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1概念解釋

身具此種畸形者,體內實際只有一種性腺,或者是男性性腺,或者是女性性腺。但是,具有男性性腺者,其外生殖器的外觀,卻是女性特徵;具有女性性腺者,其外生殖器的外觀,卻是男性特徵。因而出現貌似女性,實為男性,或貌似男性,實為女性的假兩性人。假兩性人實際上是一性人,即或者是男性或者是女性,只是由於其生殖器官外觀呈異性特徵,導致表裡不一。

2兩性畸形

「兩性畸形」的人,又可分為真兩性畸形假兩性畸形人。真與假之分,是根據體內的主性腺來判斷的。「真兩性畸形」人是在同一個人身體上,既有男性睾丸,又有女性卵巢的畸形現象。體內所具卵巢和睾丸皆可有內分泌功能,即體內同時有雌激素和雄激素,但常以其中一種激素佔優勢。
外生殖器多為性別不明,也可能表現為女性,也可能表現為男性,而第二性徵的發育往往隨佔優勢的激素而定。如體內雌激素佔優勢,第二性徵就傾向於女性。如雄激素佔優勢,第二性徵就傾向於男性。這種人外陰的尿道上方有一較小的陰莖,下方又有兩片分開的大陰唇,在兩片大陰唇之間有一小的開口似乎是陰道口,而實際上是排尿的地方。這種真兩性人會同時出現男女兩種特徵,乳房豐滿,陰莖可以勃起,有時會遺精,不長鬍須。如果作為女性,陰道淺而小,子宮很小,因此沒有生育能力。
「假兩性畸形」與「真兩性畸形」不同之處在於:這種人體內實際只有一種性腺,或者是男性性腺,或者是女性性腺。具有男性性腺者,其外生殖器的外觀是女性特徵;具有女性性腺者,其外生殖器的外觀卻是男性特徵。因而出現貌似女性,實為男性,或貌似男性,實為女性的假兩性畸形人。

3假兩性畸形

假兩性畸形人又可分為「男性假兩性畸形」人「女性假兩性畸形」人
男性假兩性畸形
而「男性假兩性畸形」,是指病人體內生殖腺是睾丸,但外生殖器卻象女性的外陰。患有此種畸形的男性,其陰莖萎縮,猶如女性的陰蒂,尿道下裂,好似女性的陰道口,陰囊分開,形若女性的大陰唇。睾丸多為隱丸,隱匿於腹腔、腹股溝或者酷似女性大陰唇的陰囊內。身具此種畸形的人,由於外生殖器呈女性特徵,因而生下來以後,容易被父母當作女性來進行撫養教育。有的患者睾丸發育不良,到了青春期以後,男性特徵仍不明顯,而有的患者成年後,陰莖能夠勃起,並可以性交和射精,甚至具有生育能力。
(一)睾丸女性化綜合征
在男性假兩性畸形中,睾丸女性化綜合征較為常見。首次報道於1817年。1953年Morris提出「睾丸女性化」一詞沿用至今,近年來有人提出為「雄性素不敏感綜合征」。
(二)抗中腎旁管激素缺乏
中腎管發育正常、中腎旁管退化不完全。臨床表現為男性,但男性第二性徵不明顯,毛髮細、皮膚嫩、性功能不全,並可出現發育不全的子宮和輸卵管。
男性假兩性畸形,處理上應著眼於性別選擇和生殖腺處理兩個方面。經適當處理后,一般難以保持生育能力。故我們認為性別的處理上盡量使其向女性方向發展。
(三)先天性睾丸發育不全綜合征
先天性睾丸發育不全綜合征或稱小睾丸症(Klinefelter』s綜合征,簡稱克氏征),Klinefelter於1942年首先發現並描述了小睾丸及青春期乳房發育為臨床特徵。1959年Jacobs等首次用細胞遺傳學方法發現了1例克氏征患者,證實了他的染色體有異常。

4檢查方法

1、完全型睾丸女性化生殖激素測定顯示,血清FSH和LH正常或輕度升高、睾酮濃度相當於男性成人水平、雌二醇濃度高於男性成人水平。睾丸活檢顯示,睾丸體積較小,白膜光滑,輸精管、附睾、曲細精管發育不全、管壁退化、有精原細胞,但無精子生成。間質細胞增生不良,稀疏地分佈於曲細精管周圍。
2、不完全性睾丸女性化內分泌檢查:青春期患者睾酮水平與正常男性相似,主要為二氫睾酮水平低下,二者的比率增加,睾酮對二氫睾酮的轉變率降低。血漿促黃體素(LH)輕度上升。尿中17-羥皮質類固醇(17-HS)和17-酮皮質類固醇(17-KS)正常。
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