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低血糖綜合征

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低血糖綜合征(hypoglycemic syndrome)是一組由多種病因引起的綜合征。血糖濃度常低於3.36mmol/L(60mg/dl),嚴重而長期的低血糖症可發生廣泛的神經系統損害與併發症。常見的有功能性低血糖與肝源性低血糖,其次為胰島素瘤及其他內分泌性疾病所致的低血糖症。低血糖綜合征常被誤診為癔病、癲癇、精神病、腦瘤與腦炎等,經過恰當治療后,癥狀可迅速好轉。早期識別低血糖綜合征甚為重要,可達治癒目的,延誤診斷與治療會造成永久性的神經病變而不可逆轉,後果不佳。

1 低血糖綜合征 -病因

低血糖綜合征血糖知識示意圖

低血糖病因很多,據統計可多達100種疾病,仍在發現其他病因。本症大致可分為器質性低血糖。(指胰島和胰外原發病變,造成胰島素、C肽或胰島素樣物質分泌過多所致);功能性低血糖(指患者無原發性病變,而是由於營養和藥物因素等所致);反應性低血糖(指患者多有自主神經功能紊亂,迷走神經興奮,使得胰島素分泌相應增多,造成臨床有低血糖表現)。

10314例屍檢中證實44例(0.4%)為胰島素瘤。正常人血糖受多因素調控,如中樞神經系統內分泌腺、肝臟、胃腸、營養、以及運動等因素等。升糖激素有胰高糖素、腎上腺素、腎上腺皮質激素、生長激素、甲狀腺素及一些胃腸激素等。降糖激素僅有胰島素及C肽。血糖升降還可受很多生理因素的影響如禁食48~72h,劇烈運動,飲酒,哺乳可致低血糖,新生兒及老年人血糖往往偏低等。低血糖也可由長期糖攝取不足或吸收不良引起肝糖原儲備減少,肝糖原分解酶減少,促進血糖升高的激素不足,胰島素與C肽或其他降糖物質增多,組織消耗血糖過多,以及一些中毒因素如水楊酸和蘑菇中毒等皆可誘發低血糖綜合征。

2 低血糖綜合征 -發病機制

低血糖綜合征海馬結構圖
低血糖以損害神經為主,腦與交感神經最重要。1971年,Briely發現低血糖腦部病變與局部缺血性細胞病變相似,基低血糖綜合征變為神經元變性,壞死及膠質細胞浸潤。腦代謝能源主要靠葡萄糖,神經細胞自身糖原儲備有限,依靠血糖來供應。而神經系統各部分對低血糖敏感性不一致,以大腦皮層、海馬、小腦、尾狀核及蒼白球最敏感。丘腦、下丘腦、腦幹、腦神經核次之。最後為脊髓水平的前角細胞及周圍神經。組織學改變為神經細胞核的染色質凝集與溶解,核膜不清胞漿腫脹,內含小空泡及顆粒1973年Chang給小鼠注射普通胰島素2U后,15~20min小鼠嗜睡30~75min小鼠肌陣攣,有癲癇發作,40~120min進入昏迷期。嗜睡期小鼠血糖由6.72mmol/L(120mg/dl)減少至1.18mmol/L(21mg/dl),昏迷期小鼠血糖水平僅為1.01mmoL/L(18mg/dl)。

糖脂肪與氨基酸是神經代謝中能量的來源,這些物質氧化後放出能量儲存於ATP及磷酸肌酸中,待需要時釋放。糖與氧減少時,ATP磷酸肌酸,神經節苷脂中的結合葡萄糖合成減少由於ATP少而核苷酸合成也減少,導致神經功能減退。低血糖時高能磷酸鹽複合物的代謝及神經功能不僅與血糖水平有關,而且與氧分壓的關係也很密切,低血糖時由於腦氧攝取降低葡萄糖的攝取率也受抑制單純依賴糖不足以維持氧化代謝水平必然影響脂肪酸及氨基酸的代謝,腦磷脂分子水平可下降35%。腦組織在低血糖時,大腦皮層先受抑制,繼而皮層下中樞受累,波及中腦,最後延腦受損而發生一系列臨床異常表現。當血糖降低后,機體有自調節機制,可刺激腎上腺素分泌,促進肝糖原分解,使血糖回升達正常水平。

3 低血糖綜合征 -臨床表現

低血糖綜合征血糖平衡示意圖
低血糖的癥狀與體征可有以下臨床表現

1.交感神經系統興奮表現  低血糖發生后刺激腎上腺素分泌增多,可發生低血糖症候群,此為低血糖的代償性反應患者有面色蒼白、心悸、肢冷冷汗手顫、腿軟周身乏力、頭昏、眼花飢餓感恐慌與焦慮等,進食后緩解,如低血糖逐漸發展則可出現下列臨床表現

2.意識障礙癥狀  大腦皮層受抑制,意識朦朧,定向力、識別力減退,嗜睡、多汗、震顫、記憶力受損、頭痛、淡漠抑鬱、夢樣狀態,嚴重時痴獃,有些人可有奇異行為等這些神經精神癥狀常被誤認為精神錯亂症。

3.癲癇癥狀  低血糖發展至中腦受累時,肌張力增強,陣發性抽搐,發生癲癇或癲癇樣發作其發作多為大發作,或癲癇持續狀態。當延腦受累後患者可進入昏迷,去大腦僵直狀態,心動過緩,體溫不升各種反射消失。

4.錐體束及錐體外系受累癥狀  皮層下中樞受抑制時,神智不清、躁動不安、痛覺過敏陣攣性舞蹈動作、瞳孔散大、甚至出現強直性抽搐,錐體外系與錐體束征陽性,可表現有偏癱、輕癱、失語及單癱等。這些表現,多為一時性損害,給葡萄糖后可快速好轉。錐體外系損害可累及蒼白球、尾狀核、殼核及小腦齒狀核等腦組織結構多表現為震顫、欣快及運動過度、扭轉痙攣等。

併發症:胰島素增生病例,術后併發症有胰瘺,其次為假性胰腺囊腫,糖尿病,急性胰腺炎等。

4 低血糖綜合征 -診斷

Whipple的低血糖綜合征三項診斷標準為:①禁食與用力后可誘發低血糖發作;②臨床低血糖癥狀可用葡萄糖迅速緩解;③發作時成人與兒童血糖常低於2.24~2.80mmol/L(40~50mg/dl),新生兒低於1.68mmol/L(30mg/dl)。特發性低血糖常發生在10歲左右的兒童。遺傳性肝酶缺陷,Reye綜合征低血糖也多見於兒童期。胰島素瘤多發生在13~57歲患者,男∶女發病比為5∶1,此類患者常不耐受飢餓,有進食增多習慣,故而發胖者多,且病人既往健康基礎好,有助於鑒別診斷。

鑒別診斷:

低血糖綜合征的鑒別診斷比較多,鑒別時應注意:①年老體衰輕症患者、有動脈硬化症患者的個體差異;②伴發腺垂體功能低下腎上腺皮質功能低下與甲狀腺功能低下者;③糖尿病產婦;④重型肝炎、腎炎;⑤並用潛在性降血糖藥物如保泰松、磺胺異惡唑、氯黴素及雙香豆素等可加強D860作用,興奮胰島素的分泌而降血糖。

按whipple三聯征診斷低血糖的準確率可達91%,再加病史,血糖及血清胰島素的測定等可提高診斷水平。一般臨床上比較少用D860、左旋亮氨酸及胰高糖素試驗。可選擇性地做各種檢查,常用OGTT+胰島素釋放試驗及禁食試驗。正常人胰腺β細胞在不同因素的刺激下釋放胰島素數量不一,由多至少的順序為葡萄糖耐量試驗>D860試驗>胰高糖素試驗>亮氨酸試驗,而胰島素瘤者的順序為胰高糖素試驗>D860試驗>亮氨酸試驗>葡萄糖耐量試驗,對葡萄糖的敏感性較低應與癲癇、暈厥、腦瘤糖尿病酮症酸中毒昏迷、甲旁減腦血管意外尿毒症、癔症、肝原性昏迷等症作鑒別診斷。常見三種低血糖綜合征的鑒別。

5 低血糖綜合征 -檢查

低血糖綜合征血糖檢查
1.腦電圖  與缺氧相似,無特異性改變,呈慢波或其他變化,長期低血糖症有腦病變者可有異常變化

2.肌電圖  神經傳導時間正常。遠端肌肉有去神經表現運動單位電位數目減少。瀰漫性去神經纖維尖端及巨大運動單位放電,多相電位。比較符合周圍神經原或前角細胞型變化。

3.X線檢查  偶見鈣化腺瘤,鄰近器官扭曲或移位。胰動脈造影顯示血運增加選擇性腸系膜上動脈、腹腔動脈造影有助於病變定位。

4.CT與MRI掃描  可發現腹腔部位及胰腺部位的佔位性病變。

5.B超檢查  可發現胰腺部位腫瘤小於1cm者容易漏診,不如CT與核磁共振檢查可靠。

6.其他  胰放射核素掃描,ECT掃描75Se-蛋氨酸檢查可發現胰腺內外的佔位性病變。

6 低血糖綜合征 -治療

應針對病因進行治療。查出胰島素瘤應作手術切除。術前可用氫化可的或潑尼松(強的松)苯噻嗪類升糖藥物如二氮嗪(diazoxide)或三氯噻嗪(trichlormethiazide)惡性胰腺瘤可用鏈脲佐黴素(streptozotocin)破壞胰島β細胞緩解低血糖發作,用法為20~30mg/kg體重,靜脈滴注,每周1次,共8~10次總劑量8~9g。另一方法是將鏈脲佐黴素直接注入腹腔,15~40mg/kg體重,2天1次,5~10次為1療程,給葯時應注意肝、腎胃腸道損害,副作用為噁心、嘔吐約佔94%,腎毒性65%,肝毒性67%血液學毒性20%。

預后:

與病因有關,功能性低血糖,胰島β細胞瘤藥物引起的低血糖,早期糖尿病低血糖的預后一般良好,先天性酶缺陷與惡性腫瘤低血糖的預后較差。

術后併發症以急性壞死性胰腺炎的預后最差可致死亡。腫瘤切除后尚有複發可能,應隨訪觀察。低血糖患者多次複發后可致低血糖性腦病、周圍神經病變等而終身致殘,甚至死亡。因此,低血糖患者應儘早診斷,及時治療,力爭治癒診斷不及時延誤治療,可造成致殘與死亡。

7 低血糖綜合征 -參考資料

[1] 用藥安全網 http://www.yongyao.net/jbhtml/dxtzhz.htm
[2] 概念知識元庫 http://define.cnki.net/WebForms/WebDefines.aspx?searchword=%E4%BD%8E%E8%A1%80%E7%B3%96%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81

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