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低凝血酶原血症

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  巴東譚峰源編撰

  病理生理:

  正常人的凝血機制需要凝血酶原的參與,如果缺乏,容易出現難以控制的出血。

  凝血酶原是血液凝固因子之一。存在於血漿中,亦稱第Ⅱ因子。是凝血酶的前身物質,凝血酶原生成於肝臟,生成時有維生素K參與。凝血酶原在凝血機制中起著中心的作用。在激活的因子Ⅴ和由血小板或其他細胞提供的磷脂表面存在的條件下,被激活的因子Ⅹ激活形成凝血酶。凝血酶是一種蛋白水解酶,對多種凝血因子具有水解作用。凝血酶使纖維蛋白原轉變成纖維蛋白。另外還具有:⑴誘導血小板聚集;⑵激活ⅩⅢ因子;⑶使纖溶酶原轉變成纖溶酶,從而激活纖溶系統;⑷激活由凝血酶激活的纖溶抑制物;⑸激活因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ,生成更多的凝血酶;⑹激活蛋白C系統。⑺刺激傷口癒合。因而凝血酶原缺乏或結構異常使凝血酶導致凝血機制的異常。

  甲硫四唑因可抑制腸道菌合成VitK,故含有該側鏈者,如頭孢哌酮、頭孢孟多,拉氧頭孢,頭孢甲肟,在長期,或大劑量使用時應注意出血傾向。由於甲硫四唑環與前凝血酶原相似,羧酶錯誤地與抗菌藥物結合,導致凝血酶原合成減少,相應地凝血酶的合成也減少

  因為維生素K1參與肝臟合成凝血酶原,加速血液凝固。因此當使用相關抗生素抑制維生素K1的合成時,就可能會出現低凝血酶原血症,誘發出血。

  維生素K缺乏,易導致新生兒低凝血醇原血症。肝臟合成凝血因數需維生素K參與,而人體所需維生素K一方面來源於食物,另一方面由腸道細菌合成。如果孕婦及小兒因疾病而使用抗凝葯、大量抗生素時,或單純母乳餵養而母親少食含維生素K豐富食物,或雙胎、早產及患有慢性肝膽疾病小兒,則易導致維生素K缺乏。因此,哺乳期母親應多食含維生素K豐富食物,如豬肝、黃豆、菠菜、捲心菜、紫花苜蓿等。而對有用上述藥物的孕婦及小兒、雙胎、早產兒、患有肝炎、先天性膽道閉鎖的小兒則應預防性給予維生素K。

  凝血酶原活力和其他維生素K依賴因子降低表明維生素K缺乏或拮抗.凝血酶原時間(PT)和部分促凝血酶原激酶時間(PTT)通常延長.

  低凝血酶原血症的分類:

  分為先天性引起的低凝血酶原血症和後天性引起的低凝血酶原血症。

  1.先天性低凝血酶原血症主要見於相關凝血因子的缺乏。主要是維生素K缺乏。遺傳性凝血酶原缺乏症是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷,目前累計病例約55例。本病因功能正常的蛋白質合成降低所引起者又稱低凝血酶原血症,而異常蛋白質分子合成引起者稱為異常凝血酶原血症。前者交叉反應物質陰性,後者則陽性。目前認為異常凝血酶原血症的病例多於低凝血酶原血症。

  2.後天性低凝血酶原血症的因素主要見於嚴重肝病,維生素K缺乏等。

  低凝血酶原血症的表現:

  出血是主要表現,不論其原因是膳食攝入量不足或藥物對維生素K的拮抗.易挫傷和粘膜出血(尤其是鼻出血,胃腸道出血,月經過多和血尿)見於維生素K缺乏,穿刺部位或切口滲血可見於外傷以後,威脅生命的顱內出血則可見於嬰兒.阻塞性黃疸如發生出血,則通常於第4~5天後開始.最初的出血可能從手術傷口,牙齦,鼻或胃腸道緩慢滲出,也可能發生胃腸道內大量出血。

  本病發生於1周內的新生兒稱為新生兒出血症,發生於嬰兒期者稱為遲發性維生素K依賴因數缺乏症。臨床主要表現為皮膚出血、嘔血、便血、穿刺部位長時間出血,常合併顱內出血及肺出血而導致死亡,嚴重顱內出血常遺留後遺症。 本病為新生兒、嬰兒期常見疾病,多見於3個月以內單純母乳餵養而母親不吃蔬菜的小兒。起病急驟,病情嚴重,容易誤診。但只要對本症有足夠的認識,本病是完全可以預防的,一旦發病只要治療及時,預后良好,如為嚴重顱內出血,預后欠佳。因此,對可能引起維生素K缺乏的孕婦,哺乳期母親及小兒應預防性用維生素K。

  新生兒低凝血酶原血症:

  又稱為新生兒出血症,是由於維生素K依賴凝血因子顯著缺乏所引起的一種自限性疾病。多在生后2~4天發病,以消化道出血為最常見。一般病情較輕,重者可引起死亡。

  本病可發生於正常的新生兒,多在生后2~4天發病,出血很少發生於生后20小時以內或5天以後,但早產兒可晚至生后2周以內。如由母親服用藥物(雙香豆素、苯妥英鈉等)則多在生后第1天發病。出血可急可緩,或自然出現或經輕傷引起。程度可不同,輕微滲血常被忽略而自愈,嚴重者較少見,也可發生致命性大出血。部位不一,最常見的是胃腸道,可吐血及便血,吐出物呈棕色,便血輕者只有2~3次黑便,形如胎便。重者有黑便或鮮血便,甚至可導致貧血、休克、死亡。其次是皮膚出血,多見於分娩時受壓處,輕者為瘀點,可擴大成瘀斑,甚至血腫;也可自取血及注射部位、輕度外傷及術后傷口等處繼續滲血不止。臍部出血與臍帶結紮無關,輕者為滲血,重者則出血不止。其他部位如尿道、陰道、肺、胸腔、腹腔等出血較為少見;顱內出血亦少見,但多見於早產兒,因其毛細血管脆性同時增加,預后不良。

  新生兒生后2~5天內發生自然出血現象應首先考慮本症。如果血小板、出血時間正常,而凝血酶原時間延長,則可確診。臨床經維生素K或新鮮血漿等治療,反應良好,亦為輔助診斷之一。

  低凝血酶原血症的治療:

  食物中的維生素K主要是K1和K2,均為脂溶性,在膽汁的參與下,由腸內吸收,腸道細菌特別是大腸桿菌能合成維生素K2。K3和K4系水溶性人工合成品,口服吸收不需膽汁或膽鹽存在,但副作用大。K3對新生兒有溶血作用,可致高膽紅素血症及核黃疸。故新生兒宜用維生素K1,治療量為每次肌注1mg,可重複數次,或靜脈緩慢注射。口服劑量應加倍。

  用法用量 1、低凝血酶原血症:肌內或深部皮下注射,每次10mg,每日1-2次,24 小時內總量不超過40mg。 2、預防新生兒出血:可於分娩前12-24小時給母親肌注或緩慢靜注2-5mg。也可在新生兒出生后肌內或皮下注射0.5-1mg,8小時后可重複。 3、本品用於重症患者靜注時,給葯速度不應超過1mg/分。

  不良反應 偶見過敏反應。靜注過快,超過5mg/分,可引起面部潮紅、出汗、支氣管痙攣、心動過速、低血壓等,曾有快速靜脈注射致死的報道。肌注可引起局部紅腫和疼痛。新生兒應用本品后可能出現高膽紅素血症,黃疸和溶血性貧血。

  禁忌症 嚴重肝臟疾患或肝功不良者禁用。

  遇出血過多時,應輸新鮮血10~30ml/kg/次,輕者可輸庫存血漿以補充凝血因子。早產兒因肝功能不成熟,肝臟不能合成凝血因子,雖用維生素K1還不能奏效,最好輸新鮮血。

  2、凝血酶原複合物(PCC)治療 

  3、.止血、糾正貧血。合併顱內出血急性期以止血、輸血、營養支援療法、對症處理治療。

  4、葉綠醌是所選擇的製劑且以維生素K1 通稱應市.它可用於治療低凝血酶原血症,特別是來自於香豆素或茚滿二酮的抗凝劑衍生物所引起的.2-甲基萘醌鈉二硫化物對這些拮抗劑無效,因為它轉化為維生素K2 類的效力很低(1%).一有可能,應給以維生素K1 皮下注射或肌內注射.成人常用劑量為10mg肌肉注射.在緊急情況下,10~20mg可注射的維生素K1 溶於5%葡萄糖或0.9%氯化鈉溶液中靜脈注射,速率每分鐘不超過1mg(極為少見的是,甚至在維生素K1 適當地稀釋且緩慢給予時,仍可發生類似於過敏的嚴重反應,包括休克以及心跳和呼吸停止).如果PT並未令人滿意的降低則可在6~8小時內反覆使用同一劑量,通常在1~2小時內即可生效.在大多數病例,該治療在3~6小時內有效.服用抗凝劑的病人可口服維生素K1 5~20mg以非緊急地控制低凝血酶原血症,有益作用在6~10小時內通常很為明顯.

  5、個別遲發性出血可在生后1/2~3個月發病,見於母乳餵養兒,可合併腹瀉、使用抗生素、肝膽疾病、長期禁食或接受胃腸道外高營養等有關。常見為急性顱內出血。此類病例宜用維生素K預防。

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