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先天性漏斗胸

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先天性漏斗胸,是指胸骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側第3~6肋軟骨向內即陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運動受限,影響患兒的心肺功能.患兒活動后心悸氣促,常發上呼吸道和肺部感染,甚至發生心力衰竭。

1 先天性漏斗胸 -癥狀

  胸骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側第3~6肋軟骨向內即陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運動受限,影響患兒的心肺功能.患兒活動后心悸氣促,常發上呼吸道和肺部感染,甚至發生心力衰竭。 
  癥狀在3歲以後逐趨明顯,凹胸,凸肚,消瘦,發育差.漏斗胸常是先天性畸形,不僅累及患有不良影響,應積積治療。

2 先天性漏斗胸 -醫技檢查

  心臟X線檢查和心電圖常有心臟向左移位和順時方向旋轉。X線剖位胸片可見下段胸骨向後凹陷,與脊柱間的距離縮短。CT圖象凹陷更為確切清晰。

3 先天性漏斗胸 -診斷依據

  1.胸前壁正中凹陷。
  2.嚴重者心肺功能受影響。
  3.X線檢查可見胸骨下部向後凹陷,心影移向一側。

4 先天性漏斗胸 -治療原則

  有些癥狀不明顯的患兒是因心理因素或美容因素而來就診.除畸形較輕者外,應予手術治療.早期手術效果較好,3—4歲后即可手術矯治. 手術原則: ①切斷膈肌與胸骨,劍突的附著部分,充分遊離胸骨和肋軟骨背面; ②將所有下陷肋軟骨與肋骨,胸骨的連接處切斷,過長者楔形切除一小段; ③在腳骨柄與胸骨體交界處平面橫斷,抬起下陷部分,矯正整個胸廓畸形,並妥善固定(分用金屬支架固定或無支架固定兩種),稱為胸肋抬舉術.除抬舉術外還有一種胸骨翻轉術(分無蒂胸骨翻轉術及上,下帶血管蒂胸骨翻轉術兩種),即按上述手術原則「①」步驟完成後,自下面上沿凹陷的肋軟骨邊緣切斷肋軟骨與肋間肌,再橫斷胸骨,形成遊離的胸骨肋軟骨骨瓣,作180·翻轉後放回原處縫合固定.前一種無蒂法為將兩割胸廓內動靜脈結紮切斷,井切斷腹直肌附著點,形成完全遊離;后一種帶蒂法系將胸骨帶著左,右胸廓內動,靜脈和腹直肌或只帶腹直肌蒂翻轉180,使形成十字交叉狀,再予合適的固定.帶蒂法術后可維持胸骨正常血運,確保胸骨正常發育成長。
  美國維吉尼亞州Children』s Hospital of King』s Daughter 的 Dr. Donald Nuss 研發的微創手術,已經取代了傳統手術。此微創手術,是在胸腔鏡導引下手術植入量身塑造的金屬板(Pectus Bar),將胸骨凹陷往外推出來做矯正手術所有向內凹變形的肋軟骨也用金屬板向外推出,不需切除肋骨,也不需切開胸大肌。金屬板需留置體內至少2~5年後再移除。此項手術在美國已經有超過7年的經驗,成績斐然。傳統的胸壁畸型手術由於手術傷口大,肌肉軟骨破壞多;而且手術時間需要4~6小時,出血多。至於現在所使用的微創手術,手術時間只要1~2小時,傷口小,出血少,肌肉軟骨完整保留,而且住院天數也大為縮短。除了可改善心肺功能外,也可矯正胸骨及肋骨位置,在外表美觀的問題上也能顧及,這點在女孩子尤其重要。
  傳統的治療方法:國外糾正漏斗胸的手術始於上世紀70年代,中國80年代也有開展此類手術。低年齡幼兒手術在90年代逐漸成熟。過去治療漏斗胸的常規方法是在前胸縱、橫向切開約10cm的窗口,切除畸形肋骨后再用鋼針固定。手術的創傷大,出血多,而且因患兒的胸廓完整性被破壞,短時間內肺功能受嚴重影響,會造成支氣管堵塞、肺不張導致嚴重缺氧。
  另外,由於矯治后的胸廓沒有生長固定以前會因為自主呼吸運動影響骨質生長導致手術失敗。此類手術圍術期處理難度大,手術風險亦大,併發症多。國內外傳統的治療方法多採用鋼針胸骨抬高術,此術式效果不理想。目前經實踐改良后的手術採用雙鋼板胸骨抬高方法,手術水平明顯提高,效果很好。實際上手術效果的好壞還有賴於醫療設備的水平,如呼吸機,監護儀,肺功能監測手段等。隨著醫療技術水平的不斷發展,先進的醫療設備配套和人員培訓水平的提高,目前此類手術的併發症已明顯減少,但是低年齡組患兒的手術還是有一定風險和併發症的發生。
  新型治療方法
  1.胸腔鏡輔助漏斗胸矯正術:其方法是在小兒一側胸下腋中線部位切2cm的小切口,用胸腔鏡向胸腔內剝離並引導,然後將自製矯正器材向對側穿插開口后翻轉,從而實現矯正目的。手術切口長約15~20cm,需切斷病變肋軟骨,並做胸骨截骨,其手術損傷大、出血多,術後患兒疼痛明顯,恢復也慢。無論何種手術由於要切斷肋骨,破壞了胸廓的完整性,肺部感染,肺不張致使缺氧引起腦損傷的手術風險仍然存在。
  2.不開胸矯正術:僅在孩子的前胸壁切開兩個2cm的小口,以鋼板按患者胸廓塑形后墊於患者胸骨后翻轉,鋼板兩端支撐於患者的兩側肋骨上,來矯治孩子的漏斗胸畸形。不開胸的新術式,損傷小,出血少,術中鋼板可以按患者胸廓畸形程度的不同進行塑形,更適應個體差異,使手術效果更好。術後患者痛苦小,第2天即可離床活動,且住院時間短,住院費用低,是現代進行漏斗胸治療的好方法。
  3.手術適應的年齡:該疾病為先天性骨骼發育畸形,並不是人們常常認為缺鈣和營養不良引起的,它的病因目前尚不十分清楚。目前最佳手術年齡應視醫院條件和手術醫生水平而定。專家認為,根據小兒骨質的特徵,漏斗胸的最佳矯正時機是在2~4歲,低年齡手術可不影響兒童發育。目前1~3歲患兒做此類手術,大部分效果是很好的。

5 先天性漏斗胸 -預防

  1.指導患兒進食高蛋白、高熱量、高維生素飲食,如肉、蛋、奶類,新鮮水果和蔬菜。
  2.必要時靜脈輸液,補充能量、維生素,應用抗生素和止血藥物。
  3.飲食中多補充含鈣高的食物,如蝦皮,海帶、芝麻醬等,補鈣的同時注意適量的運動及維生素D的補充。
  4.患兒術后當日禁食、水,無腹脹、噁心嘔吐癥狀者術后第2天可進食,一般先進食流質、半流質飲食,並逐漸過渡到正常飲食。
  5.因術后卧床時間較長,應注意進食富含纖維的蔬菜、香蕉等,防止便秘。
  6.術后1年內避免劇烈的體育運動。
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