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動脈夾層是指由於內膜局部撕裂,受到強有力的血液衝擊,內膜逐步剝離、擴展,在動脈內形成真、假兩腔。從而導致一些列包括撕裂樣疼痛的表現。主動脈是身體的主幹血管,承受直接來自心臟跳動的壓力,血流量巨大,出現內膜層撕裂,如果不進行恰當和及時的治療,破裂的機會非常大,死亡率也非常高。

1疾病概述

正常的人體動脈血管由3層結構組成,內膜、中膜和外膜,3層結構緊密貼合,共同承載血流的通過。而動脈夾層是指由於內膜局部撕裂,受到強有力的血液衝擊,內膜逐步剝離、擴展,在動脈內形成真、假兩腔。從而導致一些列包括撕裂樣疼痛的表現。根據破口部位,所在的動脈的部位,夾層可累及全身各個部分,最為常見的和最為兇險的是主動脈夾層,其他的還有腸系膜上動脈夾層、頸動脈夾層等等,由於供血部位的不同,表現形式也不盡相同。本文主要論述的是主動脈夾層。[1-2]

2發病原因

主動脈夾層指血液通過主動脈內膜裂口,進入主動脈壁並造成正常動脈壁的分離,是最常見的主動脈疾病之一。那麼什麼樣的人容易患有主動脈夾層呢?也就是說主動脈夾層的病因或者原因是什麼呢?
主動脈夾層是主動脈異常中膜結構和異常血流動力學相互作用的結果。當主動脈結構異常是,自然容易發生主動脈的裂開,常見的因素包括:馬凡綜合症、先天性心血管畸形、特發性主動脈中膜退行性變化、主動脈粥樣硬化、主動脈炎性疾病等等。我們熟知的美國女排運動員海曼和男排運動員朱剛都是這些原因,而倒在運動場上的。血流動力學改變時,也容易造成動脈壁的損傷。最為常見的原因是高血壓,幾乎所有的主動脈夾層患者都存在控制不良的高血壓現象。換句話所,高血壓的控制對於主動脈夾層的預防、治療、預後有著全面的影響,是最基本和最不能忽視的治療和預防手段。妊娠是另外一個高發因素,與妊娠期間血流動力學改變相關。在40歲前發病的女性中,50%發生於孕期。主動脈夾層的男女發病率之比為2~5∶1;常見的發病年齡在45~70歲,目前報道最年輕的病人只有13歲。
根據主動脈夾層內膜裂口的位置和夾層累及的範圍,目前醫學上有兩種主要的分類方法。最廣泛應用的是1965年DeBakey教授等,提出的3型分類法。Ⅰ型:主動脈夾層累及範圍自升主動脈到降主動脈甚至到腹主動脈。Ⅱ型:主動脈夾層累及範圍僅限於升主動脈。Ⅲ型:主動脈夾層累及降主動脈,如向下未累及腹主動脈者為ⅢA型;向下累及腹主動脈者為ⅢB型。1970年,Stanford大學Daily教授等,提出了另一種主要依據近端內膜裂口位置的分類方法:Stanford A型:相當於DeBakeyⅠ型和Ⅱ型,Stanford B型:相當於DeBakeyⅢ型(如圖1)。
圖1、主動脈夾層的分型:
主動脈夾層的分型

  主動脈夾層的分型

Debakey I
Debakey II
Debakey IIIA
Debakey IIIB
Stanford A
Stanford B

3臨床表現

疾病危害
主動脈夾層的最大危害是死亡。主動脈是身體的主幹血管,承受直接來自心臟跳動的壓力,血流量巨大,出現內膜層撕裂,如果不進行恰當和及時的治療,破裂的機會非常大,死亡率也非常高。以往的文獻報告,1周內的死亡率高達50%,一個月內的死亡率在60-70%之間。
除此之外,即使患者得以存活,因假腔的擴大和壓力的增加,真腔血管的血流量降低,則會導致主動脈所供血區域的臟器缺血。[1-2]

4診斷鑒別

保守治療
不過,對於急性夾層的患者,無論我們進一步要採取何種治療手段,首先應進行相應的保守治療:控制血壓,控制疼痛。通常需要應用強有力的藥物,如降壓的硝普鈉,鎮痛的嗎啡等。而對於情況危急的患者,往往需要急診氣管插管、呼吸機輔助呼吸,進行急診搶救手術,但也意味的極高的風險和死亡率。

手術及介入治療

在患者情況適當穩定后,治療方式的選擇主要根據夾層的類型而定。就目前的治療現狀而言,對於Stanford B型主動脈夾層,以微創腔內治療為主。治療的依據包括以下情況,或者說手術適應症:夾層持續擴大,表現為主動脈夾層直徑快速增大、範圍迅速增加、胸腔出血、疼痛無法控制;或是主動脈的主要分支,如腸系膜上動脈、腎動脈缺血。
傳統的主動脈夾層微創腔內修復術在技術上要求主動脈上至少有1.5cm的錨定區,以防止近端封堵不完全,出現內漏。但是,隨著腔內修復器材的改進和腔內修復技術的進步,這一指征已擴大,可以通過雜交手術或各種腔內修復巧術(煙囪、開窗、模塊分支支架)來治療主裂口距左鎖骨下動脈開口1.5cm以內的Stanford B型主動脈夾層。
對於裂口位於升主動脈的Stanford A 型主動脈夾層腔內修復術有學者在升主動脈放置覆膜支架來隔絕近端夾層裂口,但這一術式需要特定的解剖條件限定。急性期行升主動脈置換術,孫氏手術仍是當前A型主動脈夾層的主要治療方法。

5疾病隨訪

再次需要提醒注意的是,無論是手術治療,還是腔內介入修復,定期的隨訪和血壓、心率控制至關重要。通過降低血壓,降低左心室收縮速率,以減輕血流波動波對主動脈壁的衝擊,可以有效的預防主動脈夾層發生、破裂,以及其他併發症的發生。
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