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亞急性皮膚型紅斑狼瘡

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亞急性皮膚型紅斑狼瘡為介於系統性紅斑狼瘡與盤狀紅斑狼瘡之間的一種類型,較少侵犯內臟。診斷要點:好發於青年,兩性均可罹病,以女性多見。皮損廣泛分佈在顴頰部,鼻部,耳廓部,軀幹,上臂伸側,手和指背等處,皮損為鱗屑性紅斑樣損害,似銀屑病或糠疹樣,也可以呈環狀,多環狀,腦回狀浮腫性浸潤性紅斑,可伴毛細血管擴張和色素沉著。病人可以有發熱,關節痛及光敏感,少數兩人有心,腎受累,但較系統型為輕。

1 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 -概述

  亞急性皮膚型紅斑狼瘡(subacute cutaneous 1upus erythematosus,SCLE)是一組以環形紅斑或丘疹鱗屑性皮疹為特徵的紅斑狼瘡,常伴有輕度至中度的全身癥狀,多見於中青年,男女比例約1:3。

2 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 -臨床表現

亞急性皮膚型紅斑狼瘡皮疹形態

  (一)丘疹鱗屑型 初起為小丘疹,逐漸擴大成斑塊,附有少許鱗屑,可呈銀屑病樣或糠疹樣。

  (二)環形紅斑型初起為水腫性丘疹,漸向周圍擴大,皮損中央消退,外周為輕度浸潤的水腫性紅斑,表面平滑或覆有少許鱗屑,但無明顯毛囊口角栓,常呈環狀、多形狀或不規則形。愈后不留瘢痕,或可有暫時性色素沉著,或持久性毛細血管擴張和色素脫失。皮損主要分佈於面、耳、上胸背、肩和手背等處。

  患者常有不同程度的全身癥狀如關節酸痛、低熱、乏力、肌痛等。光敏感也較常見。一般腎及中樞神經較少受損。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡體征

  1. 皮疹好發於暴露部位如雙頰、鼻部、口唇、頭皮、耳輪等處,若累及四肢及軀幹,則演變成泛髮型盤狀紅斑狼瘡;

  2. 主要疹型為盤狀狼瘡,早期表現為一處或數處扁平丘疹或斑丘性損害,逐漸向四周擴展,形成微隆起的環狀或不規則紅色斑塊,表面附有粘著性鱗屑,有的輕度浮腫,炎症明顯;後期斑塊顏色轉暗,中央輕度萎縮,顏色變淡,萎縮處可見粘著性角質性鱗屑,不易剝除;強行剔除,基底可見擴張的毛囊口,鱗屑底部有角質栓,斑塊愈后留下萎縮性疤痕,若發生在毛髮部位,則造成永久性脫髮;

  3. 不典型皮疹包括紫紅色水腫性斑塊、疣狀損害、毛細血管擴張性紅斑及凍瘡樣損害等。

3 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 -實驗室檢查

  1.血常規:少數可發生外周血白細胞總數減少;

  2.尿常規:大多數未見異常改變;

  3,血沉:加快;

  4.免疫血清學檢查:少數可有γ一球蛋白升高,類風濕因子陽性及低滴度ana陽性;

  5.狼瘡帶試驗:皮損區90%陽性,非皮損區陰性。

4 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 -組織病理

  表現為表皮角化過度、毛囊口及汗孔角栓、顆粒層增厚、棘細胞層萎縮、表皮突變平、基底細胞液化變性、真皮乳頭層水腫、毛細血管擴張及紅細胞溢出,真皮血管及附屬器周圍以淋巴細胞為主的灶性浸潤。

5 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 -診斷說明

  主要根據皮疹的形態和輕至中度的全身癥狀可以初步診斷。實驗室檢查有助診斷。丘疹鱗屑型應與銀屑病及玫瑰糠疹鑒別,環形紅斑應與其它有環形紅斑損害的皮膚病鑒別。後者一般無明顯的全身癥狀和缺乏亞急性皮膚紅斑狼瘡的實驗室異常。

6 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 -治療說明

  【治療】

  一、治療原則

  (一)局部治療與系統治療相結合;

  (二)光敏性損害採用氯喹及反應停治療;

  (三)關節腫痛及血管炎性損害採用雷公藤多甙片治療;

  (四)皮損泛發及多系統受累採用糖皮質激素治療;

  (五)頑固性病例採用免疫抑製劑治療。

  二、治療方法

  (一)一般療法

  1. 增強戰勝疾病的信心;

  2. 避免日晒,勿食具有光敏作用的藥物和蔬萊;

  3. 勞逸適度,急性或活動期sle 患者應卧床休息;

  4. 盡量避免受涼、感冒及其他感染;

  5. 提高機體的抵抗力,注意營養及維生素補充。

  (二)局部療法

  1.糖皮質激素軟膏及霜劑:外用,每日1~2次;

  2.損害內注射:頑固性皮損可用確炎舒松a或強的松龍損害內注射,每周1次;

  3.局部手術切除:適用於頑固性損害。

  (三)系統療法

  1.氯喹:每次0.25克,每日2次;

  2.羥氯喹:每次0.4克,每日2次;

  3.反應停:每次25mg,每日3次;

  4.雷公藤多甙片:適用於系統性紅斑狼瘡及用1,2和3系統療法之一治療效果差的盤狀紅斑狼瘡及亞急性皮膚型紅斑狼瘡患者;每次20mg,每日2~3次;

  5.糖皮質激素:①病情輕者:用強的松每日20~40mg,病情控制后逐漸減量;②有明顯系統受累者,用相當於強的松量每日60~100mg,有效者,病情1~3天可控制,無效者,可增加原量的30%~50%,病情控制后逐漸減量;③病情重者可採用甲基強的松龍衝擊治療,每日1克,連用3天。

  6.免疫抑製劑:①環磷醯胺每日每公斤體重1~3mg;②硫唑嘌呤:每日每公斤體重2~4mg;③瘤可寧,每日每公斤體重0.lmg;④環孢素a:每日每公斤體重5~l0mg。

  系統療法4,5,6適用於系統性紅斑狼瘡及用1,2和3系統療法之一治療效果差的盤狀紅斑狼瘡及亞急性皮膚型紅斑狼瘡患者。

7 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 -飲食注意事項

  系統性紅斑狼瘡是常見的累及多臟器的系統性疾病,多累及皮膚、腎、肺、關節、心及肝臟等臟器。那麼,系統性紅斑狼瘡飲食該注意什麼呢?

  紅斑狼瘡專家提示:在日常生活中系統性紅斑狼瘡飲食應注意以下幾點:

  (1)不食用或少食用具有增強光敏感作用的食物:如無花果、紫雲英、油菜、黃泥螺以及芹菜等,如食用后應避免陽光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會有誘發系統性紅斑狼瘡的潛在作用,也盡量不要食用或少食用。

  (2)高蛋白飲食:有腎臟損害的SLE患者常有大量蛋白質從尿中丟失,會引起低蛋白血症,因此必須補充足夠的優質蛋白,可多飲牛奶,多吃豆製品、雞蛋、瘦肉、魚類等富含蛋白質的食物。

  (3)低脂飲食:系統性紅斑狼瘡患者活動少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪較多的油膩食物。

  (4)低糖飲食:因系統性紅斑狼瘡患者長期服用糖皮質激素,易引起類固醇性糖尿病及柯興綜合征,故要適當控制飯量,少吃含糖量高的食物。

  (5)低鹽飲食:應用皮質激素或有腎臟損害的患者易導致水、鈉瀦留,引起水腫,故要低鹽飲食。

  (6)補充鈣質,防止糖皮質激素造成的骨質疏鬆;多食富含維生素的蔬菜和水果。

  總之,系統性紅斑狼瘡不是不治之症。合理系統性紅斑狼瘡治療和合理系統性紅斑狼瘡飲食,會讓患者完全有可能生活恢復正常。

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