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先天性風疹綜合征

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1概述

先天性風疹綜合征是由於孕早期感染風疹,風疹病毒通過胎盤感染胎兒,導致胎兒的先天性畸形。出生的新生兒可為未成熟兒、先天性心臟病、白內障、耳聾、發育障礙等,稱為先天性風疹,或先天性風疹綜合征。先天性風疹綜合征所致的損害除少數為暫時性外,大多為進行性或永久性的病變,並且無特效療法。風疹一年四季均可發病,春季發病率較高。

2病因

發病機制
1.病毒感染細胞機制
風疹病毒侵入上呼吸道后,先在局部黏膜和頸淋巴結內複製繁殖,然後侵入血循環引起第1次病毒血症。病毒通過白細胞到達單核細胞系統,複製后再次進入血液循環引起第2次病毒血症。皮疹主要是由風疹病毒引起的真皮上層的毛細血管炎症,表現為毛細血管充血和輕微炎症滲出。
2.胎盤感染胎兒機制
風疹病毒可通過胎盤感染胎兒,這主要是由於胎盤屏障尚未發育完善,病毒能通過胎盤絨毛膜產生持續感染。
首先,妊娠早期胎盤初步形成,其防禦屏障功能尚不完善,病毒可通過胎盤傳給胎兒;
其次,孕婦感染風疹,在孕3個月內,正值胎兒三個胚層分化、各器官形成的重要時期,細胞分化受到抑制,器官的形成受到影響,因此產生各種先天性畸形。孕3個月以前的胚胎,胎兒既無抵抗病毒的能力,各器官又正處於萌芽狀態,故而易於受到風疹病毒的侵襲與危害。
3.病毒致畸發病機制
有關專家研究表明,胎兒畸形發生率,與孕婦感染風疹病毒早晚有關,一般以妊娠初期初次感染的危險性大,隨著胎齡的增長而逐漸遞減。
早期孕胎兒感染后,3個胚層都受到病毒侵襲,外、中胚層尤為顯著。受累組織因風疹病毒感染,造成生長停滯的無性繁殖細胞系,可遺傳給子代細胞。細胞分化被抑制,風疹病毒是最危險的致畸因素,可引起先天性的白內障、視網膜炎、耳聾、先天性心臟病、小頭畸形及智力障礙。
這些疾病出生時可不明顯,但生后數周、數月甚至數年可明顯地表現出來。逐漸出現抽風、耳聾、視網膜病變;隨著年齡增大,還會出現學習困難、行為異常、肌肉力量弱、活動平衡失調等癥狀,並可出現感覺障礙。畸形兒出生時即使足月,體重也較輕,其中有10%~20%生后1年左右死亡。

3癥狀

孕婦感染風疹病毒以後,癥狀很輕,可有低熱、呼吸道卡他、耳後或枕后淋巴結腫大、皮膚出現淺紅色斑丘疹。由於大多數人在學齡前時已經受風疹病毒感染,感染率達80%~90%,因此孕婦易感率很低,約為1%~3%。其中,3~5月份是感染高峰,孕早期是高危險期,如若初發感染,胎兒致畸率可達10%~30%。
先天性風疹綜合征的患兒,活產的患嬰可表現一些急性病變,如新生兒血小板減少性紫癜,出生時即有紫紅色大小不一的散在斑點,且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囟飽滿,或可有腦脊液的細胞增多。這些情況為先天感染的嚴重表現。出生時還有低體重,先天性風疹常引起胎兒宮內發育遲緩,出生時常為小於胎齡兒,有報道先天性感染兒60%出生體重小於第10百分位,90%小於第15百分位。約半數患兒出生體重不足2500g。
常常發生各種先天性缺陷及先天性畸形:①心血管缺陷:主動脈導管未閉、室間隔缺損和肺動脈狹窄;②耳缺陷:耳聾和外耳畸形;③眼缺陷:白內障、視網膜病、小眼和青光眼;④中樞神經系統缺陷:精神性運動遲緩,小腦、腦膜炎和腦炎;⑤其他一些畸形。
心血管畸形:在妊娠頭2個月感染風疹病毒發生先天性風疹綜合征的兒童中約58%合併心臟損害,最常見為動脈導管未閉,有人從導管壁內分離風疹病毒陽性,此外肺動脈及其分支狹窄、房、室間隔缺損,肺動脈狹窄,法洛四聯症等。一般患兒出生時心臟損害表現不嚴重,但亦有在生后1個月內出現心力衰竭者。
耳聾:佔66%,多為雙側性感覺神經性耳聾或伴有傳導性障礙,兩側損害程度基本—致,先天性風疹的耳聾發生率,隨檢測年齡增高檢出率增多,耳聾的程度可輕可重,繼后導致語言發育障礙。耳聾是耳蝸和Corti器變性引起發育不良所致。聽力於出生第1年後可進行性變壞,也有突然發展為聽力喪失。
眼損害:佔78%,多為雙側性,以白內障發生率最高,出生時白內障可能很小或不能發現,必須用眼底鏡仔細檢查。其次為先天性青光眼,表現為角膜增大、混濁。前房增深,眼壓高。先天性風疹的青光眼必須進行手術。正常新生兒可有一過性角膜混濁,但能自行消失,與風疹無關。小眼球常與白內障同時存在。視網膜黑色素斑在先天性風疹常見,也可能是眼損害的惟一表現形式。視網膜黑色素斑單側多見,其斑點大小和形狀差異較大,此種改變對視力無妨礙,有助於先天性風疹的診斷。
中樞神經系統病變:佔62%,主要表現為精神發育遲緩,小頭畸形,嚴重的運動損害和典型的痙攣性雙側癱瘓均可見到。生后數周出現軟腦膜炎、腦炎、前囟豐滿。易激惹、昏睡、肌張力失常、發作性痙攣。腦脊液中細胞數增高和蛋白增高。有報道輕型、慢性腦炎中,50%的腦脊液或其他部位可分離出風疹病毒,重者病毒分離陽性率高達70%以上,少數可表現為慢性進行性全腦炎。病兒智力、行為及運動障礙是先天性風疹腦炎的結果。並可能成為永久性的損害。
其他:如血小板減少症,新生兒血小板減少性紫癜,發生率15%~58%.多在生后1個月消失。溶血性貧血、全身性淋巴結瘤、肝脾腫大、肝炎、黃疸、骨損害、軟骨毛細血管不生長,X線上見股骨遠端及腔骨近端的骨骺端密度減低,類似先天性梅毒改變,肋軟骨端亦如此。皮膚斑疹、皮紋異常、腹股溝疝、風疹肺炎等等其他嚴重畸形。
先天性風疹綜合征的患兒臨床表現可在出生后發生,可在生后數周、數月甚至數年出現。存活兒童隨年齡增長,可出現晚期併發症,常見的有肝炎、糖尿病、甲狀腺機能異常等。據報道,先天性風疹綜合征患兒經過11~14年後,其神經系統功能還有進行性損害,並從腦組織活檢中分離到風疹病毒,表現為持續感染。
血象
白細胞總數減少,分類中淋巴細胞相對增多,可出現異型淋巴細胞。
病毒分離
先天性風疹患嬰出生后可有慢性感染持續帶病毒好多個月,成為接觸者的傳染源。由患嬰的咽分泌物、尿、腦脊液及其他器官可以分離到風疹病毒,病變嚴重者較易分離;而後天感染風疹者,排出病毒很少超過2~3周。先天性風疹病毒分離的陽性率隨月齡而降低,至1歲時往往不能再分離到病毒。除非患嬰有先天性免疫缺陷不能產生抗體,很少能自血液中分離出病毒。除此之外,還可用單克隆抗體和PCR技術檢測病毒。

器官的病變檢查

X線檢查、心電圖 、B超綜合了解心臟的病變情況,發現先天性心臟病表現。
X線檢查肺部可發現間質性肺炎改變。
B超明確肝脾腫大。
腦CT掃描 可見腦室擴大,尤其是由於小腦萎縮引起的第四腦室擴大
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