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先天性心臟病

標籤:保健先天性

先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。輕者無癥狀,查體時發現,重者可有活動后呼吸困難、紫紺、暈厥等,年長兒可有生長發育遲緩。癥狀有無與表現還與疾病類型和有無併發症有關。 根據血液動力學結合病理生理變化,可發為三類: 一、無分流類。二、左至右分流類。三、右至左分流類。

1疾病簡介

先天性心臟病

  先天性心臟病

在人胚胎髮育時期(懷孕初期2-3個月內),由於心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異常,或出生后應自動關閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟,稱為先天性心臟病。除個別小室間隔缺損在5歲前有自愈的機會,絕大多數需手術治療。臨床上以心功能不全、紫紺以及發育不良等為主要表現。
先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發育異常所致的心血管畸形,是小兒最常見的心臟病。其發病率約佔出生嬰兒的0.8%,其中60%於<1 歲死亡。發病可能與遺傳尤其是染色體易位與畸變、宮內感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關。隨著心血管醫學的快速發展,許多常見的先天性心臟病得到準確的診斷和合理的治療,病死率已顯著下降。

2分類

遺傳學分類
遺傳病共分五大類,即單基因病、多基因病、染色體病、線粒體病和體細胞遺傳病,除體細胞病主要與腫瘤有關外,其餘四種均與心血管病有關。
(1)單基因病 即孟德爾遺傳病,包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X連鎖遺傳、Y連鎖遺傳。目前約有120種單基因病伴有心血管系統缺陷性綜合征,其中部分已確定了分子遺傳缺陷的基因定位及基因突變,如常染色體顯性遺傳方式的馬凡綜合征、Noonan綜合征、Holt-Oram綜合征、不伴耳聾的長Q-T綜合征(LQT)和主動脈瓣上狹窄等;常染色體隱性遺傳方式的Ellis-Van綜合征、伴耳聾的LQT綜合征等。
(2)染色體病即由染色體畸變所致疾病。在人類染色體病中約有50種伴有心血管異常。常見的主要有21-三體綜合征(Down綜合征),該綜合征心血管受累的頻率為40%~50%,主要為心內膜墊缺損、室間隔缺損和房間隔缺損,法洛四聯症和大動脈轉位也有報道。18-三體綜合征(Eward綜合征)心血管受累的頻率接近100%,最常見的為室間隔缺損和動脈導管未閉,房間隔缺損也很常見,其他心臟異常包括主動脈瓣和/或肺動脈瓣畸形、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、大動脈轉位、法洛四聯症、右位心和血管異常。13-三體綜合征(Patau綜合征)心血管受累的頻率約為80%,常見的有動脈導管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈狹窄和大動脈轉位等。這三種綜合征的大部分患兒被認為染色體不分離所致也與母親生育年齡有關。
(3)多基因遺傳病是指與兩對以上基因有關的遺傳病,其發病既與遺傳因素有關,又受環境因素影響,故也稱多因子遺傳。如法洛四聯症等。
(4)線粒體病 是一類由線粒體DNA突變所致,主要累及神經系統、神經肌肉方面的遺傳性疾病,有些心肌病屬於線粒體病。
胎兒發育的環境因素
(1)感染,妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒,其次是柯薩奇病毒,其出生的嬰兒先天性心臟病的發病率較高。
(2)其它:如羊膜的病變,胎兒受壓,妊娠早期先兆流產,母體營養不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣,放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用,母親年齡過大等均有使胎兒發生先天性心臟病的可能。
先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發生異常所致的心血管畸形,或者是應該自動關閉的通道沒有閉合(在胎兒屬正常)的心臟,是小兒最常見的心臟病。先天性心臟病主要有幾種:心衰、青紫、杵狀指(趾)、紅細胞增多症、蹲踞、肺動脈高壓、發育障礙以及一些其他的癥狀。發病率佔據出生寶寶的08%,其中有60%在寶寶滿1周歲之前死亡。
其它
有些先天性心臟病在高原地區較多,有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發病差異,說明出生地海拔高度和性別也與本病的發生有關。在先天性心臟病患者中,能查到病因的是極少數,但加強對孕婦的保健,特別是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病和避免與發病有關的一切因素,對預防先天性心臟病具有積極意義。

3遺傳學

先天性心臟病,只是指在胎兒發育期,由於發育得不是非常理想,導致了先天性的心臟病,
先天性的心臟病,其實遺傳的機率不是很高。出現先天性心臟病的原因,主要可能與孕婦高齡懷孕、服用一些不當的藥物或是受過什麼驚嚇、生活不安定、休息不佳等等因素有關,而患者的子代則很少有先天性心臟病的可能。
先天性心臟病目前來說主要與母親孕期病毒感染、接觸放射線等環境因素有關,而與遺傳關係不大。絕大多數患者的親屬都沒有患先天性心臟病。但也有少數報道稱家族聚集性的存在先心病的案例。

4癥狀

紫紺
其產生是由於右向左分流而使動靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。
肺動脈高壓
當間隔缺損或動脈導管未閉的病人出現嚴重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時,被稱為艾森曼格氏綜合症。臨床表現為紫紺,紅細胞增多症,杵狀指(趾),右心衰竭徵象,如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫,這時病人已喪失了手術的機會,唯一等待的是心肺移植。患者大多數在40歲以前死亡。
發育障礙
先天性心臟病的患兒往往發育不正常,表現為瘦弱、營養不良、發育遲緩等。
病史
(1)母親的妊娠史:妊娠最初3個月有無病毒感染,放射線接觸,服藥史,糖尿病史,營養障礙,環境與遺傳因素等。
(2)常見的癥狀:呼吸急促,青紫,尤其注意青紫出現時的年齡、時間,與哭叫、運動等有無關係,是陣發性的還是持續性的。心力衰竭癥狀:心率增快(可達180次/分),呼吸急促(50次/分-100次/分),煩躁不安,吃奶時因呼吸困難和哮喘樣發作而停頓等。反覆發作或遷延不愈的上呼吸道感染,面色蒼白、哭聲低、呻吟、聲音嘶啞等,也提示有先天性心臟病的可能。
(3)發育情況:先天性心臟病患兒往往營養不良,軀體瘦小,體重不增,發育遲緩等,並可有蹲踞現象。
特殊檢查
(1)X線檢查:可有肺紋理增加或減少、心臟增大。但是肺紋理正常,心臟大小正常,並不能排除先天性心臟病。
(2)超聲檢查:對心臟各腔室和血管大小進行定量測定, 用以診斷心臟解剖上的異常及其嚴重程度,是目前最常用的先天性心臟病的診斷方法之一。
(3)心電圖檢查:能反映心臟位置、心房、心室有無肥厚及心臟傳導系統的情況。
(4)心臟導管檢查:是先天性心臟病進一步明確診斷和決定手術前的重要檢查方法之一。通過導管檢查,了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和壓力變化,明確有無分流及分流的部位。
(5)心血管造影:通過導管檢查仍不能明確診斷而又需考慮手術治療的患者,可作心血管造影。將含碘造影劑通過心導管在機械的高壓下,迅速地注入心臟或大血管,同時進行連續快速攝片,或拍攝電影,觀察造影劑所示心房、心室及大血管的形態、大小、位置以及有無異常通道或狹窄、閉鎖不全等。
(6)色素稀釋曲線測定:將各種染料(如伊文思藍、美藍等),通過心導管注入循環系統的不同部位,然後測定指示劑在動脈或靜脈血中稀釋過程形成的濃度曲線變化,根據此曲線的變化可判斷分流的方向和位置,進一步計算出心排血量和肺血容量等。
(7)目前常用的有非創傷性的多拍螺旋CT有助於診斷
根據以上的病史、體檢及特殊檢查得出的陽性體征,加以綜合分析判斷,以明確先天性心臟病的診斷。
術后護理
呼吸機的配合:心臟手術病人一般都要上呼吸機,麻醉清醒后,病人會感到咽部不舒服,不能講話,病人需主動配合。頭部切勿過多轉動,不要隨意吞咽,尤其是嬰幼兒呼吸道粘膜反覆磨擦可引起聲門出血,對於不配合的小兒,可給予鎮靜劑。如有需求,如大、小便、咯痰等,可用手語告訴護士。為防止肺內感染,護士要定時給呼吸機的病人進行氣管內吸痰,會有氣短,疼痛等不適的感覺,要忍耐一下。
拔除氣插管后的配合:病情平穩脫離呼吸機,用面罩或鼻導管繼續吸氧。此時病人應保持安靜。術後有效咯痰時病人是預防肺內感染或肺不張等併發症的重要環節,應積極配合。病人疼痛而不敢咯痰時,可給予止痛藥。要保持呼吸道通暢,以防肺內感染或肺不張造成的更大痛苦。
介入治療
先天性心臟病是小兒最常見的心臟病,據目前人口出生率及先天性心臟病發病率,估計中國每年有15萬病兒出生。先天性心臟病的臨床表現差別較大,一些複雜的病例在出生后不久便會夭折,少部分病例可終生無癥狀,而在死後屍檢時發現。最常見的先天性心臟病包括房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄等簡單畸形和一些複合畸形,如法樂氏四聯症等。出生以後,大多數先天性心臟病不能自行癒合,需進行及時矯治,反之,可造成心臟結構和功能的異常改變,影響患兒發育,發生心力衰竭、細菌性心內膜炎等嚴重併發症,甚至永遠喪失手術矯治時機。此外,先天性心臟病的陰影將對患兒的身心健康造成不利的影響。
以往無論是簡單或是複合性先天性心臟病的矯治都需依靠外科手術,隨著科技的進步尤甚是心導管技術的蓬勃發展,介入治療先天性心臟病的心血管畸形已成為可能。目前,有相當一部分先天性心臟病可經介入治療的方法得以根治,如房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、體動脈至肺動脈瘺等。室間隔缺損的介入治療一直是醫學界的研究熱點之一,既往室間隔缺損的介入治療適應症窄、方法複雜、併發症發生率高未能得以廣泛普及和推廣。新近Amplatzer封堵器的問世,極大地拓寬了介入治療適應症,減少了手術併發症,簡化了操作方法。
介入治療主要用於先天性心臟病房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、體動脈至肺動脈瘺和室間隔缺損等的根治性治療。對於一些暫時無法手術或是已喪失手術矯治時機的先天性心臟病經此方法治療后,可較好地等待手術矯治或是改善臨床癥狀、延緩病情進展;此外還有一些手術矯治不徹底或不完全的先天性心臟病也可採用此方法進行補救性治療。如室間隔缺損、房間隔缺損手術后殘餘漏、心臟瓣膜置換術后瓣周漏等,均可採用介入治療加以補救。本文將著重談論先天性心臟病的介入治療領域的進展。
先天性心臟病怎樣識別
先天性心臟病分青紫型先天性心臟病和無青紫型先天性心臟病兩種。
青紫型小兒先天性心臟病的主要表現是嬰兒分娩出來后立即出現顏面青紫,唇色發紺,較易引起家長和醫護人員的注意.
但是,無青紫型的小兒先天性心臟病就與上述情況有些不同了,它的早期表現由於看不出顏面發紫和唇色發紺,所以容易被忽視.無青紫型小兒先天性心臟病的早期表現主要有以下7條:
一是出生后嬰兒哭聲低弱.
二是吸乳無力,餵養困難,表現為吃點奶汁就非常疲倦,吃吃停停,間息吸吮,常常出現溢乳或嗆咳現象.
三是呼吸頻率較同月齡的嬰幼兒要快,特別是睡眠時一分鐘的呼吸次數明顯地比一般小兒要快。
四是患兒平時易多汗,有時胸前多汗較突出。
五是有過度哭吵、劇哭時在唇周可見到青紫。
六是體重增加不理想,體格檢查時往往不夠標準。
七是容易反覆發生呼吸道感染,特別容易多次患上肺央。就醫時可聽到胸前的雜音。
先天性小兒心臟病患者要防止發生感冒,定期到醫院隨訪,選擇適當機會進行手術治療.

5鑒別

主要鑒別屬於哪種先天性心臟病。
(1)動脈導管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損:在疾病早期由於是動脈的血分流到靜脈,屬於左向右分流型,因此無紫紺;但到了晚期,心臟左側的壓力超過了右側,就出現了紫紺。
(2)法樂氏四聯症、大動脈轉位、肺動脈瓣閉鎖:由於部分或全部靜脈血直接分流入動脈,屬於右向左分流型,因此出生后就有紫紺。
(3)肺動脈狹窄、主動脈狹窄、主動脈縮窄:儘管存在心臟畸形,但左右兩側之間無異常通道,屬於無分流型,因此,終身不出現紫紺。

6先天性心臟病手術后的飲食禁忌

1.嚴格控制鹽的攝入,鹽的主要成分是鈉和氯,而鈉在人體內具有「水化」組織的作用,體內的鈉和氯大部分都是從尿中排出的。而血液中鈉離子濃度過高會引起體內大量水分的瀦留,造成患兒全身水腫、肝臟腫大、增加心臟的負擔,嚴重的還會導致心力衰竭。同時,飲食過咸也是造成高血壓的重要原因之一。所以先天性心臟病手術后的患兒的飲食一定要偏淡些,腌臘製品、鹹蛋、鹹魚等含鹽量過高的食品盡量不要食用。
2.不宜多吃巧克力等甜食。心臟手術之後,當小兒不願意吃飯時,不少家長喜歡塞巧克力給小兒吃,以為這樣可以保證營養。巧克力的主要成分是脂肪和糖,熱量很高,但所含的蛋白質和脂肪的比例與小兒的正常需要量相差很大。多吃巧克力易造成小兒消化不良、大便秘結、食慾減退。同時巧克力含有咖啡因等成分,食用過多不僅會使小兒過度興奮、影響休息,而且對小兒的大腦發育帶來一定的不良影響。
3.不宜多吃罐裝飲料和冷飲。目前市場上出售的罐裝飲料品種繁多,不少飲料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水,營養卻常不足。冷飲也是孩子們都喜歡吃的,但大手術後患兒的消化器官尚處於恢復調整階段,這時患兒的消化功能往往較弱。過冷的食物進入胃內會刺激胃粘膜血管收縮、胃液分泌減少,影響食物在胃腸道內的消化過程;同時也會減弱消化道的殺菌能力,導致胃腸道發生感染性疾病。
4.不宜盲目進補。有些家長認為人蔘有滋補作用,於是給術后的孩子喝參湯。人蔘確有強心壯體、補氣生津的功能,但不同的人蔘具有不同的性能,服用不當反會引起胃口減退、鼻子出血、煩躁不安等癥狀。另有一些補品對生長發育期間的孩子並不適宜。
最好的術后「補品」乃是天然食物。家長只要按著上述的幾項原則,在孩子每天的飲食中注意葷素搭配、粗細均衡,在烹調時注意防止營養素的喪失和破壞,確保一日三餐吃飽、吃好,孩子一定會儘快恢復體力的。
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檢查
先天性心臟病應該做哪些檢查?常見典型先心病,通過癥狀、體征、心電圖,X-線和超聲心動圖即可作出診斷,並能估計其血液動力學改變,病變程度及範圍,以定治療方案。對合併其他畸形、複雜先心病,可結合心導管或心血管造影等檢查,了解其異常病變程度,類型及範圍,綜合分析,作出明確的診斷,並制定治療方案。
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