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主動脈縮窄指的是自無名動脈到第一對肋間動脈之間的主動脈先天性發育異常,形成局部管腔狹窄,產生血流動力學障礙。主動脈縮窄是較為常見的先天性心臟大血管畸形,發生率為每l 000活產嬰兒的0.2一0.6,在常見先天性心臟病中發生率位居第8位,佔全部先天性心臟病的5%—8%。男性多於女性。

1疾病簡介

主動脈縮窄是較為常見的先天性心臟大血管畸形,發生率為每l 000活產嬰兒的0.2一0.6,在常見先天性心臟病中發生率位居第8位,佔全部先天性心臟病的5%—8%。男性多於女性。常合併其他先天性心臟病如動脈導管末閉、主動脈二瓣畸形、室間隔缺損和二尖瓣病變。
1760年Morgagni最早在屍檢時發現並描寫了此畸形。1944年瑞典的Crafoord和Nylin第一次報告主動脈縮窄手術,進行縮窄段切除端端吻合成功。此後,各種改良術式相繼出現。當今,主動脈縮窄已是—種可做出明確診斷與治療效果良好或基本上認為是可根治的一種疾病。

2疾病分類

1903年,Bonnet將主動脈縮窄病人分為兩類:嬰兒型和成人型。嬰兒型後來稱為導管前型,成人型稱為導管后型。這是目前臨床上最實際而常用的分型。                                       
導管前型(嬰兒型)    縮窄位於動脈導管前,動脈導管多呈開放狀態,導管供應降主動脈血流。縮窄範圍較廣泛,常累及主動脈弓部,側枝循環不充分。此型多見於嬰幼兒,常合併其它心內畸形。癥狀出現早而嚴重,甚至在出生后第—天或第一個星期即出現癥狀,少數可延至生活6個月才出現癥狀。嬰兒期死亡率高。                                    
導管后型(成人型)     縮窄位於動脈導管之後,且動脈導管多呈閉合狀態。縮窄範圍多較局限,側枝循環建立充分。此型多見於成人或大兒童,較少合併心內畸形。縮窄近端左鎖骨下動脈明顯擴張。處於縮窄段遠側端的肋間動脈常常出現不同程度的膨大與捲曲,肋間動脈在進入降主動脈處大而壁薄,可形成瘤樣。長久的主動脈縮窄常常伴有左心室肥大與上肢高血壓症。

3發病原因

主動脈縮窄的胚胎學病理形成因素至今仍是推測性的。解釋主動脈縮窄的胚胎髮生存在兩個理論:流體理論和弔帶理論。流體理論認為主動脈縮窄的形成是由於胚胎期流經主動脈峽部血流缺乏所致。弔帶理論認為導管組織收縮異常延伸到主動脈是主動脈縮窄產生的重要原因。

4發病機制

由於脂質代謝不正常,血液中的脂質沉著在原本光滑的動脈內膜上,在動脈內膜一些類似粥樣的脂類物質堆積而成白色斑塊,這些斑塊漸漸增多造成動脈腔狹窄,使血流受阻,導致心臟缺血,產生心絞痛。如果動脈壁上的斑塊形成潰瘍或破裂,就會形成血栓,使整個血管血流完全中斷,發生急性心肌梗死,甚至猝死。冠心病的少見發病機制是冠狀動脈痙攣(血管可以沒有粥樣硬化),產生變異性心絞痛,如果痙攣超過30分鐘,也會導致急性心肌梗死(甚至猝死)。

5病理生理

主動脈縮窄的病理生理變化主要表現為血流動力學的失常。具體包括:
⑴縮窄近心端高血壓的形成,繼發左心室肥厚、勞損,甚至出現左心衰竭。腦部血管長期承受高血壓可出現動脈硬化改變,乃至發生腦血管意外。
⑵縮窄遠端血流減少,血壓降低,甚至測不到。
⑶側枝循環的形成。即縮窄部近心端的血流主要通過鎖骨下動脈的分支與胸部和下半身的動脈相溝通,對縮窄遠端的血液供應起著重要作用。

6自然預后

先天性主動脈縮窄的自然預后,最初是根據屍檢研究得知。其中50歲以前死亡率為90%,平均死亡年齡為35歲。未經治療的主動脈縮窄死亡原因:顱內出血、主動脈瘤破裂或內膜剝離、心內膜炎和充血性心力衰竭分別占屍檢總數的11%、23%、22%及18%。

7臨床表現

主動脈縮窄病人呈現兩種表現。
疾病體征
成人主動脈縮窄病人體檢時,最明顯的表現經常是:上肢血壓不同程度增高,下肢血壓低於上肢20—30mmHg以上,其至測不到。縮窄累及左鎖骨下動脈開口時,雙上肢血壓可有差別。
上肢脈搏洪大,頸根部胸骨切跡區和鎖骨上窩可看到或摸到動脈搏動。下肢動脈細弱,足背動脈常摸不到。
左胸前上部或背部肩胛間區的下部有時可見到側支血管擴張而產生的搏動,並可聞及2—3級收縮期吹風樣雜音,雜音的產生與血流通過縮窄部和胸壁側枝循環有關。

8診斷鑒別

藥物治療
內科藥物治療是對症性治療,為外科手術準備更好的條件。包括降低過高的上半身血壓。通過側支血管的擴張改善下半身低血壓與組織灌注不足或下肢缺血所引起的癥狀及病理生理表現,如給予碳酸氫鈉糾正酸中毒,前列腺素E1(PGE1)靜脈滴注延遲動脈導管的關閉,使用洋地黃類藥物或多巴胺等藥物增加心肌收縮力等。
手術治療
手術適應證和手術時間的選擇                                    
原則上,主動脈縮窄一經診斷,均應手術解除主動脈梗阻,從而使上下半身的血壓恢復或接近正常。
嬰幼兒:導管前型縮窄由於出生后不久即可發生心力衰竭故應及早手術,但因多合併其它心內畸形,手術死亡率高。嬰幼兒出現難以控制的心功能衰竭,經藥物淮備后,可立即行手術治療。
兒童:對無癥狀的單純性主動脈縮窄者,目前認為在4-6歲擇期手術為宜,因為此時其主動脈腔的橫切面積已增長到正常成人的50%以上,術后發生再縮窄的機會較少;而其動脈壁的彈性仍容易進行吻合。如果已出現充血性心力衰竭的體征或過高的上肢血壓,則應更早一些進行手術。而年齡過大於術,術后易殘留高血壓而影響療效。
成人:手術年齡以不超過20歲為宜,因為20歲以上患者中,手術后病人血壓下降至正常者僅為50%,其預期存活率亦明顯降低。
手術方法及選擇                                    
先天性主動脈縮窄的手術糾正方法很多, 常用的手術方法如下:
⑴、縮窄部切除及端端吻合術
1944年10月Crafoord等首次成功應用這一技術治療主動脈縮窄。顯著狹窄段被切除,同時進行直接的端端吻合。適用於年幼兒童,縮窄比較局限的病例(病變範圍不能超過2—2.5cm)。
⑵、主動脈縮窄成形術
主動脈縮窄的成形手術方式較多,有補片成形術、左鎖骨下動脈垂片成形術、改良鎖骨下動脈垂片成形術等。
①縮窄處切開人工補片成形術
由於經典端端吻合術再狹窄率高,人工補片主動脈成形術得以應用。補片種類有Dacron、Dacron加自體心包、PTFE(聚四氟乙烯)等。適用於兒童,縮窄段較長對端吻合有困難者。這一技術主要缺點是主動脈假性動脈瘤形成。
②左鎖骨下動脈垂片成形術
適用於縮窄段較長而左鎖骨下動脈明顯增粗者。其主要優點是採用自體血管,有潛在生長能力,可隨嬰兒的動脈周徑增大而相應增大,術后再縮窄發生率低。
⑶、縮窄部切除人工血管移植術
適用於大兒童,縮窄段較長,切除後端端吻合有困難者。該方法缺點是對發育期兒童而言管道不能生長,因此該方法適用於16歲以上成人。
⑷、主動脈縮窄旁路移植術
適用於縮窄範圍廣泛或縮窄部位不易顯露,切除有困難者及再縮窄須再次手術者。此方法優點在於不必遊離縮窄部,亦不必破壞側枝循環。術中也不用完全阻斷主動脈。術式包括主動脈弓—降主動脈;左鎖骨下動脈—降主動脈;升主動脈—降主動脈;升主動脈—腹主動脈旁路移植等。
⑸、縮窄段切除加擴大的端端吻合術
又稱改良的crafoord手術。手術切除縮窄段,將縮窄段以下的正常直徑的降主動脈與橫行走向的主動脈弓的凹面直接吻合。這種手術用於新生兒和嬰幼兒主動脈縮窄矯治手術具有技術方面和解剖方面的優點。但對於較大的兒童,有時使廣泛切除病變進行直接吻合受到限制。
手術併發症
1、出血  仍是較為常見的併發症。術后應嚴密觀察引流量及胸部x線床邊相。一旦發現有術后出血徵象應及時二次手術開胸止血。
2、術后高血壓  發生率為5%-10%。表現為術後上肢收縮壓和舒張壓較術前增高,而主動脈血流無梗阻。嚴重時血壓可達180-200mmHg,可引起腦血管意外。
術后應合理使用降壓藥物和β一阻滯劑,一般數日後血壓方降至正常,極少數會有持續高血壓存在。
術后殘餘性高血壓與手術時的年齡有關,年齡愈大則術后殘餘性高血壓的發生率也愈高。
3、鄰近器官損傷,如乳糜胸、膈肌麻痹、聲音嘶啞即表明術中損傷了胸導管、隔神經和喉返神經。一旦出現乳糜胸則閉式引流是必要的,採用靜脈營養是在引流期間維持水、電平衡及熱量供應的有效治療。如果觀察數日不見好轉即應早期開胸結紮胸導管。
4、脊髓缺血性損傷  截癱和下肢不全麻痹是矯治主動脈縮窄手術后嚴重的併發症,多發生於側枝循環不足、脊髓血管變異、結紮過多肋間動脈或主動脈阻斷時間過長,且術中未採取有效保護措施的病例。因此預防的措施在於術前對側枝循環情況作充分估計,術中少破壞側枝循環血管,儘可能縮短主動脈阻斷時間。
5、動脈瘤形成  
在所有類型的主動脈縮窄術后均報道有真性和假性動脈瘤形成。發生於術后早期或術后數月至數年。但是,在人工補片動脈成形術后發生真性動脈瘤比任何其他手術都要高。亦可發生於球囊導管擴張術后。一旦確診需再次手術治療。
6、再縮窄  各種主動脈縮窄手術方法都報道有複發或殘餘縮窄。再縮窄定義為術后跨修補區上下肢壓差超過20mmHg。縮窄段切除加擴大的端端吻合術再縮窄率最低。
現在,球囊血管成形術被認為是主動脈縮窄複發的首選方法。如果球囊擴張不成功或者無指征,則需要再手術。由於粘連和分離有難度,很難進行縮窄段切除和端端吻合手術。對長段再縮窄、粘連很重或需要進行心臟手術病人,可採用正中胸骨切口,使用升主動脈-降主動脈旁路治療。

術后隨訪

長期隨訪亦說明單純的導管后型主動脈縮窄效果較好,術后15年隨訪生存率為90%以上。效果不滿意的主要問題是殘留的術后高血壓症,即是修復完全滿意的病人,也有10%—15%的病人在術后遺留高血壓症。在長期隨訪中發現吻合口部位出現主動脈瘤者並非少見。此與手術方法及技術有一定關係。

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