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先天性食管狹窄

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先天性食管狹窄(congenital esophagostenosis,CES)是指生后即已存在的因食管壁結構內在狹窄的畸形。在臨床上十分罕見,多於幼年時發病,常需要手術治療。臨床上應注意與繼發的食管狹窄相區別。

1疾病名稱

先天性食管狹窄

2疾病概述

先天性食管狹窄(congenital esophagostenosis,CES)是指生后即已存在的因食管壁結構內在狹窄的畸形。特徵表現是進餐后的食物反流,攝取半固體或固體食物時癥狀更加明顯。反流物中主要為唾液和消化不良的乳汁或食物,並無酸味亦不含膽汁。患者可出現嗆咳或發紺。年長兒受事物壓迫氣管或支氣管,產生喘息。

3流行病學

據統計真性先天性食管狹窄的發生率為每2.5萬~5萬新生兒中1例。至1995年止全世界文獻描述的先天性食管狹窄僅500例,其中中國文獻(1987)報道先天性食管狹窄6例。日本較世界其他國家的發生率都高(1981年日本文獻曾報道先天性食管狹窄71例)。其中伴發其他畸形者約有17%~33%,主要伴發畸形有:食管閉鎖並(或)無氣管食管瘺、H型氣管食管瘺、心臟畸形、腸閉鎖、中腸扭轉、肛門直腸畸形、尿道下裂、頭、面、四肢畸形和染色體異常。

4疾病分類

消化內科

5疾病描述

先天性食管狹窄(congenital esophagostenosis,CES)是
先天性食管狹窄

  先天性食管狹窄

指生后即已存在的因食管壁結構內在狹窄的畸形。在臨床上十分罕見,多於幼年時發病,常需要手術治療。臨床上應注意與繼發的食管狹窄相區別。

6癥狀體征

先天性食管狹窄的特徵表現是進餐后的食物反流,攝取半固體或固體食物時癥狀更加明顯。反流物中主要為唾液和消化不良的乳汁或食物,並無酸味亦不含膽汁。反流食物進入氣管,患者可出現嗆咳或發紺。有些年長兒,由於近端食管異常擴大,成為存有食物的囊袋,可以壓迫氣管或支氣管,產生喘息。查體:無特殊病理體征,有些患者可有營養不良或貧血。

7疾病病因

本病是因食管胚胎髮育過程中,氣管、食管隔膜基底部或食管側嵴中胚葉成分過度增生的結果,多發生在氣管分叉以下位置。

8病理生理

在胚胎髮育中,食管形成的空泡階段,多餘的黏膜被吸收,
先天性食管狹窄

  先天性食管狹窄

空泡消失,但遺留下部分或完全的食管內黏膜環狀隔膜。另外有人認為是由於食管發育過程中鱗狀上皮取代絨毛柱狀上皮細胞時過度生長所致。根據先天性食管狹窄的病理特點,Nihoul-Fekete(1987)將其分為3 型:
1.膜狀蹼或膈形成:亦稱膜樣狹窄,是最罕見的一種類型,有人認為它是食管閉鎖的一種混淆形式,往往發生在食管中段或下段。膜或膈結構表面均有鱗狀上皮覆蓋,癥狀典型發作的年齡恰在進食偏重於進固體食物時。
2.纖維肌性肥厚:又稱特發性肌性肥厚或纖維肌性狹窄,是先天性食管狹窄中最常見的一種。組織學特點是黏膜下平滑肌纖維和纖維結締組織增生且有正常鱗狀上皮覆蓋,類似於幽門肥厚性狹窄,但沒有明確的胚胎和病源性因素來解釋這種病損。
3.食管壁殘存氣管、支氣管組織:又稱氣管原基迷入型狹窄,其氣管和支氣管殘存物可能是胚胎前腸頭畸形褶嵴的一部分。1936 年Frey 和Duschel 首先報道1 例19 歲女性因死於賁門失弛症而作屍解時發現。此後Holder 等人(1964)專門注意1058 例食管閉鎖嬰兒食管末端狹窄情況。1973 年Spitz 證實此病基礎是先天性病變。1991 年以後在英、德文獻中報道了將近50 例繼發於食管支氣管組織殘存物所致的先天性食管狹窄。
先天性食管狹窄好發於食管的中上段或下段, 有人報道約50%發生在食管的1/3 段,25%發生在食管的下1/3 段。纖維肌性肥厚狹窄多見於胸腔內食管或食管下部,而食管壁殘存氣管、支氣管組織型狹窄,則見於食管下部。

9診斷檢查

診斷:幼兒反覆發生食物反流或餐后嗆咳,年長兒出現
先天性食管狹窄

  先天性食管狹窄

餐后喘息等表現,應高度懷疑本病。X 線食管鋇餐造影和食管鏡檢查顯示食管狹窄或有膜狀蹼等,可明確診斷。
實驗室檢查:可行24h 食管pH 監測,必要時取食管黏膜活體組織進行病理學檢
查,以輔助診斷。
其他輔助檢查:
1.食管鋇餐造影 根據鋇餐造影的影像特點,食管狹窄可分兩型。
(1)長段型:狹窄發生於食管中下段,長約數厘米。狹窄邊緣欠光滑,狹窄段以上食管擴張,鋇劑下行緩慢,可見逆蠕動(圖2)。本型臨床癥狀出現較早,與反流性食管炎相似,X 線難以鑒別。
(2)短段型:常發生於食管中、下段交界處,狹窄段長約數毫米至1cm,邊緣光滑,黏膜規則。狹窄段以上食管輕度擴張,鋇劑下行尚可,狹窄遠段食管形態正常。有時於狹窄之上易發生異物或食物塊存留。狹窄段不能擴張。本病常合併吸入性肺炎,鋇餐檢查時要常規胸透。
2.食管鏡 小兒顯微鏡檢查對於狹窄的性質可提供主要的客觀依據。
3.食管測壓。

10鑒別診斷

X 線檢查是診斷本病的主要依據,其影像需與以下疾病鑒別:
1.賁門失弛症 狹窄部位於賁門,有間斷性開放,鋇劑可呈噴射狀進入胃內。先天性食管狹窄為持續性狹窄,無開放噴射徵象,但鋇劑可持續通過。通常狹窄以上食管擴張不如賁門失弛症明顯。
2.後天性反流性食管炎 狹窄段食管不光滑,凹凸不平,黏膜破壞或有龕影,有時可見食管裂孔疝。在隨訪觀察中,狹窄程度可加重、變長。臨床癥狀亦加重。

11治療方案

1.手術方法
(1)食管擴張術 食管擴張術是一種有效的治療方法,近年
先天性食管狹窄

  先天性食管狹窄

用的氣囊擴張替代了硬性擴張條。適用於膜狀蹼較薄者的治療。
(2)膜狀蹼切除術 若膜狀蹼厚而堅韌,擴張無效,可切開食管,切除環形黏膜,再將食管黏膜對攏吻合。亦有在內鏡下成功切除先天性食管蹼的報道。必要時術後繼續擴張。
(3)食管部分切除術 對繼發於氣管、支氣管組織殘存物的先天性食管狹窄和纖維肌肉肥厚型狹窄可行食管部分切除。狹窄段<3cm 者,可於狹窄部分切除后,給予食管端端吻合,術中注意保護迷走神經與會咽神經。對於長段纖維肌肉肥厚引起的先天性食管狹窄,經擴張術無效可作代食管手術。如狹窄靠近胃食管連結部,可推薦作節段性切除后食管吻合術,並加作抗反流手術;後者常用的有改良Hill 胃壁固定術、Nissen 胃底摺疊術等預防反流。Collis 胃成形術也曾被報道是一種有效的處理食管縮短和術后胃食管反流。
2.手術定位與路徑選擇 手術關鍵是明確狹窄部位與手術途徑,右側經胸途徑最為常用,但左側經胸路往往對中段狹窄有助。如果下端狹窄也可以經腹徑路。手術時食管內置入氣囊擴張條有利於正確定位。

12預防預后

預后:目前沒有相關內容描述。
預防:目前沒有相關內容描述。

13併發癥狀

由於餵奶或進食后發生食物反流,反流食物和唾液可進入氣管,引起吸入性氣管炎或肺炎。

14流行病學

據統計真性先天性食管狹窄的發生率為每2.5 萬~5 萬新生兒中1
先天性食管狹窄

  先天性食管狹窄

例。至1995 年止全世界文獻描述的先天性食管狹窄僅500 例,其中中國文獻(1987)報道先天性食管狹窄6 例。日本較世界其他國家的發生率都高(1981 年日本文獻曾報道先天性食管狹窄71 例)。其中伴發其他畸形者約有17%~33%,主要伴發畸形有:食管閉鎖並(或)無氣管食管瘺、H 型氣管食管瘺、心臟畸形、腸閉鎖、中腸扭轉、肛門直腸畸形、尿道下裂、頭、面、四肢畸形和染色體異常。

15病例討論

例1 女,9個月。因嗆咳3個月就診。生後母乳餵養,一般情況良好,3個月前加輔食,發現每次進食固體食物均引起嚴重嗆咳,曾因吸入性肺炎住院2次,3天前餵食豆腐又引起嗆咳、喘憋入院。肺部聽診為痰鳴音,直接喉鏡檢查會厭無異常。食管碘油造影顯示食管中段有3cm狹窄段,診斷為先天性食管狹窄,經食管擴張治療好轉。 例2 女,6個月。因3個月來嗆咳
嘔吐就診。患兒消瘦,雙肺聞及痰鳴音,余無陽性體征。食管碘油造影顯示食管中段有2.5cm狹窄段,其上方食管輕度擴張。經食管擴張治療治癒。
討論:先天性食管狹窄臨床罕見。可有三種類型:(1)食管蹼性狹窄;(2)食管肌肥厚;(3)食管壁內異位支氣管組織。本2例均經食管碘油造影證實為肌肥厚性狹窄,並經食管擴張術治療好轉或治癒。
本病特點是,生后多無癥狀,直至添加半流或固體食物時即發生嚴重嗆咳及嘔吐,常引起吸入性肺炎及營養不良。食管造影顯示食管有數厘米狹窄段,多位於食管中段或中下段,狹窄上方食管輕度擴張。食管造影宜採用胃管插入食管后,在X線下緩慢注入碘油為佳,一旦發現碘油較快返流時,立即將其回吸,可防止或減少氣管吸入。比應用鋇劑造影安全。
本病採用擴張療法效果良好,狹窄嚴重或狹窄段過長則需外科手術治療。
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