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先天性肺囊腫

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先天性肺囊性病是較少見的先天性肺發育異常。其病理分類和命名比較混亂,意見不一,以往統稱先天性肺囊腫,現在比較一致地稱為先天性肺囊性病,包括支氣管源性囊腫(肺囊腫)、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫(肺大皰)、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴張等。

先天性肺囊性病是較少見的先天性肺發育異常。其病理分類和命名比較混亂,意見不一,以往統稱先天性肺囊腫,現在比較一致地稱為先天性肺囊性病,包括支氣管源性囊腫(肺囊腫)、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫(肺大皰)、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴張等。

1 先天性肺囊腫 -【治療措施】

一般診斷明確,在無急性炎症情況下,均應早期手術。因為囊腫容易繼發感染,藥物治療非但不能根治,相反,由於多次感染后囊壁周圍炎症反應,引起胸膜廣泛粘連,致手術較為困難,易發生併發症。年齡幼小,並非手術的絕對禁忌證。尤其在出現缺氧、紫紺、呼吸窘迫者,更應及早手術,甚至急診手術才能挽救生命。

手術方式應根據病變部位、大小、感染情況而定:孤立於胸膜下未感染的囊腫,可作單純囊腫摘除術;局限於肺緣部分的囊腫,可作肺楔形切除術;囊腫感染而致周圍粘連或鄰近支氣管擴張則作肺葉或全肺切除術。雙側性病變,在有手術適應證的前提下,可先作病變嚴重的一側。小兒以盡量保留正常肺組織為原則。

臨床擬診先天性肺囊腫時,應盡量避免作胸腔穿刺,以免引起胸腔感染或發生張力性氣胸。僅在個別病例,表現嚴重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴重,又無條件作急診手術時,才可作囊腫穿刺引流,達到暫時性減壓,解除呼吸窘迫癥狀,作為術前一種臨時性緊急措施。一般切除病變囊腫或肺葉,預后良好。

成人患者若術前痰量很多,手術時需作雙腔氣管插管麻醉,避免痰液倒流至對側。小兒可採用患側低位的低俯卧位開胸,進胸后先行結紮病肺支氣管。

如病變過於廣泛,肺功能嚴重下降或合併存在嚴重心、肝、腎等器質性疾患時,則禁忌手術。

2 先天性肺囊腫 -【病因學】

胚胎髮育期,因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發育所致。病變可發生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發育階段。囊腫常為多房懷,也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結構,內層有纖毛柱狀上皮,外層可見散在小片軟骨,壁內可見到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結構內層可見不同的皮皮細胞,有柱狀、立方形和圓形上皮細胞,這顯示出支氣管樹分支發育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細胞,腔內充滿粘液。

3 先天性肺囊腫 -【臨床表現】

小的支氣管囊腫在臨床上不呈現癥狀,僅在X線胸部檢查或屍檢時才被發現。一旦囊性病變與小支氣管溝通,引起繼發感染或產生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時,就可出現癥狀。

(一)嬰幼兒期張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大皰較多見。臨床上常呈現胸內張力性高壓癥狀,表現為呼吸急促、紫紺或出現呼吸窘迫等癥狀。體檢見氣管移向對側,患側叩診鼓音,呼吸音降低或消失。胸片顯示患側肺囊性病變引致肺不張,縱隔、氣管移位,並可呈現縱隔疝和同側肺不張,病情危急,不及時診斷和治療,可因呼吸衰竭死亡。

(二)兒童期較多見的為支氣管源性囊腫。臨床表現為反覆肺部感染。患者常因發熱、咳嗽、胸痛就診。癥狀類似支氣管肺炎。

(三)成人期多見於後天繼發性肺大皰和支氣管源性囊腫。臨床表現均因繼發感染出現癥狀,如發熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶、哮喘樣發作、勞累性氣促和反覆出現氣胸等癥狀。需與肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、肺結核空洞和肺部腫瘤等鑒別。

先天性支氣管源性囊腫常見於兒童病例,囊腫位於肺間質或縱隔內。約70%位於肺內,30%位於縱隔。由於囊腫可為單個或多個,含氣體或液體量不同,因而在X線胸片上可呈現不同表現:

1.單個液、氣囊腫最為常見,囊腫大小不一,可見圓形薄壁囊腫,內有液面。此種囊腫的特點是囊壁菲薄,鄰近肺組織無炎性浸潤病變,纖維性變不多,需與肺膿腫,肺結核空洞和肺包蟲囊腫鑒別。在X線上表現肺膿腫壁較厚,周圍炎症表現明顯,肺結核空洞則有較長病史,周圍有結核衛星灶。肺包蟲囊腫有流行病學的地區特點、生活史和職業史、血像、皮內試驗等有助於鑒別。

2.單個氣囊腫胸片上示病側肺部含氣囊腫,巨大的氣囊腫可佔據一側胸腔,壓迫肺,氣管,縱隔,心臟,需與氣胸鑒別。氣胸的特點是肺萎縮推向肺門,而氣囊腫的空氣位於肺內,往往仔細觀察在肺尖和肋隔角處可見到肺組織。

3.多個氣囊腫臨床也較多見,胸片上呈現多個大小不一、邊緣不齊的氣囊腫,需與多個肺大皰鑒別。尤其在小兒,肺大皰常伴有肺炎,在X線上以透亮圓形薄壁大皰及其大小、數目、形態的易變性為特徵。每在短期隨訪中就見較多變化,有時可迅速增大,或破裂后形成氣胸。肺部炎症一旦消退,大皰有時可自行縮小或消失。

4.多發性液、氣囊腫胸片上可見多個大小不一的液、氣腔。尤其病變位於左側者,需與先天性膈疝鑒別,後者也可呈現為多個液平,必要時口服碘油或稀鋇檢查,若在胸腔內見到造影劑進入胃腸道,則為隔疝。



患病部位:胸部疾病*

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