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亞急性硬化性全腦炎

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亞急性硬化性全腦炎又稱為Dawson病、亞急性硬化性白質腦炎。是一種以大腦白質和灰質損害為主的全腦炎。本病的發生與缺損型麻疹病毒有關,是由於缺損型麻疹病毒慢性持續感染所致的一種罕見的致命性中樞神經系統退變性疾病。總的特點是隱襲起病,亞急性或慢性進展,最後死亡。患麻疹后數月至數年(通常數年)發生進行性,常為致命性神經系統(大腦)紊亂伴典型的智力損害、陣發性肌痙攣和癲癇。

1病因

亞急性硬化性全腦炎(SSPE)是一種持續性的麻疹病毒感染。在腦組織中已由電子顯微鏡證實有麻疹病毒,並已在腦活檢中分離出此病毒,用熒光抗體技術已在腦組織中發現麻疹抗原。已有報道SSPE發生於無自然麻疹病史但曾接受麻疹疫苗的兒童。其中有些病例可能因出生后第1年內曾患隱性麻疹所致。
麻疹病人發生SSPE為6/100萬~22/100萬.隨著麻疹疫苗接種,在接種者發生SSPE病例約為1/100萬,其中有些病例還可能在接種前已有隱性麻疹感染。男性多於女性。發病年齡均小於20歲的SSPE在美國和西歐發病率已相當少見。
現認為本病為麻疹病毒的慢性感染而麻疹病毒是否會變為缺損型並持續感染機體又與該機體的免疫調節功能缺陷有關。
研究發現患者血清和腦脊液中抗麻疹病毒抗體滴度增高,在腦皮質中存在麻疹病毒抗原。腦活檢電鏡檢查可發現細胞內包涵體,並有麻疹病毒樣的緻密顆粒積聚。將患者腦組織與非神經細胞進行聯合培養約半數可獲得病毒。用患者腦組織接種於動物,可使動物成功地感染。以上情況均支持本病與麻疹病毒感染有關。

2臨床表現

隱襲起病,緩慢發展,無發熱。根據病情演變大致可分為4期:第1期為行為與精神障礙期,以健忘、學習成績下降、情緒不穩、人格改變及行為異常為主要表現。此期約經數周至數月。第2期為運動障礙期,主要表現為嚴重的進行性智能減退伴廣泛的肌陣攣、共濟失調、癲癇發作及進行性脈絡膜視網膜炎導致的視力障礙。第3期為昏迷、角弓反張期,出現肢體肌強直,腱反射亢進,Babinski征陽性,去皮質或去大腦強直,可有角弓反張,最後漸進昏迷,常伴有自主神經功能障礙可歷時數月。第4期為終末期,大腦皮質功能完全喪失眼球浮動,肌張力低下肌陣攣消失,患者最終死於合併感染或循環衰竭。

3檢查

(一)實驗室檢查
1.CSF壓力正常
細胞和蛋白質正常或輕度升高,大多數病例免疫球蛋白增高,尤其是γ球蛋白增高,寡克隆IgG帶陽性,其被認為代表麻疹病毒特異性抗體瓊脂糖凝膠電泳能發現血清和腦脊液中抗麻疹IgG抗體滴度增高,可作為SSPE的有利佐證。PCR技術檢測患者腦脊液中麻疹病毒RNA,有診斷意義。
2.EEG示特徵性異常改變
在低平的背景電活動之間隔4~8秒,周期性的出現高波幅慢波和尖慢波,持續0.5~2秒,雙側大致對稱,以頂枕部最明顯。常與臨床的肌陣攣同步出現。
(二)其他輔助檢查
1.CT檢查
疾病早期顱腦CT可無陽性發現。隨著疾病發展,可顯示皮質萎縮,腦室擴大及局灶性或多發性白質低密度病灶。
2.顱腦MRI
在疾病早期有時可顯示局灶性T2加權像的高信號區,先累及皮質、皮質下白質,隨後波及腦室周圍白質,並可見進行性廣泛性腦萎縮,嚴重時白質可完全喪失,胼胝體也變薄,基底節病變通常發生在疾病早、中期,以豆狀核損害多見。

4診斷

根據典型的臨床病程,特殊的腦電圖改變,腦脊液中γ球蛋白升高,以及血清和腦脊液中麻疹病毒抗體升高,可做出臨床診斷。進一步確診需要腦活檢發現全腦炎的病理改變,並發現細胞內包涵體或麻疹病毒顆粒,或從腦組織中分離出麻疹病毒。

5鑒別診斷

包括兒童和青少年時期的痴獃性疾病,如脂質沉積病、Schildel病、肌陣攣性癲癇、線粒體腦肌病等。

6併發症

1.意識障礙,最後漸進昏迷。
2.去皮質或去大腦強直,可有角弓反張。
3.常伴有自主神經功能障礙。
4.合併感染或循環衰竭。

7治療

抗病毒藥物已證明無助於治療;曾報道異丙肌苷和鞘內注射α-干擾素能緩解本病,但其效果仍有爭議。一般講,只能作對症治療,如抗痙攣和支持療法。患者常常於確診后2~4年死亡。
尚無有效的治療方法,以支持療法和對症治療為主近年來多採用α-干擾素腦室或鞘內注入,或合併口服異丙肌苷,均取得一定改善。一些作者認為應用金剛烷胺和異丙肌苷可改善病情延長存活期,但有待進一步證實。

8預后

本病的病程可持續數月至數年,部分患者於病後1年死亡。

9預防

尚無較好的預防疾病的方法。
1.注意增強體質,預防上呼吸道感染。
2.新生兒及兒童按要求積極實施計劃免疫接種。
3.早期綜合治療,減輕併發症,延長存活期。
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