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亞臨床型克汀病

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亞臨床型克汀病(亞克汀)是一種由缺碘引起的極輕型的疾病,常以輕度智力落後為主要特徵,患者必須出生和居住在碘缺乏病病區,表現有不同程度的精神發育遲滯,亞克汀病的智商(IQ)為55~69,低於正常。

1病因

亞克汀病由於缺碘所致,該病的發病機制與地克病是相同的,輕度缺碘或缺碘導致的輕度損傷是其發病的基本環節。值得重視的是,近年來由於碘鹽濃度不穩定或不合格以及非碘鹽進入病區,人群碘缺乏的糾正並不徹底,地甲腫和地克病雖然得到了基本控制,但重點人群,特別是孕婦供碘不足是導致亞克汀發病的重要原因。

2臨床表現

1.輕度智力落後
IQ在55~69屬輕度智力落後,即所謂弱智,這是亞克汀的主要特徵。MMR的患兒常表現為計算能力差;記憶力尤其是長期記憶能力不良;抽象運算能力差;注意力、認識力和理解能力均低於正常兒童。
2.輕度的神經損傷
亞克汀病的神經損傷較輕,往往需採用精細的檢查方法才能檢出。
(1)神經運動功能異常如:握力、敲擊、反應時、動作準確性、動作疲勞等測驗。亞克汀病人往往表現異常,如反應時延長,動作易疲勞,準確性差。如果用成套方法測驗,更能反映亞克汀病得分低,顯示神經運動功能的異常。一些較為嚴重的亞克汀病患兒,看上去正常,但跑步時則可發現步態不穩、動作準確性差。對於學齡前兒童,特別是嬰幼兒可以檢查神經運動功能的發育狀況,來判斷異常、可疑或計算出發育商(DQ)來評估兒童的發育狀況。
(2)輕度聽力障礙 有不同程度的聽力受損。
(3)其他陽性發現 患者可伴有腱反射亢進,巴賓斯基症陽性等錐體束癥狀,腦電圖發現慢波增多(θ,δ波),多數聽覺誘發電位異常,可還有視覺誘發電位異常。
3.激素性甲狀腺功能減退
少數患者T4下降,TSH升高,但多數人顯示T3正常,T4稍低,TSH升高等亞臨床甲減的改變。因此,會在一定程度上影響腦發育或體格發育。故亞克汀病人可表現為身高、體重、頭圍低於正常人。骨齡落後或骨骺癒合不良往往是亞克汀病較敏感的指標。

3檢查

1.甲狀腺激素測定
TT4的升高或降低主要與甲狀腺分泌素的多少(甲亢或甲減)有關,其次也與血液中TBG濃度的高低及其與甲狀腺素的親和力的高低及是否存在異常的結合蛋白質有關。
2.促甲狀腺激素(TSH)的測定
TSH升高時測定TPOAb,TPOAb滴度越高,發展到甲狀腺功能減退的速度就越快。
3.骨齡檢測
提示有骨齡發育落後,以及骨骺癒合不良。
4.腦電圖檢查
可出現視覺誘發電位異常,聽覺誘發電位異常。

4診斷

1.診斷原則
凡具備下述必備條件,再具有輔助條件中一項或一項以上者,在排除由碘缺乏以外原因所造成的疾病後,即可診斷為亞克汀病。
2.診斷標準
(1)必備條件 ①流行病學 患者必須出生和居住在碘缺乏病病區。②臨床表現 有不同程度的精神發育遲滯,主要表現為不同程度的智力障礙(低下),亞克汀病的智商(IQ)為55~69。
(2)輔助條件 ①神經系統障礙 可有輕度神經系統損傷,表現為精神運動障礙和(或)運動技能障礙;②亞克汀可有極輕度的聽力障礙 如用電測聽時,聽力閾值升高、高頻或低頻有異常;亞克汀呈極輕度言語障礙或正常;甲狀腺功能障礙:亞克汀可無或有輕度體格發育障礙;亞克汀可出現程度不同的骨齡發育落後以及骨骺癒合不良。亞克汀一般無臨床甲低表現,但可出現激素性甲低,即:血清T3正常,T4,FT4正常下限值或降低,TSH可增高或在正常上限值。

5治療

該病的關鍵並不在於治療而在於預防。
1.採用補碘的干預措施。
2.育齡婦女強化補碘(碘油口服或肌注)。

6預后

由於亞克汀病系先天性腦損傷所致,不可能完全逆轉,所以加強教育和訓練,改善營養狀況可能有所裨益,對有激素性甲減者可用碘油或適量的甲狀腺激素治療,但該病的關鍵在於預防。
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