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先天性尿道下裂

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1 先天性尿道下裂 -概述

陰莖彎曲,尿道開口不在正常位置為尿道下裂,是最常見的先天性尿道畸形。根據尿道口的部位,將尿道下裂分為陰莖頭型、陰莖型、陰囊型及會陰型,其中陰莖頭型及陰莖型占多數。尿道下裂是男性嬰幼兒中尿道和外生殖器最常見的先天畸形,有遺傳性。發病率約為125-250個男嬰中有一個發生。本病陰莖短小,向腹側彎曲,需手術整形,否則會影響排尿和以後的性功能。手術最好在學齡前完成,可分期手術或根據實際情況一期完成手術。

2 先天性尿道下裂 -臨床表現

陰莖彎曲,尿道開口不在正常位置。如開口在會陰部,外陰形狀如女性,不能站立排尿,龜頭背側包皮如圍裙狀,陰莖腹側無包皮系帶。

  分型:根據尿道外口位置不同,可分為以下幾種類型:

  ①陰莖頭型:是最常見的。尿道外口位於包皮系帶部(即在陰莖頭腹側中線上、連接包皮與尿道外口下端之間的皮膚),畸形程度表現一般較輕;

  ②冠狀溝型:尿道外口位於冠狀溝腹側,即位於陰莖頭後面凹陷的腹側;

  ③陰莖體型:尿道外口可位於陰莖體腹側任何部位,陰莖向腹側有不同程度的彎曲畸形;

  ④陰莖陰囊型:尿道外口位於陰莖與陰囊交界處,陰莖彎曲程度嚴重;

  ⑤會陰型:尿道外口位於會陰,陰莖短小且向下嚴重彎曲,陰囊從中間裂開,分成兩瓣,形如女性外陰。

3 先天性尿道下裂 -診斷

性染色體檢查有助於鑒別。

4 先天性尿道下裂 -治療原則

手術治療,治療的目地是矯正畸形(陰莖下彎),使尿道恢復正常位置,小兒能站立排尿,成人有生殖能力,手術年齡最好在學齡前完成。

5 先天性尿道下裂 -建議

尿道下裂是小兒常見的先天尿道畸形,經過手術是可以治癒的。故應及早求醫處理,否則會影響小兒的陰莖和尿道發育。手術有一定的併發症,家長應有思想準備,即使手術成功,其外觀也不能與正常「原裝」相比。另外術前準備,會陰部的清潔和術后尿道的護理,對手術成功有非常重要的作用,故家長應與醫護人員密切配合,保證手術的成功。術后隨著孩子的長大,也應該定期到醫院隨訪複查,以追蹤觀察排尿和陰莖發育情況。

6 先天性尿道下裂 -先天性尿道下裂病因

  先天性尿道下裂既是由於胚胎期尿道溝兩側之尿道皺襞未能完全融合,使尿道遠端出現缺損,在尿道缺損部分,尿道下常為結締組織或纖維索條所代替,這種病理改變的結果,除尿道有部分缺損外,使陰莖產生兩方面的畸形。一是陰莖腹側屈曲,不能伸直;二是包皮在陰莖背部堆積過多,而陰莖腹側面則嫌不足,所謂包皮呈鷹帽式畸形。故尿道下裂稍重者,由於陰莖呈腹側屈曲畸形,勃起時此種畸形更嚴重,難以進行正常的性生活;又由於尿道部分缺損,性生活時難以將精液射入陰道內,從而導致不育。

7 先天性尿道下裂 -先天性尿道下裂的特徵

1、尿道開口異常;

  2、陰莖背側包皮正常而腹側包皮缺乏;

  3、陰莖向腹側屈曲畸形;

  4、尿道海綿體發育不全,從陰莖系帶部延伸到異常尿道開口,形成一條粗的纖維帶;

  5、表現為排尿異常,主要表現為原線細,服流自下無射程,排尿時打濕衣褲。陰莖勃起時明顯向下眉彎屈。

8 先天性尿道下裂 -尿道下裂術后併發症

  1、隱睾症和腹股溝斜疝:隱睾症和腹股溝斜疝是尿道下裂最常見的併發症,發病率在10%左右,臨床上發現,尿道的開口越是靠近陰囊,發生的幾率就會越高。

  2、尿路畸形:尿路畸形是男性后型尿道下列者常見的併發症,發病率一般在1%—5%,如果合併其他系統畸形的話,發病率會更高,如果合併其他一個系統畸形的發病率在7%左右,兩個的話是在13%左右,三個在37%。

  3、前列腺囊:前列腺囊主要是男性朋友們在胚胎髮育的過程中因為苗勒管的抑制不全或者是尿生殖男性化不全導致的,一般在男性后型尿道下裂患者中的發病率在10%—15%左右,專家指出,前列腺囊會給尿路造成阻塞,囊內會有結石和感染。

  4、兩性畸形:如果男性朋友們有嚴重的尿道下裂的話,比如說,合併外生殖器的性別特徵模糊,睾丸下降不全、陰莖小、陰囊分裂等癥狀的話,需要注意兩性畸形的發生,患者朋友們要及時到正規的咿呀un接受染色體檢查和一些相關的內分泌功能檢查,臨床上有少數患者還會併發肛門閉鎖、脊膜膨出等疾病。

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