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中樞性尿崩症

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尿崩症(diabetes inspidus ,DI) 是由各種原因影響了AVP(血管加壓素,又稱抗利尿激素,ADH)分泌不足或腎臟對血管加壓素的反應缺陷而引起的一組症候群,其特點是多飲多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。中樞性尿崩症(又稱血管加壓素缺乏,下丘腦性尿崩症,Central DI,CDI; Vasopressin deficiency; Hypothalamic DI)是由於創傷、腫瘤、手術等多種原因引起下丘腦、垂體柄和垂體後葉損傷導致AVP合成、轉運和分泌不足而造成的尿崩症。男女發病比例相通,可發生在各年齡段,其中10~20歲為高發年齡。

1疾病分類

CDI分為三種類型:先天性CDI、獲得性CDI和遺傳性CDI。
先天性中樞性尿崩:主要有家族性中樞性尿崩症、家族性垂體功能減退症以及先天性巨細胞病毒感染引起的尿崩症,占尿崩症的5 0%~6 O%
獲得性中樞性尿崩:常見於:①頭顱外傷及垂體下丘腦手術:是CDI的常見病因。以腦垂體術后一過性CDI最常見。如手術造成正中隆突以上的垂體柄受損,則可導致永久性CDI。②腫瘤:顱咽管瘤、垂體轉移癌、垂體肉瘤、淋巴瘤等。③肉芽腫:結節病、組織細胞增多症、類肉瘤、黃色瘤等。④感染性疾病:腦炎、腦膜炎、結核、梅毒、弓形體病等。⑤血管病變:動脈瘤、主動脈冠狀動脈搭橋。⑥炎症性:淋巴細胞性漏斗部神經垂體炎、肉芽腫病、紅斑狼瘡、硬皮病等;⑦化學毒物;⑧特發性;⑩其他:自身免疫性病變也可引起CDI,血清中存在抗AVP細胞抗體。
遺傳性中樞性尿崩症:可為X-連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳
先天性中樞性尿崩症、特發性中樞性尿崩症以及自身免疫性中樞性尿崩症都是因為神經垂體系統本身病變所致,也稱為原發性中樞性尿崩症;外傷、腫瘤、手術、感染、肉芽腫和血管病變所致的尿崩也稱為繼發性中樞性尿崩症。[1-2]

2臨床表現

CDI 的發病年齡多在8~12 歲,而在成人則多在25~40 歲之間。
中樞性尿崩症的臨床表現為兩方面:因抗利尿激素(AVP)不足引起的多飲多尿、煩渴;與病因有關的表現,如佔位病變引起的頭痛等癥狀。大多數病人初期排尿次數增加,尿量增多,之後出現煩渴多飲。兒童起病的患者可因長期多尿引起膀胱、輸尿管和腎盂擴張,損害腎功能,也可能合併骨質疏鬆。兒童可出現尿床。如果患者不能飲水或得不到飲水,可出現低血容量的表現,如心悸、心慌、血壓下降、四肢冰冷、休克以及腎前性的氮質血症,此時及時補充血容量可迅速糾正。如果低血容量狀態不能及時糾正,則會出現頭痛、煩躁、譫望和昏迷。
CDI 患者有垂體前葉功能低減者,其垂體激素缺乏的發生率由高至低排列為生長激素缺乏、糖皮質激素缺乏、性腺激素缺乏、泌乳素缺乏和甲狀腺激素缺乏,其中有器質性病變者比特發性尿崩合併垂體激素功能低減的情況更為常見。
根據尿崩症發生和持續的時間,分為暫時性、持續性和三相性尿崩。暫時性尿崩症,是由於外傷和手術等原因損傷了下丘腦、垂體柄或神經垂體所致。常在術后或傷后突然發生,幾天內恢復。持續性尿崩症是產生AVP的神經元永久性損傷的結果。常在1~3天內發生,數天後好轉,但未恢復到正常,常合併水電解質紊亂。三相性尿崩症,包括急性期、中間期和持續期。
根據患者24消失尿量可分為輕中重三型。輕度尿量3000~4000ml;中度尿量4000~6000ml;重度尿量6000ml以上。

3確診實驗

禁水-AVP試驗
在充分禁水后給予AVP,觀察患者對AVP的反應。正常人在禁水后尿液已充分濃縮,注射AVP並不能使尿液進一步濃縮,尿滲透壓和尿比重無進一步升高。完全性中樞性尿崩症患者注射AVP后尿量明顯減少,尿比重升高在1.020以上,尿滲透壓升高50%以上;部分性尿崩症尿滲透壓上升可不到50%
高滲鹽水試驗:正常人在滴注高滲鹽水后,血漿AVP水平顯著升高,腎臟對遊離水的重吸收增加,尿量較滴注前減少70%以上,同時尿比重和尿滲透壓升高。中樞性尿崩症患者血漿AVP水平輕度升高或不升高,因此,沒有尿量驟減、尿比重和尿滲透壓升高;但在注射AVP后尿量驟減,尿比重和尿滲透壓升高。高血壓、心力衰竭患者禁止做此試驗,正常患者做此試驗時也需要密切觀察。

4診斷標準

1. 多飲多尿,尿量>4000ml (或200ml/hr 或6ml/kg/h),持續達24小時以上;
2. 尿比重≤1.005,尿滲透壓≤200mOsm/kg.H2O;
3.血漿滲透壓≥300mOsm/kg.H2O;
4. 尿滲透壓/血滲透壓<1;
5. 禁水試驗:禁水4-6小時后出現脫水癥狀,尿量恆定,尿比重不超過1.015,尿滲透壓不超過血漿滲透壓;
6. 垂體加壓素試驗:尿比重迅速上升≥1.018,尿滲透壓>9%,尿滲透壓/血漿滲透壓>1;
7. 血鈉濃度≥150mmol/L;
8. 血漿血管加壓素測定:AVP值低於正常(正常人1~1.5ng/L)
9.MRI:垂體後葉高信號消失;
10. 腎功能正常。

5影像學檢查

1.對懷疑中樞性尿崩症的患者應該做顱腦/鞍區增強磁共振。
2.中樞性尿崩症的MRI表現。
遺傳性或特發性CDI:由於神經垂體後葉含有儲存著激素的神經內分泌顆粒,鞍區磁共振成像T1加權像上為明亮的高信號(前提是鞍區薄層掃描),這一信號在將近80%的正常人中存在,而在大多數尿崩症患者中缺失。家族性中樞性尿崩症患者在疾病的早期神經垂體的明亮信號存在,但通常隨著尿崩症程度的加劇而消失。部分尿崩症患者持續存在的神經垂體明亮信號可能源於所含的催產素。垂體柄增粗通常伴隨著神經垂體明亮信號的缺失,此時應尋找可能存在的系統性疾病。對僅表現為垂體柄增粗的尿崩症,應該每3~6個月複查MRI,以排除腫瘤性病變如生殖細胞瘤。如果垂體柄在隨診過程中縮小,則可能是淋巴細胞性垂體炎。
腫瘤性:可發現鞍區佔位病變(顱咽管瘤、生殖細胞瘤或鞍區轉移癌等腫瘤性佔位病變)。MRI顯示下丘腦腫物和垂體柄增粗。垂體區轉移癌中瘤細胞轉移到神經垂體的可能性是轉移到腺垂體的2倍,其原因是供應神經垂體的動脈更加筆直造成。大部分垂體區原發腫瘤生長相對緩慢,所以對於合併尿崩且短時間內迅速增大的腫瘤均應考慮到鞍區轉移癌。
炎性病變:垂體柄增粗或呈結節樣佔位,部分病變MRI可疑似垂體腺瘤而被誤診。
頭部閉合性外傷后的患者,3/4是由於摩托車事故,年輕男性居多。MRI/CT可表現為下丘腦或神經垂體出血、垂體柄離斷或神經垂體梗塞。

6疾病治療

對症治療
1.激素替代治療
醋酸去氨加壓素片:商品名為彌凝,20 多年臨床應用證明其療效好,副作用少,一致認為是治療CDI 的首選藥物。一般成人和兒童的初始適宜劑量為每次0.05~0.1毫克,每日三次。孕婦慎用。
醋酸去氨加壓素注射液:商品名為彌檸。劑型為4&micro;g/1ml;成人每天1-2次,每次1-4微克(0.25-1毫升);一歲以上兒童每天1-2次,每次0.1-1微克(0.025-0.25毫升)。通常採用靜脈給葯,但如需要,也可進行肌肉或皮下給葯。
神經垂體素:又稱垂體後葉素,一般皮下注射5~10U,維持4~6小時。孕婦禁用。
水劑AVP:皮下或肌肉注射5~10 U,6~8小時注射一次。
油劑鞣酸AVP:又稱尿崩停,一次注射0.3ml,維持36~72小時;注射1ml,維持5~10天。起始劑量要小。
2. 非AVP類口服藥
2.1噻嗪類利尿葯:氫氯噻嗪,一般每日2~3次,每次25mg。
2.2 卡馬西平:一般每日2~3次,每次0.1~0.2g。
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