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伯基特淋巴瘤

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伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤):是可能來源於濾泡生髮中心細胞的高度惡性的B細胞腫瘤,多發生於非洲兒童。男多於女,在我國多為兒童和青年人。與EB病毒有關腫瘤的組織學特點是瀰漫性的中等大小、淋巴樣細胞組成,瘤細胞間有散在的巨噬細胞吞噬碎片,形成所謂滿天星圖像。好發於頜骨、顱面骨、腹腔器官和中樞神經系統,一般不累及外周淋巴結和脾,白血病像少見。屬B淋巴細胞性的非霍奇金淋巴瘤。

1定義

BL是一種高度侵襲性的淋巴瘤,常發生在結外或表現為急性白血病形式,腫瘤由細胞單一,中等大小的B細胞組成,胞質嗜鹼性、核分裂象多見。常有myc基因的異位,部分病例有EBV感染。
病理診斷圖

  病理診斷圖

2部位

結外是最常受累及的部位,上述3種變異型都可累及中樞神經。
50%的地方性BL累及頜骨和面部骨(眼眶)。空腸、迴腸、網膜、卵巢、腎、乳腺等器官也可受累。
散發性BL不常累及頜骨。多數病例表現為腹部腫塊。空腸、迴腸是最常累及的部位。卵巢、腎和乳腺也是較常累及的部位。乳腺受累時常常雙側形成腫塊,多發生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后腫塊可壓迫脊髓引起截癱。淋巴結受累多見於成人。Waldeyer環和縱隔很少受累,不少病例為白血病患者。但純粹以急性白血病(Burkitt白血病)伴骨髓受累和出現B淋巴母細胞的情況很少見。
免疫缺陷相關BL常累及LN和骨髓。
伯基特淋巴瘤

  伯基特淋巴瘤

3臨床特點

常發生於上頜骨或下顎骨(非洲患者),腹腔器官(北美患者)和中樞神經系統
一般不累及外周淋巴結和脾,很少發生白血病
可侵及頜面部導致面部畸形,侵犯腦膜或脊髓,腹膜后淋巴結,肝腸腎等臟器
小無裂細胞型,惡性程度高,可能是人類生長最快的腫瘤
化療效果好,大多數病人可以治癒
伯基特淋巴瘤

  伯基特淋巴瘤

4組織病理學

病變部位表現為腫塊,瘤組織呈魚肉狀、伴出血壞死。相鄰器官受壓和浸潤。淋巴結受累少見,但淋巴結周圍可被腫瘤包圍。細胞單一、中等大小,瀰漫浸潤。固定后細胞有時呈鋪路石或鑲嵌樣排列。核圓形、染色質粗,副染色質相對清晰,核中等大小、居中,嗜鹼性。胞質深嗜鹼、常伴有脂質空泡。印片中這些細胞的細微結構更容易觀察。腫瘤增殖率很高(核分裂多見),並且細胞自發性死亡率高(凋亡)。「滿天星」現象常見,這是巨噬細胞吞噬凋亡的腫瘤細胞所致。腫瘤細胞核的大小近似於「滿天星」中的組織細胞核。
晚期伯基特淋巴瘤

  晚期伯基特淋巴瘤

5治療

應按照侵襲性淋巴瘤的治療原則,不論分期應以化療為主,輔以放療
化療方案:CHOP方案即環磷醯胺,阿黴素,長春新鹼,潑尼松其療效高而毒性低或EPOCH-R方案
伯基特淋巴瘤

  伯基特淋巴瘤

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