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先天性腹膜疝

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腹腔內臟器通過膈后外側部的胸腹膜孔疝入胸腔者稱胸腹膜疝(又稱Bochdalek疝或膈肌后外側疝)。主要見於新生兒,常合併其他畸形。在成年人此疝罕見。好發於左側,約佔90%。右膈有肝臟保護,且右側的Bochdalek孔在胚胎髮育期較左側閉合早,故右側胸腹膜疝較少見。

1 先天性腹膜疝 -概述

先天性腹膜疝先天性腹膜疝
腹腔內臟器通過膈后外側部的胸腹膜孔疝入胸腔者稱胸腹膜疝(又稱Bochdalek疝或膈肌后外側疝)。該病好發於嬰幼兒,其發病率約佔活嬰的1/4000,成人罕見。其中發生於左側的約佔90%,常合併其他先天畸形。新生兒最常見的表現為急性呼吸困難和呼吸衰竭,大多數在出生后數小時內出現發紺,吸奶或啼哭時加重。在嬰兒、兒童和青少年患者,多有輕度慢性呼吸系統和胃腸道癥狀,表現為反覆呼吸系統感染,劇烈活動時氣促明顯,間歇腹痛、嘔吐,消化不良等,但很少有急性呼吸困難。

2 先天性腹膜疝 -癥狀體征

先天性腹膜疝先天性腹膜疝
胸腹膜疝常導致呼吸系統和消化系統的異常。
1.癥狀在新生兒最常見的表現為急性呼吸困難和呼吸衰竭,大多數在出生后數小時內出現發紺,吸奶或啼哭時加重。如果進入胸腔的腹部臟器較多,常因急性呼吸衰竭而危及生命。當合併明顯嘔吐癥狀時,應考慮有腸梗阻或腸道旋轉不全。在嬰兒、兒童和青少年患者,多有輕度慢性呼吸系統和胃腸道癥狀,表現為反覆呼吸系統感染,劇烈活動時氣促明顯,間歇腹痛、嘔吐,消化不良等,但很少有急性呼吸困難。
2.體征患側胸廓動度變小,胸部叩診濁音或鼓音(取決於疝入胸腔內的臟器含有氣體還是液體或是實質性臟器),患側肺泡呼吸音減弱甚至消失,常可聽到腸鳴音(疝內容物為胃腸,且作較長時間的耐心聽診時才能聽到),心音遙遠。多數病例腹部扁平,如疝內容物為肝或脾,則在腹部未能觸及肝或脾。如全部腸袢均疝入胸腔內,則在腹部叩診為濁音,聽診無腸鳴音。

3 先天性腹膜疝 -疾病病因

先天性腹膜疝先天性腹膜疝
當胚胎髮育到第8~9周時,由橫中膈、縱隔和胸壁肌肉的一部分發育成膈肌。膈的中央部分來源於橫中膈,膈的外側部分由外側的胸壁肌肉組成。原始的胸腹膜皺襞是由胸膜和腹膜構成的隔膜,後來的肌肉組織來自頸部生肌節,在兩層隔膜間生長,於第9周末才形成完整的膈。最後閉合的部分是后外側三角區,即胸腹膜裂孔。左側胸腹膜裂孔閉合較晚。隨著膈的形成,中腸發育,約在第10周中腸轉入腹腔。如膈的胚胎髮育障礙使胸腹膜裂孔延遲閉合或腸管過早轉入腹腔,腹內臟器易經此孔向胸膜腔疝出,造成胸腹膜疝。如疝出現在腸管轉入腹腔之時,腸旋轉角度過小,則合併腸旋轉不全,左側闌尾等畸形。

4 先天性腹膜疝 -病理生理

先天性腹膜疝先天性腹膜疝
1.病理胸腹膜裂孔位於膈的后外側部,左右均有,呈三角形,尖端朝膈的中央部,底邊在腎臟之上。缺損的胸腹膜裂孔大小從1cm至同側膈肌的大部分。大多數胸腹膜疝無疝囊。左側的常見疝內容物有胃、大網膜、結腸、小腸、脾、腎和胰腺等。右側的常見疝內容物有肝、小腸和結腸。約1/3的患者伴有小腸旋轉不全。部分病例合併高位腎、肺發育不全、支氣管囊腫或先天性心臟病等。
2.病理生理因受到疝內容物的擠壓,患側肺,尤其是下肺,容易形成外壓性肺不張,縱隔被推向健側。由於肺不張在肺內形成右至左分流,影響氣體交換,引起低氧血症。在新生兒,低氧血症表現得尤為明顯,常伴有通氣功能障礙,產生呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒。縱隔移位使大血管扭曲,回心靜脈血量減少而造成低心排血量。疝內容物為胃腸時,由於管腔的扭曲,可能引起胃腸梗阻。當疝內容物的血循環受阻時,有可能導致絞窄而引起疝內容物的壞死。

5 先天性腹膜疝 -診斷檢查

先天性腹膜疝先天性腹膜疝
診斷:根據病史,常在新生兒出生后立即在出生后數小時內出現急性呼吸困難和發紺,吸奶或啼哭時加重。MRI和CT檢查能夠清晰顯示疝的部位即可確診。
實驗室檢查:因受到疝內容物外壓形成肺不張,影響氣體交換引起低氧血症。
其他輔助檢查:胸腹膜疝胸片或胸透時的典型表現為:患側胸腔內有多個氣襻,腹部充氣的腸袢減少,心和縱隔向健側移位。右側胸腹膜疝時,如果疝內容物為肝臟,則表現為右下胸腔內有一不透明的腫塊影,縱隔向左移位,伴有「缺肝征」(即在右上腹的肝區出現充氣腸袢)。臍靜脈造影,可根據門靜脈分布圖像,來判斷肝臟疝入胸腔的位置。在新生兒,X線鋇餐檢查可能加重胃腸道梗阻,使嵌頓的腸袢進一步膨脹,加速壞死和破裂。故儘可能避免作此項檢查。然而,年齡>3歲的患者,出現腸梗阻或絞窄的可能性很低。可考慮作鋇餐(疝內容物為胃)或鋇灌腸(疝內容物為結腸)協助明確診斷。人工氣腹檢查可見氣體進入胸腔,有確診意義。近年來,MRI和CT檢查的普及應用,可通過矢狀面或冠狀面斷層顯示,能夠清晰地顯示疝的部位和疝入的內容,具有確診的意義。

6 先天性腹膜疝 -鑒別診斷

先天性腹膜疝先天性腹膜疝

胸腹膜疝應與下述疾病相鑒別:先天性肺囊腫、先天性局部肺氣腫、先天性囊性腺樣畸形和肺發育不良等。當疝比較小且疝內容物為實質性臟器(如大網膜等),需要與下肺部的腫瘤相鑒別。當疝內容物含有較多液體時,有誤診為胸腔積液的報道。當疝內容物含有較多的氣體時,亦有誤診為氣胸的報道。只要提高認識水平,通過上述檢查,同時注意腹部臟器因移位而減少,通常鑒別不難。

7 先天性腹膜疝 -治療方案

先天性腹膜疝先天性腹膜疝治療
通常需要外科手術治療。在新生兒,如不作手術治療,約75%的病嬰在一個月內死亡。然而,產後2天內行手術,病死率較高(約50%~75%),產後2天以上手術,其病死率明顯降低。因此,選擇合適的手術時機很重要。當病情嚴重時,可考慮作機械通氣或體外膜肺氧合,待產後2~5天再做手術治療,有利於降低病死率。手術療效和預后還與患側肺發育不良的程度,是否有胃腸道扭轉、梗阻、絞窄或合併其他畸形等因素有關。嬰兒和兒童的胸腹膜疝內容物多為胃、結腸、肝臟等。對呼吸和循環影響不大。一般腸梗阻和絞窄的可能性較低。應該擇期手術治療,病死率低(1%~3%),療效多滿意。在成年人,胸腹膜疝罕見,癥狀亦輕重不一。當癥狀較重,尤其是有腸梗阻或腸穿孔的可能時,應擇期手術治療。由於疝出的內臟常有粘連,故在成人,以經胸途徑修復為宜。個別病例並無癥狀,尤其是老年人,可在門診嚴密隨診觀察。

8 先天性腹膜疝 -併發症

常併發呼吸衰竭或腸梗阻。

9 先天性腹膜疝 -預后及預防

預后:在新生兒,如不作手術治療,約75%的病嬰在一個月內死亡。然而,產後2天內行手術,病死率較高(約50%~75%),產後2天以上手術,其病死率明顯降低。
預防:目前尚無資料。

10 先天性腹膜疝 -流行病學

該病好發於嬰幼兒,其發病率約佔活嬰的1/4000,成人罕見。其中發生於左側的約佔90%,常合併其他先天畸形。

11 先天性腹膜疝 -相關藥品

抗生素

12 先天性腹膜疝 -相關詞目

      

先天性肺囊腫先天性局部肺氣腫先天性囊性腺樣畸形肺發育不良肺胞小結石病

13 先天性腹膜疝 -參考資料

http://www.yongyao.net/jbhtml/xtxfms.htm

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