評論(0

二尖瓣脫垂綜合征

標籤: 暫無標籤

二尖瓣脫垂綜合症又稱為Barlow's綜合征,收縮中期喀喇音—收縮晚期雜音綜合征,氣球樣二尖瓣綜合征,瓣膜鬆弛綜合征等。是由於左心室收縮時,二尖瓣突向左心房,導致左心室血液返流入左心房而造成的一系列臨床表現。往往起病隱蔽, 多數病情發展緩慢,可能終生不需治療。少數病例需要接受手術。

1發病原因

病因不明。屬特發性,有較高的家族發生率。患有馬凡綜合征(Marfan syndrome),埃勒斯-當洛斯綜合征(Ehlers-Danlos syndrome),三尖瓣下移畸形(Ebstein's anomaly),成人多囊腎病,脊柱側凸等疾病的患者,易患此病。也有患者同時伴發風濕性心臟病或先天性心臟病。

2解剖結構

二尖瓣葉分為三層,表層為光滑的上皮,中間是纖維層,下方是海綿層。

3病理生理

二尖瓣脫垂的病理特徵為二尖瓣海綿層增生伴粘多糖堆積,並侵入纖維層,造成膠原纖維斷裂,同時增生的海綿層侵犯與瓣葉相連的腱索,致使受侵的瓣葉和腱索強度下降,瓣葉面積增加,腱索延長。瓣葉明顯增厚,呈粘液樣變性。左心室收縮時二尖瓣瓣葉連同腱索朝向左心房膨出,呈半球狀隆起。繼而瓣葉纖維化,延長的腱索扭曲,繼之纖維化而增 厚。腱索張力增加可發生腱索斷裂。
由於腱索異常,增厚纖維化的二尖瓣葉應力不勻,導致瓣葉捲曲,攣縮,鈣化,加重二尖瓣返流;乳頭肌及其根部的 心肌組織可因過分牽拉,摩擦而引起缺血和纖維化。

4臨床表現

疾病危害
大多數病人不受影響。部分病人活動能力受損,生活質量下降,嚴重者會出現心力衰竭,危及生命。

5診斷鑒別

治療原則
1、絕大多數單純二尖瓣脫垂患者,無癥狀或癥狀輕微,不需治療,可正常工作生活,可每2—3年複查心超。
2、伴有二尖瓣返流者,可導致心律失常,心臟擴大或心力衰竭,必須每年複查超聲心動圖。在小手術、牙科手術、分娩或侵襲性檢查前後(如結腸鏡,膀胱鏡等),應預防性服用抗生素,以防止感染性心內膜炎。
3、有暈厥史,猝死家族史,複雜室性心律失常,馬凡綜合征者,應避免過度的體力勞動及劇烈運動。 對出現的任何癥狀,均應認真對待,慎重處理。
手術治療
嚴重二尖瓣關閉不全合併充血性心力衰竭者,需手術治療。對於腱索延長或斷裂,瓣環擴大,二尖瓣增厚但運動良好無鈣化者,宜行瓣膜修補術;不適合瓣膜修補者,行人工瓣膜置換術。
近年來,由於二尖瓣修補術的顯著效果,對於二尖瓣脫垂明顯,而無二尖瓣返流者,也建議行瓣膜修補術,以避免心律失常和心力衰竭的出現。[2-3]

6疾病預后

二尖瓣脫垂患者的預后取決於二尖瓣脫垂的嚴重程度及進展快慢,二尖瓣返流的輕重,以及有無各種併發症。
絕大多數患者疾病進展緩慢,無需治療,生活質量接近正常人。
伴有嚴重二尖瓣返流者,可導致進行性充血性心力衰竭,系二尖瓣返流逐漸加重所致;亦可急性發生,多在腱索斷裂或併發感染性心內膜炎時出現。應考慮給予外科手術治療。
伴有心律失常者,一般對健康無影響。預后取決於心律失常的惡性程度及對治療的反應。
伴有感染性心內膜炎者,預后取決於抗感染治療效果以及有無複發。
伴有一過性腦缺血和體循環栓塞者,其預后取決於抗凝治療的效果。

注意事項

1、避免重體力勞動及劇烈運動 ;
2、限制水及鈉鹽攝入;
3、維護心功能;
4、增加營養提高身體抵抗能力,減少各類併發症的發生。

7疾病預防

二尖瓣脫垂綜合征由於病因不明,沒有針對性的預防措施。但仍可採取多種措施預防各類併發症。其主要併發症有感染性心內膜炎,進行性二尖瓣關閉不全,腱索斷裂、心律失常,體循環栓塞和猝死。二尖瓣脫垂超聲心動圖檢查最有價值,確診后,儘早開始β受體阻滯劑治療,可選用普奈洛爾、倍他樂克等藥物。
對有二尖瓣返流者,避免重體力勞動,維護心功能,防治心力衰竭,有手術指征者,儘早手術。對有心律失常者,應做ECG檢查及動態ECG檢查,及早藥物治療。提高身體抵抗能力,注意個人衛生,避免感染性心內膜炎的發生。有腦缺血和體循環栓塞表現者,應提高警惕,儘早開始抗凝治療,防止腦栓塞的發生。

8專家觀點

現在部分二尖瓣脫垂患者,往往表現出兩個誤區,一部分患者知道自己有心臟雜音,但沒有定期隨訪,等嚴重心功能衰竭時來就診,治療效果往往不盡人意。還有部分患者極度敏感,影響生活和工作。因此患者需要知道:
1,二尖瓣脫垂是最為常見的心臟瓣膜疾病。
2,大多數二尖瓣脫垂患者可無癥狀,不需治療。
3,二尖瓣脫垂可有心悸或乏力表現。
4,超聲心動圖可確診二尖瓣脫垂
5,二尖瓣脫垂應定期複查心超
6,二尖瓣脫垂患者接受各種小手術前需服用抗生素以預防感染性心內膜炎。
上一篇[先天性耳聾]    下一篇 [唇齶裂]

相關評論

同義詞:暫無同義詞