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先天性喉管狹窄

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  先天性喉管狹窄也叫做先天性食道狹窄。

  先天性食管狹窄(congenitalesophagostenosis,CES)是指生后即已存在的因食管壁結構內在狹窄的畸形。特徵表現是進餐后的食物反流,攝取半固體或固體食物時癥狀更加明顯。反流物中主要為唾液和消化不良的乳汁或食物,並無酸味亦不含膽汁。患者可出現嗆咳或發紺。年長兒受事物壓迫氣管或支氣管,產生喘息。

1 先天性喉管狹窄 -先天性食管狹窄早期癥狀有哪些?

  

  先天性食管狹窄常有生後進乳嗆咳、吸乳緩慢、溢乳等表現,並隨年齡增長而漸出現食管梗阻癥狀。小兒常伴有生長緩慢、發育遲緩。年齡愈小,吸人性肺炎發生率愈高。

  與先天性食管狹窄不同的是,嬰幼兒賁門痙攣發生嘔吐2~3次/天或每2~3天1次,量多而有腐臭味,其吞鋇X線檢查可見食管擴張、逆蠕動,造成鋇劑通過困難,並且食管下端呈典型鳥嘴樣狹窄。而食管狹窄的食管造影顯示,狹窄部位鋇劑仍可以通過,故在狹窄部與胃之間有造影劑的瀦留。先天性短食管和先天性膈肌食管裂孔發育缺陷,有利於先天性食管裂孔疝的形成。其病理學特點是橫膈食管裂孔異常鬆寬,裂孔周圍的肌纖維纖薄而軟弱,胃不同程度地疝入胸腔,使得賁門位於膈上,有的迷走神經特別鬆弛。先天性食管裂孔疝80%於生后1周出現癥狀,15%發生在1個月內。典型癥狀為嘔吐,嘔吐物常有血跡,患兒多無咽下困難,因而吐后仍願進食。但如吞咽時哭鬧,可能有潰瘍導致疼痛。其診斷有賴於X線檢查,透視見吞咽后可在瞬間觀察到胃疝入胸腔。食管pH連續測定發現食管pH明顯呈酸性反應。此類患兒有時合併先天性幽門肥厚、偏頭痛及定位嘔吐綜合征(migrine and periodic syndrome)、氣管畸形或智力遲滯等。這些均有助於與先天性食管狹窄的區別。也應注意到先天性食管狹窄常與先天性食管裂孔疝並存,狹窄部位絕大多數發生於食管中下段。

  因此,凡嬰幼兒生后出現嘔吐,尤以進食后明顯,並呈進行性加重應考慮到本病,食管造影可作出初步診斷。

  幼兒反覆發生食物反流或餐后嗆咳,年長兒出現餐后喘息等表現,應高度懷疑本病。X線食管鋇餐造影和食管鏡檢查顯示食管狹窄或有膜狀蹼等,可明確診斷。

2 先天性喉管狹窄 -先天性食道狹窄 - 病理生理

  

  在胚胎髮育中,食管形成的空泡階段,多餘的黏膜被吸收,空泡消失,但遺留下部分或完全的食管內黏膜環狀隔膜。另外有人認為是由於食管發育過程中鱗狀上皮取代絨毛柱狀上皮細胞時過度生長所致。根據先天性食管狹窄的病理特點,Nihoul-Fekete(1987)將其分為3型:

  1.膜狀蹼或膈形成:亦稱膜樣狹窄,是最罕見的一種類型,有人認為它是食管閉鎖的一種混淆形式,往往發生在食管中段或下段。膜或膈結構表面均有鱗狀上皮覆蓋,癥狀典型發作的年齡恰在進食偏重於進固體食物時。

  2.纖維肌性肥厚:又稱特發性肌性肥厚或纖維肌性狹窄,是先天性食管狹窄中最常見的一種。組織學特點是黏膜下平滑肌纖維和纖維結締組織增生且有正常鱗狀上皮覆蓋,類似於幽門肥厚性狹窄,但沒有明確的胚胎和病源性因素來解釋這種病損。

  3.食管壁殘存氣管、支氣管組織:又稱氣管原基迷入型狹窄,其氣管和支氣管殘存物可能是胚胎前腸頭畸形褶嵴的一部分。1936年Frey和Duschel首先報道1例19歲女性因死於賁門失弛症而作屍解時發現。此後Holder等人(1964)專門注意1058例食管閉鎖嬰兒食管末端狹窄情況。1973年Spitz證實此病基礎是先天性病變。1991年以後在英、德文獻中報道了將近50例繼發於食管支氣管組織殘存物所致的先天性食管狹窄。

  先天性食管狹窄好發於食管的中上段或下段,有人報道約50%發生在食管的1/3段,25%發生在食管的下1/3段。纖維肌性肥厚狹窄多見於胸腔內食管或食管下部,而食管壁殘存氣管、支氣管組織型狹窄,則見於食管下部。

3 先天性喉管狹窄 -先天性食道狹窄 - 治療方案

  

  1.手術方法

  (1)食管擴張術食管擴張術是一種有效的治療方法,近年用的氣囊擴張替代了硬性擴張條。適用於膜狀蹼較薄者的治療。

  (2)膜狀蹼切除術若膜狀蹼厚而堅韌,擴張無效,可切開食管,切除環形黏膜,再將食管黏膜對攏吻合。亦有在內鏡下成功切除先天性食管蹼的報道。必要時術後繼續擴張。

  (3)食管部分切除術對繼發於氣管、支氣管組織殘存物的先天性食管狹窄和纖維肌肉肥厚型狹窄可行食管部分切除。狹窄段<3cm者,可於狹窄部分切除后,給予食管端端吻合,術中注意保護迷走神經與會咽神經。對於長段纖維肌肉肥厚引起的先天性食管狹窄,經擴張術無效可作代食管手術。如狹窄靠近胃食管連結部,可推薦作節段性切除后食管吻合術,並加作抗反流手術;後者常用的有改良Hill胃壁固定術、Nissen胃底摺疊術等預防反流。Collis胃成形術也曾被報道是一種有效的處理食管縮短和術后胃食管反流。

  2.手術定位與路徑選擇手術關鍵是明確狹窄部位與手術途徑,右側經胸途徑最為常用,但左側經胸路往往對中段狹窄有助。如果下端狹窄也可以經腹徑路。手術時食管內置入氣囊擴張條有利於正確定位。

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