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先天性腦積水

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先天性腦積水也稱嬰兒腦積水,通常顱內腦脊液是不斷地產生和吸收的,保持著一個動態平衡;若出現產生過多或(和)吸收迴流障礙,則腦室系統或(和)蛛網膜下腔將積聚大量腦脊液而擴大,形成腦積水。臨床上可分兩型:交通性腦積水和梗阻性腦積水,前者腦室系統通暢,後者腦室系統內或出口阻塞。主要臨床表現為生後頭顱異常增大、神經功能損害和顱內壓增高征。本病發病率無地區性及男女差別,主要手術治療。預后差別較大,但大多數良好,智商可恢復正常;差者多為治療不及時,錯過手術時機或合併有其他器官嚴重畸形。

1臨床表現

1.頭顱進行性異常增大,多在生后數周或數月出現,也有1年半后逐漸出現。頭顱增大而面部相對顯小,頭皮淺靜脈怒張、囟門擴大、顱縫哆開,叩診呈「破罐聲」。
2.神經功能損害:雙眼球上視不能呈「日落征」,智力遲鈍,肢體可呈痙攣性癱瘓。
3.顱內壓增高表現:反覆嘔吐、抓頭、哭叫甚至嗜睡。

2診斷鑒別

診斷依據
1.嬰幼兒頭顱異常增大,前囟飽滿隆起,反覆嘔吐、哭叫,頭顱叩診呈「破罐聲」,雙眼球呈「日落征」。
2.頭顱X線照片檢查示顱腔增大,顱骨變薄,顱縫增寬,囟門擴大。
3.腦超聲波檢查示雙側腦室對稱性擴大。
4.頭部CT或MRI檢查可見腦室擴大的程度及可測量皮層的厚度,了解知道阻塞的部位及腦積水的病因。

3疾病治療

用藥原則
1.糾正腦水腫、降低顱內壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主葯,甚至可使用人血白蛋白。
2.注意電解質與體液平衡,術中補充失血。
3.術后酌情使用預防感染的抗生素及營養等治療。
4.對症治療。
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