傳,男性發病,女性傳遞。其遺傳有以下3種情況:①男性患者與正常女性婚配,所生男孩均正常,而女孩均為傳遞者。②女性傳遞者與正常男性婚配,所生男孩可為血友病患者,也可以是正常,而女孩一半為傳遞者,一半為正常;③患病男性與傳遞者女性婚配所生男孩患病的概率為50%,也就是說所生的男孩約有1/2為正常,所生女孩中,可有血友病,也可有傳遞者。

血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳。男女均可患病。

血友病甲除遺傳方式發病,還可由基因突變所致。另外,還可能繼發於肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉移、肝外癌轉移、某些血液病,如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、尿毒症,這些由繼發而來的血友病稱為獲得性血友病。

血友病患者在世界各地均有,血友病甲的患病率與血友病乙的患病率之比為5:1。

人體是由數百萬的細胞組成的。每個細胞都有一個中心控制部分叫作細胞核,它包含著類似雙螺旋結構的染色體。染色體決定著每個人個體特徵的發展。

受染色體決定最明顯的特徵是人的性別。決定性別的這一對染色體叫作性染色體,分別稱為X和Y。女性具有兩個X染色體(XX),而男性具有一個X和一個Y染色體(XY)。來自父母的每一條性染色體隨機地遺傳給他們的孩子,因此每一次懷孕都有四種可能的組合(兩種為男性,兩種為女性)。

每個染色體由很多單元組成,這些單元叫作基因,它決定著人體的功能。 X染色體除了決定性別之外,還攜帶著控制產生凝血VIII因子?/span>虸X因子的基因。

血友病患者的這些基因無法產生足夠的八因子或九因子,這也解釋了為什麼家族成員中出血的嚴重程度是一樣的(因為基因的缺陷都一樣),以及為什麼具有血友病基因的女性可以有正常的血液凝結,因為她們的第二條X染色體(一般是正常的)產生了足夠的因子數量。

對於男性(具有XY染色體)來說,他的Y染色體不能參與八因子和九因子的生產。如果一個男性繼承了他母親的一條具有血友病基因的X染色體,因為他的Y染色體不能補償他的X染色體無法產生八因子或九因子的能力,所以他將會是一名出血病患者。

在每次懷孕過程中,攜帶血友病基因的母親有一半的機會將血友病基因遺傳下去, 當一個男嬰獲得了這個帶病基因時他就是一個血友病患兒,如果是女嬰獲得了這個基因時就是致病基因的攜帶者。換句話說,每次懷孕生下患血友病男孩的可能性為四分之一。

母親為血友病攜帶者時的情況,每個兒子患血友病的機會為50%,每個女兒為基因攜帶者的機會為50%

如果父親為血友病患者(如圖2所示)那麼所有的女兒都會是基因攜帶者。他的兒子們都不會患血友病,而且會具有正常數量的凝血因子,也不會將疾病再遺傳給他們的子女。

當父親為血友病患者時的情況,所有的兒子都不會受影響,所有的女兒都是攜帶者 當一個患血友病的男人和一個女性基因攜帶者結婚,那麼他們的女兒就有患血友病的可能。

這一點對於那些近親結婚的人來說尤其需要引起加倍的重視,比如堂兄弟姊妹或表兄弟姊妹之間的婚姻。

4 世界血友病日 -治療

血友病到目前為止,沒有根治的辦法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的癥狀。可以通過給患者輸注正常人的血漿,來增加患者凝血因子的活性水平,但更為有效的方法是,為患者輸注濃縮凝血因子,這被稱為凝血因子療法。然而,被輸注到患者血管中的凝血因子並不能生效太長時間,因為各種凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半
衰期是8至12小時,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時,因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法,只能暫時消除患者癥狀。

如果採用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預防療法,即使是重度的血友病患者,也可以過上幾乎和正常人一樣的生活。

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