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先天性支氣管囊腫

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先天性支氣管囊腫(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽發育異常,部分支氣管樹停止發育,並與鄰近正常氣道組織分離。若發生於胚胎髮育早期階段,肺組織尚未充分形成,近端氣管芽生異常,則該囊腫多位於肺外縱隔部位,成為縱隔支氣管囊腫;若發生於胚胎髮育後期階段,肺組織已充分發育,遠端氣管-支氣管樹芽生異常,則該囊腫多位於肺內,成為肺內支氣管囊腫。

1 先天性支氣管囊腫 -概述

先天性支氣管囊腫(congenitalbronchogeniccyst)是胚胎髮育時期氣管支氣管樹分支異常的罕見畸形,分為縱隔囊腫、食道壁內囊腫和支氣管囊腫。可為單發或多發大小可從數毫米至佔據一側胸廓的1/3~1/2。病理檢查可見囊腫為單房或多房,薄壁,內披呼吸性上皮,通常充滿粘液樣物質。囊壁可含粘液腺、軟骨、彈性組織和平滑肌。不與支氣管相通,感染后可充滿膿液或空氣。支氣管肺囊腫多見於下葉,兩肺分佈均等。典型的X線表現為孤立的邊界清楚的圓或卵圓形陰影,密度均勻。除非感染,否則不與支氣管相通為其特徵。75%的病例最終可發生感染,建立交通后囊腫含有空氣或同時含有液體。縱隔支氣管囊腫大多位於隆突附近,通過蒂與一側支氣管相連。通常為孤立性,多位於后縱隔,中縱膈次之,上縱隔最少。可因周圍結構的壓力產生癥狀。X線見隆突附近邊緣清楚、密度均勻的圓形、卵圓形或塊影,常略偏右,覆蓋肺門,呼吸可引起其形狀改變,但很少與氣管支氣管相通,囊壁少見鈣化。嬰幼兒的縱隔囊腫可壓迫大氣道引起呼吸困難,哮鳴或持續性咳嗽,運動時明顯加重。一些成人的縱隔支氣管囊腫可長到很大而沒有癥狀。

2 先天性支氣管囊腫 -臨床表現

大部分病人無癥狀,胸部X線檢查時偶爾發現.如囊腫甚大可壓迫臨近組織或縱隔產生呼吸困難和紫紺等,少數病人有咯血,如繼發感染則有發熱\咳嗽\胸痛等.多數肺囊腫可經X線明確診斷,孤立的肺囊腫下葉多見,含液囊腫為圓形或橢圓形,密度均勻,邊緣銳利。含氣囊腫為薄壁環狀透亮陰影。多囊肺一般為氣囊肺,呈瀰漫性薄壁環形透亮區,可見液平。併發感染可見囊壁周圍浸潤性炎症陰影,囊壁增厚。

3 先天性支氣管囊腫 -CT表現

1\孤立性囊腫,多見於下葉.含液囊腫多表現為圓形或橢圓形水樣密度影,密度均勻,邊緣光滑銳利,CT值一般在0-20HU可高達30HU以上,靜脈注入造影劑后無強化.囊腫有時有分葉,因含黏液其CT值較高呈軟組織密度,如位於肺野外周,可誤診為周圍型肺癌,如囊腫和支氣管相通,有空氣進入,則成含氣囊腫或液氣囊腫.2\多發性囊腫:根據發育障礙的產生情況,多發性肺囊腫一般為氣囊腫,在一側或兩側肺野內呈瀰漫性多數薄壁環形透光影,有些含有小的液平面,氣囊影大小不等,邊緣銳利,若囊腫併發感染則在其邊緣出現浸潤性炎症影,囊壁增厚.

4 先天性支氣管囊腫 -疾病病因

由於先天性肺胚芽發育異常,部分支氣管樹停止發育,並與鄰近正常氣道組織分離。

5 先天性支氣管囊腫 -病理生理

縱隔支氣管囊腫多位於氣管旁,隆突下和左主支氣管旁,肺內支氣管囊腫則多位於兩肺下葉部位。支氣管囊腫呈孤立薄壁球形,囊腔內充滿黏液或漿液,若併發感染則可見黏液和氣體。鏡檢見囊壁為假復層纖毛上皮,屬正常支氣管壁成分,部分呈鱗狀化生或柱狀上皮。囊壁含軟骨,平滑肌索,彈力纖維,以及腺體成分。

6 先天性支氣管囊腫 -診斷檢查

診斷:臨床特點有:
1.多數無主訴癥狀,體檢發現胸部X線異常。
2.位於縱隔、隆突附近,支氣管和肺門的支氣管囊腫有細蒂與支氣管相連。綜合上述特點即可診斷。
實驗室檢查:一般血象正常。
其他輔助檢查:胸部X線片見縱隔支氣管囊腫多與肺門血管影或縱隔陰影相重疊,顯影不清楚,同時可伴有氣管和食管移位。側位胸片示該囊腫位於中縱隔部位。胸部CT掃描和MRI成像可更清晰顯示。
胸部X線片見肺內支氣管囊腫呈肺部孤立球形或卵圓形,密度增深陰影,密度均勻,邊界銳利,多位於肺野內側部位。
食管鋇餐X線檢查對縱隔支氣管囊腫診斷有一定幫助,可發現食管和氣管移位。

7 先天性支氣管囊腫 -先天性支氣管囊腫臨床特點及其治療


先天性支氣管囊腫是由呼吸系統在胚胎時期發育異常所致,根據病灶的部位可以分為肺內型、縱隔型和異位型。先天性支氣管囊腫在臨床上並非罕見,但容易被誤診。我們醫院於1997年3月至2005年12月經手術和病理確診先天性支氣管囊腫20例,現對其進行回顧性分析,旨在提高該病診斷、鑒別診斷與治療水平。

1資料的方法

1.1一般資料本組20例均為我們醫院經手術切除病理證實為先天性支氣管囊腫患者,其中男8例,女12例;年齡12~62歲,平均(43.05±14.95)歲;病程最短1w,最長20年,平均(1.93±4.85)年。

1.2方法對全組患者的臨床癥狀體征、影像學檢查、誤診情況、病理、治療和轉歸等進行分類統計。

2結果

2.1臨床癥狀和體征本組患者中有咳嗽、咳痰癥狀13例(佔65%),其中咳膿痰4例;咯血者5例;胸悶、呼吸困難者3例;有吞咽梗阻感者2例;有肢端麻木感者2例;背部疼痛1例。在體征方面,有發熱者3例;1例患者的患側肺泡呼吸音減弱;1例在右頸部前下方觸及一個3cm×3cm囊性腫塊,表面光滑,邊界清楚,活動度好,輕壓痛,無局部皮膚髮紅,不隨吞咽動作活動。此外沒有癥狀和體征者4例,均在體檢時發現。

2.2病灶部位肺內型12例(佔60%),其中右上肺4例,左上肺3例,右下肺和左下肺各2例,另1例在右上肺和右下肺均有病灶。縱隔型7例(佔35%),其中後下縱隔4例(右側3例,左側1例),中上縱隔2例(左側和右側各1例),右側前上縱隔1例。異位型1例,位於右頸部前下方。

2.3影像學檢查肺內型:根據胸部X線和CT影像學表現分為:①腫塊型。本組7例,表現為軟組織塊影,多為圓形或類圓形,僅1例為不規則形,邊界均清楚,其內密度尚均勻。其中3例行增強掃描,不強化1例,輕度均勻強化1例,不均勻強化1例。②空腔型。本組5例,多表現為單個或多個圓形空腔,僅1例表現為多發不規則空腔;空腔多者呈蜂窩狀改變;邊界多清楚,合併感染者可模糊。其中2例行增強掃描,無強化1例,周邊環行輕度強化1例。縱隔型:胸部X線和CT表現為軟組織陰影5例,薄壁的水樣密度影2例;表現為單發的類圓形陰影6例,單發的三角形陰影1例;邊緣均光整,邊界清晰,其中3例使食管受壓移位;3例行增強掃描,均無明顯強化。異位型1例,B超檢查發現右頸部有一個3cm×3cm大小的囊性腫塊。

2.4其他先天性發育異常合併肺裂發育不全、多發性肺大皰、多發性肝囊腫各1例。

2.5誤診情況術前診斷為肺癌6例,縱隔腫瘤5例,食管平滑肌瘤2例,支氣管擴張2例,肺結核1例,肺炎1例,炎性假瘤1例,頸部皮下囊腫1例。誤診時間最長達20年。術前僅1例診斷為先天性支氣管囊腫。

2.6治療及轉歸7例縱隔型、1例異位型和1例肺內型行囊腫摘除術,9例肺內型行肺葉切除術,1例肺內型行囊腫楔形切除術,1例肺內型患者的右側肺上葉後段和下葉均有病灶,予行右下肺葉切除加右上肺後段切除。其中1例因合併肺大皰同時予行肺大皰縫補術。手術過程均順利。1例患者在術后10d出現患側胸腔積液,經胸腔穿刺抽出黃色胸水200ml后好轉。1例上葉肺和下葉肺均有病灶的患者,同時合併肺部感染,術中見患側胸膜廣泛黏連,術后併發支氣管胸膜瘺和血胸,予以再次手術開胸補瘺止血后好轉。所有患者均痊癒出院。

2.7病理檢查手術中見包塊直徑1~8cm,≥5cm者8例,<5cm者12例(1例患者上葉和下葉肺的包塊均<5cm);其中2例病灶與支氣管相通。7例病灶囊腫中含有液體,多較黏稠,其中黃色4例,白色2例,咖啡色1例。術后20例均經病理證實為支氣管源性囊腫,且有2例伴有真菌感染。

3討論

先天性支氣管囊腫是呼吸系統在胚胎時期發育異常所致。因發育階段不同,病變可發生在不同部位,根據病變部位不同可分為縱隔型、肺內型和異位型。

先天性支氣管囊腫發生率不高,但決非罕見,這與手術前難以明確診斷有關。與本組資料類似,文獻報道19例支氣管囊腫患者中僅1例在術前確診[1],因此有必要尋找其診斷線索,提高其術前確診率。支氣管囊腫的臨床癥狀可輕可重,甚至沒有癥狀和體征,僅在體檢時才被發現。本組中4例患者無癥狀和體征,體檢時胸部X線和CT檢查發現病變存在,4例均位於肺內。支氣管囊腫患者出現的癥狀或體征,大多數是由於繼發感染引起,或者由囊腫壓迫周圍組織或器官引起,如咳嗽、咳痰、咯血、胸悶、呼吸困難、胸痛、吞咽不適、發熱等。本組有臨床癥狀或體征者中,最常見的為咳嗽和咳痰癥狀,這與張永等[2]報道相同。縱隔型支氣管囊腫出現壓迫癥狀較多,本組中2例出現肢端麻木等神經壓迫癥狀,2例出現吞咽困難等食管受壓癥狀。有文獻報道稱縱隔型占多數[3],而本組病例卻以肺內型為多,可能與肺內型除了壓迫癥狀外易繼發感染出現癥狀而易於發現有關。不過這些臨床癥狀和體征均無特異性,很難為支氣管囊腫的診斷提供明確的線索。

胸部X線和CT檢查對肺內型和縱隔型支氣管囊腫有一定診斷價值。病灶可呈水樣密度影,若囊腫內出血、大量纖維組織增生、肉芽腫形成可使其呈軟組織密度影;多表現為圓形或類圓形,密度尚均勻,邊界清楚,合併感染者因病灶周圍的滲出性病變使邊界模糊不清;若囊腫與支氣管相通有空氣進入則形成空腔樣病變,其壁薄,囊腫越大壁越薄,合併感染者囊壁可增厚模糊;空腔多者呈蜂窩樣陰影;病程長者病灶可有鈣化;增強掃描多無明顯強化。間接徵象常有肺不張,誘因可能為囊腫壓迫支氣管致阻塞性肺不張或纖維組織增生牽拉使肺組織體積縮小,此外尚有食管受壓移位等周圍組織器官壓迫徵象。本組中出現肺不張者3例,出現食管受壓移位者3例。

肺內型和縱隔型支氣管囊腫的X線和CT表現可以多種多樣,與其他疾病影像學表現相似,容易被誤診,常需鑒別的疾病有:①肺癌。多為老年患者,病灶邊緣不規則,有分葉及毛刺,血腫瘤標誌物和病理檢查結果有助於鑒別。②支氣管擴張。反覆發作咳嗽、咳膿痰,常伴咯血,這些癥狀比支氣管囊腫更加明顯;影像學檢查提示支氣管內腔異常增寬,病灶多發,薄層CT掃描、高解析度CT掃描或支氣管造影有助於診斷。③肺結核空洞。可有結核毒血癥狀,肺部病灶周圍有播散灶、纖維化,且其壁較支氣管囊腫壁厚。④肺大皰。病灶大多位於肺野邊緣,壁較支氣管囊腫更薄。⑤肺膿腫。常有畏寒、高熱、咳大量膿痰等癥狀,膿腫壁一般呈密度均勻增高的炎症帶,比支氣管囊腫厚,經抗炎治療后膿腫一般會縮小。⑥縱隔腫瘤。病灶的定位是其定性診斷的重要依據,大多認為支氣管囊腫位於中縱隔,但本組資料中僅1例在中縱隔,故不能純粹根據部位來診斷;惡性縱隔腫瘤多數輪廓不規則,密度不均勻,支氣管囊腫輪廓清楚規則,密度均勻,但一些良性縱隔腫瘤難以與之鑒別。⑦食管平滑肌瘤。為軟組織密度影,毗連食管,而支氣管囊腫可以呈囊性水樣密度影。當以上疾病在影像學上與支氣管囊腫難以鑒別時,最終需病理確診。病理學診斷標準為:囊腫壁內含腺體、軟骨和平滑肌,內覆假復層纖毛柱狀上皮。

異位型支氣管囊腫者更少見,手術前常難以確診,多要病理檢查才能明確。本組中有1例囊腫位於右頸部前下方,大小如鴿蛋,表面光滑,邊界清楚,活動度好,不隨吞咽活動,術前穿刺液中見少許炎症細胞,囊腫摘除術后病理報告提示支氣管源性囊腫。

先天性支氣管囊腫雖是良性病變,但隨著囊腫增大,可反覆繼發感染和出血,或壓迫周圍組織器官,嚴重者影響心肺功能,故應儘早治療。本組中病程超過半年者6例,其中5例反覆繼發肺部感染,內科治療不能根治。手術切除病灶是支氣管囊腫有效的治療方法,患者一旦確診應儘早手術,並將囊腫壁徹底切除。如果合併感染,手術前應積極抗感染治療。術式則視具體情況決定,縱隔型和異位型可行囊腫摘除術,肺內型且囊腫表淺者可行單純囊腫切除或肺楔形切除術,囊腫局限於肺段或肺葉者行肺段或肺葉切除,對於多發性囊腫累及一側全肺時應行全肺切除,但要注意患者術前和預計術后的肺功能。同時要注意囊腫與鄰近組織器官的關係,如果囊腫有通道與食管或氣管支氣管相通,應將囊腫和通道都切除,嚴格縫扎,必要時對食管或氣管支氣管進行修補[4],以減少術后併發症的發生。

8 先天性支氣管囊腫 -參考資料

http://www.3156.cn/disease/offices/918.shtml

http://hi.baidu.com/whyll/blog/item/d0c67c2cd879b5ed8a1399d9.html

http://www.51papers.com/lw/30/wz229920.htm

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