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先天性齶裂,是發生在齶部最常見先天性畸形,口面裂的一種;常與牙槽嵴裂和唇裂伴發。齶裂不僅有軟組織畸形,大部分齶裂患者還可伴有不同程度的骨組織缺損和畸形。先天性齶裂一般均需手術治療。

1 先天性齶裂 -定義:

  先天性齶部組織裂開,是發生在齶部最常見先天性畸形,口面裂的一種;常與牙槽嵴裂和唇裂伴發。齶裂不僅有軟組織畸形,大部分齶裂患者還可伴有不同程度的骨組織缺損和畸形。他們在吮吸、進食及語言等生理功能障礙方面遠比唇裂嚴重。由於頜骨生長發育障礙還常導致面中部塌陷,嚴重者呈碟形臉,咬合錯亂(常呈反拾或開拾)。因此,齶裂畸形造成的多種生理功能障礙,特別是語言功能障礙和牙拾錯亂對患者的日常生活、學習、工作均帶來不利影響;也容易造成患者的心理障礙。既往文獻調查中發現,唇齶裂的發病率為1.82:1000;唇齶裂患者男女性別之比為1.5:1。

2 先天性齶裂 -疾病簡介

  齶裂是先天性齶部組織裂開,常與牙槽嵴裂和唇裂伴發,可發生在單側或雙側。表現為齶部組織不同程度的裂開, 嚴重影響吮吸、吞咽和言語功能。典型的齶裂語音為過高鼻音和鼻漏氣,以及代償性發音。

  目前唇齶裂的病因還未完全明確,根據大量的實驗研究和流行病學調查結果表明,可能為多種因素的影響,而非單一因素所致。發病因素可分為遺傳因素和環境因素兩方面。部分唇裂患者的直系或旁系親屬中也有類似的畸形發生。而母體孕前和孕期的營養缺乏、病毒感染、損傷、內分泌的異常、藥物應用、射線和煙酒的接觸,都有可能會對妊娠期前3個月胚胎的發育造成影響。

  胚胎髮育時,雙側上頜突向口腔內突起的一對側齶突,和從額鼻突前部衍化而來的原始齶,在胚胎第8周時, 雙側的齶板發生明顯的位置改變,有垂直位變為水平位,繼而發生側齶突間、繼發齶與原始齶間以及鼻中隔與繼發齶鼻腔面的上皮融合,至胚胎第九周左右完成齶部的發育。

3 先天性齶裂 -發病原因

  引起唇齶部發育和融合障礙的確切原因和發病機理,目前尚未完全明了。根據大量的實驗研究及流行病學調查。結果表明,可能為多種因素的影響而非單一的因素所致。概括說來,可分為遺傳因素及環境因素兩個方面,並與營養、遺傳、感染和內分泌等因素有關。

  1. 遺傳因素 有些唇齶裂的患者,在其直系或旁系親屬中可發現類似的畸形發生,因而認為唇齶裂畸形與遺傳有一定的關係。遺傳學研究還認為唇、面、齶裂屬於多基因遺傳性疾病。

  2. 環境因素 主要指胚胎生長發育的環境而言,母體的整個生理狀態即構成了胚胎髮育的環境條件。因此,在妊娠前三個月內,當母體的生理狀態受到侵襲或干擾時,就可能影響胚胎頜面部的生長發育。

  (1)營養缺乏 在實驗動物研究中發現小鼠缺乏維生素A、B2及葉酸等食物成分時,可以產生唇裂等畸形,而人類是否也會因缺乏此類物質而導致先天性畸形的發生還不十分明確。

  (2)感染和損傷 母體在妊娠初期如遭受某種損傷,特別是能夠引起子宮及其鄰近部位的損傷,如不正當的不全人工周六流產或不科學的藥物墜胎等 都能影響胚胎的發育而導致畸形的發生。母體罹患病毒感染性疾病如風疹等,也能影響胚胎的發育而成為唇裂發生的可能誘因。

  (3)內分泌的影響 妊娠早期的婦女因患病使用激素治療后,出生的嬰兒可能會有某種先天畸形的發生。此外,在唇裂家族史的調查中,也發現有的母親在懷孕早期曾有過各種明顯的精神創傷因素,推論可能由此而出現應激反應,導致體內腎上腺皮質激素分泌增加,而誘發先天性畸形。

  (4)藥物因素 多數藥物進入母體后都能通過胎盤進入胚胎。有些藥物可能影響胚胎的發育而造成畸形,目前已知的抗腫瘤藥物(如環磷醯胺 氨甲喋呤等)、抗驚厥藥物(苯妥英鈉)、抗組織胺解決藥物及治療妊娠性嘔吐的敏克靜和某些安眠藥物(如沙立度胺)均可導致胎兒畸形。

  (5)物理損傷 如在胎兒發育時期,孕婦頻繁接觸放射線或微波等均可能影響胎兒的生長發育而成為唇裂發生的可能誘因。

  (6)煙酒因素 妊娠早期大量吸煙及酗酒,其子女唇裂的發生率比無煙酒嗜好的婦女要高,因而也是導致胎兒發生唇裂的可能因素之一。

  口腔頜面部發育畸形的致病因素是多種多樣的,它可能是多種因素在同一時期或不同時期內發生作用的結果。由於病因尚不完全清楚,因此,在妊娠早期,特別是在妊娠第12周以前,採取積極的預防措施是非常必要的。如對有生育能力的婦女,應接受有關知識教育,婦女孕期應注意營養成分的合理配給。如出現孕吐及偏食情況,應及時補充維生素A、B2、B6、C、E及鈣、磷、鐵等礦物質。孕婦應避免精神過度緊張和情緒激動,保持愉快平和的心情;避免頻繁接觸放射線及微波;避免過度的勞累和外傷;戒煙;禁忌酗酒;盡量避免感染病毒性疾病;患病後禁用可能導致胎兒畸形的藥物等都是有益的預防措施。此外,如患有某些嚴重疾病而必須使用可能致胎兒畸形的藥物的婦女應積極採取避孕措施。

4 先天性齶裂 -齶裂的分類

  至今在國內外尚未見一種統一的齶裂分類方法,但根據硬齶和軟齶部的骨質、黏膜、肌層的裂開程度和部位,多採用下列的臨床分類方法:

  1.軟齶裂 僅軟齶裂開,有時只限於懸雍垂。不分左右,一般不伴唇裂,臨床上以女性比較多見。

  2.不完全性齶裂 亦稱部分齶裂。軟齶完全裂開伴有部分硬齶裂;有時伴發單側不完全唇裂,但牙槽突常完整。本型也無左右之分。

  3.單側完全性齶裂 裂隙自懸雍垂至切牙孔完全裂開,並斜向外側直抵牙槽突,與牙槽裂相連;健側裂隙緣與鼻中隔相連;牙槽突裂有時裂隙消失僅存裂縫,有時裂隙很寬;常伴發同側唇裂。

  4.雙側完全性齶裂 常與雙側唇裂同時發生,裂隙在前頜骨部分,各向兩側斜裂,直達牙槽突;鼻中隔、前頜突及前唇部分孤立於中央。

  除上述各類型外,還可以見到少數非典型的情況:如一側完全、一側不完全;懸雍垂缺失;黏膜下裂(隱裂);硬齶部分裂孔等。

  除此之外,國內有些單位還有一種常用的齶裂分類法,即將其分為I、II、III度齶裂。

  I度齶裂:僅懸雍垂裂。

  II度齶裂:部分齶部裂開,未到切牙孔;根據裂開部位又分為淺II度齶裂,僅限於軟齶;深II度齶裂,包括一部分硬齶裂開(不完全性齶裂)。

  III度齶裂:全齶裂開,由懸雍垂到切牙區,包括牙槽突裂,常與唇裂伴發。

5 先天性齶裂 -臨床表現

  齶裂患者的硬齶在骨骼組成上與正常人的硬齶完全相同,但在形態結構上有明顯差異,主要表現為齶穹隆部裂開,存在有程度不等的裂隙,前可達切牙孔,甚者從切牙孔到達牙槽突;裂開部位的硬齶與鼻中隔不相連,造成口、鼻腔相通;在體積上患側較健側小。軟齶的肌群組成雖與正常人的軟齶相同,但由於軟齶有不同程度的裂開,改變了軟齶五對肌的肌纖維在軟齶中線相交織呈拱形的結構,使之呈束狀沿裂隙邊緣由後向前附著在硬齶后緣和后鼻嵴,從而中斷了齶咽部完整的肌環。因此,齶裂患者無法形成「齶咽閉合」,口鼻腔相通,同時也影響咽鼓管功能,導致吸吮、語音、聽力等多種功能障礙。患者容易將液體食物誤吸入呼吸道,反覆引起吸入性肺炎。

  齶裂的臨床表現和特點

  (一)齶部解剖形態的異常 軟硬齶完全或部分由後向前裂開,使齶垂一分為二。完全性 齶裂患者可見牙槽突有不同程度的斷裂,和畸形。

  (二)吸吮功能障礙 由於患兒齶部裂開,使口、鼻相通,口腔內不能產生負壓,因此患兒無力吸母乳,或乳汁從鼻孔溢出,從而影響患兒的正常母乳餵養,並迫使家長改為人工餵養。這不但增加了餵養難度,同時也在一定程度上影響患兒的健康生長。對一位吸吮困難的新生兒,雖然齶部沒有顯而易見的異常,應仔細檢查有無齶隱裂和齶部運動神經麻痹的存在。

  (三)齶裂語音 這是齶裂患者所具有的另一個臨床特點。這種語音的特點是:發母音時氣流進入鼻腔,產生鼻腔共鳴,發出的母音很不響亮而帶有濃重的鼻音(過度鼻音);發輔音時,氣流從鼻腔漏出,口腔內無法形成一定強度的氣壓,發出的輔音很不清晰而且軟弱(鼻漏氣)。這樣的語音當然聽不清楚。年齡較大的患者,因共鳴腔的異常而難以進行正常的發音和講話,反而形成各種異常的發音習慣來替代正常發音,並造成更難以聽懂的齶裂語音,也大大地增加了語音治療的難度。

  (四)口鼻腔自潔環境的改變 由於齶裂使口鼻腔直接相通,鼻內分泌物可流人口腔,容易造成口腔衛生不良;同時在進食時,食物往往逆流到鼻腔和鼻咽腔,既不衛生,又易引起局部感染。

  (五)牙列錯亂 完全性齶裂往往伴發完全性唇裂,牙槽突裂隙較寬。唇裂修復后,患側牙槽突向內塌陷,牙弓異常;同時,由於裂隙兩側牙弓前部缺乏應有的骨架支持而致牙錯位萌出,由此導致牙列紊亂和錯拾。

  (六)聽力降低 齶裂造成的肌性損害,特別是齶帆張肌和齶帆提肌附著異常,其活動量降低,使咽鼓管開放能力較差,影響中耳氣流平衡,易患滲出性中耳炎。同時由於不能形成齶咽閉合,進食時吞咽常有食物反流,易引起咽鼓管及中耳的感染。因此齶裂患兒中耳炎的發生率較高;部分患兒常有輕度聽力障礙。

  (七)頜骨發育障礙 有相當數量的齶裂患者常有上頜骨發育不足,隨年齡增長而越來越明顯,導致反拾或開拾,以及面中部凹陷畸形。其原因有:①唇齶裂本身伴有先天性上頜骨發育不足,雙側唇齶裂更明顯,隨生長發育而畸形加重;②齶裂手術對上頜骨發育的影響,手術年齡越小,手術損傷對上頜骨發育影響越大。研究結果示小年齡行齶成形術對上頒骨發育的影響主要表現為牙弓的寬度方面,對上頜骨的前後向和高度影響不明顯。另外,還觀察到有部分唇齶裂患者的下頒發育過度,這些患者的下頜角過大,頦點超前,呈現錯拾,有時呈開拾,對比之下,可更加重面中部的凹陷畸形,但需經頭影測量加以確認。

  齶裂的診斷並不困難,但在少數情況下,對一些非典型性病例應予注意。如黏膜下裂(隱裂),軟齶未見到裂開,仔細觀察可見到軟齶正中線黏膜呈淺藍色,捫診時可觸及軟齶中線肌層有中斷的凹陷區。囑患者發「啊」音時,由於軟齶肌群發育不良或斷裂,軟齶雖有運動,但呈倒V型;這些患者且多伴過度鼻音,部分輔音脫落或弱化,尤其發/z//c//s/等音時非常明顯。

  臨床上隱裂還應與舌系帶過短造成的捲舌音發音不清,先天性齶咽閉合功能不全和弱智兒童的講話不清相鑒別。

6 先天性齶裂 -齶裂的診斷

  齶裂的診斷並不困難,但其治療既複雜又需要較長的周期,而且並非一個科室和一位醫師能獨立完成,既需要多學科的密切合作,也應該取得患者及其家屬的良好配合,才能獲得較為理想的治療效果。因此,早在20世紀50年代,就有學者主張,齶裂的治療應採取綜合序列治療的原則來恢復齶部的解剖形態和生理功能,重建良好齶咽閉合及獲得正常語音;對面中部有塌陷畸形、牙列不齊和咬合紊亂者也應予以糾正,以改善他們的面容和恢復正常的咀嚼功能;對有鼻耳疾患的患者也應及時治療,以預防和改善聽力障礙。有心理障礙的患者更不應忽視對他們進行精神心理治療,從而使齶裂患者達到身心健康。為此,治療方法除外科手術以外,還需採用一些非手術治療,如正畸治療、缺牙修復、語音治療以及心理治療等等。由相關學科的專業人員組成治療組,共同會診、討論,對患者制定切合實際的整體模式,在公認序列治療原則基礎上,可根據各自所積累的經驗,制定出個性化行之有效的序列治療程序。

7 先天性齶裂 -齶裂的治療

  先天性齶裂一般均需手術治療。而大部分齶隱裂患者可能不需治療,部分需要語音訓練,少部分需要手術治療。

  齶裂手術修復是序列治療的關鍵部分,其主要目的是:修復齶部的解剖形態;改善齶部的生理功能,重建良好的」齶咽閉合」,為正常吸吮、吞咽、語音、聽力等生理功能恢復創造條件。修復的基本原則是:封閉裂隙,延伸軟齶長度;儘可能將移位的組織結構複位;減少手術創傷,保留與齶部的營養和運動有關的血管、神經和肌的附著點,以改善軟齶的生理功能,達到重建良好的齶咽閉合功能之目的。同時應盡量減少手術對頜骨發育的干擾;確保患兒的安全。

  手術年齡

  齶裂修復術最合適的手術年齡,至今在國內大部分學者主張早期手術,即在齶裂患者語音發育前手術約在8-18個月左右手術為宜。在齶裂患者語音發育前或發育完成前,如能完成齶裂修復,有助於患兒可以比較自然地學習說話,也有利於養成正常的發音習慣;同時可獲得軟齶肌群較好的發育,重建良好的齶咽閉合,得到較理想的發音效果。早期手術對頜骨發育雖有一定影響,但並不是決定因素,因齶裂患者本身已具有頜骨發育不良的傾向,且在少年期可行擴弓矯治和(或)頜骨前牽引,糾正上頜骨畸形;成人後頜骨發育不足的外科矯治較齶裂語音的治療效果理想。

  術前準備

  齶裂修復術較唇裂修復術複雜,操作較難,創傷較大,失血量也較多;術后併發症也較嚴重,所以術前的周密準備不應忽視。首先要對患兒進行全面的健康檢查;體格檢查主要檢查患兒的生長發育、體重、營養狀況、心、肺、有無其他先天性畸形以及上呼吸道感染等全身器質性疾患;實驗室檢查主要是胸片、血常規、出血、凝血時間,活化部分凝血活酶時間或凝血酶原時間。

  部分齶裂患者可同時伴有全身其他部位臟器或肢體畸形。手術應在齶裂患兒健康狀況良好時進行,否則應推遲手術。對於胸腺增大患兒,由於應激反應能力較差,麻醉和手術的刺激易發生心跳停搏等意外,建議最好推遲手術;如不推遲手術,則手術前3天需應用激素,預防意外發生。口腔頜面部也應進行細緻檢查,如面部、口周及耳鼻咽喉部有炎症疾患存在時,需先予以治療,扁桃體過大可能影響手術后呼吸者,應先摘除;要保持口腔和鼻腔清潔。

  術后併發症

  1.咽喉部水腫由於氣管內插管的創傷和壓迫,以及手術對咽部的損傷,都可能導致咽喉部水腫,造成呼吸和吞咽困難,嚴重者可發生窒息。

  2.出血 齶裂術后出血並不多見,但在幼兒患者,雖有少量出血,也能引起嚴重後果,術后應嚴密觀察是否有出血現象。

  3.窒息齶裂術后發生窒息極為罕見,一旦發生窒息將嚴重威脅患者的生命,應該加以足夠的重視,積極預防窒息的發生。

  4.感染齶裂術后嚴重感染者極少見,偶有局限性感染。術后注意口腔衛生,鼓勵患兒飲食后多喝水,防止食物殘留創緣,常規用抗生素2天。

  5.打鼾及睡眠時暫時性呼吸困難這類現象多發生在咽後壁組織瓣轉移術或齶咽肌瓣成形術后,由於局部組織腫脹引起,可隨組織腫脹消退而呼吸逐漸恢復正常。如發生永久性鼻通氣障礙,需再次手術矯治。

  6.創口裂開或穿孔(齶瘺)齶裂術后創口可能發生裂開或穿孔,常位於硬軟齶交界或齶垂處,也可能發生在硬齶部位;也有極少數情況是創口全部裂開或齶部的遠心端部分壞死。

  齶裂的語音治療

  齶裂語音是齶裂術后異常語音的總稱。齶裂術后語音障礙患者的異常語音並非完全相同;不同異常語音所致的原因也完全各異,因此治療方法也難以一致。

  (一)齶裂語音的臨床分類

  根據齶裂術後患者語音障礙的原因和治療方法,音聲特點,將齶裂語音分為齶咽閉合功能不全型和非齶咽閉合功能不全型兩大類。

  1.齶咽閉合功能不全型又根據其音聲特點和構音方式細分為以下三個亞類。

  (1)聲門爆破音

  (2)咽喉爆破音

  (3)咽喉摩擦音

  2.非齶咽閉合功能不全型:同樣也有三個亞類。

  (1)齶化構音

  (2)側化構音

  (3)鼻腔構音

  (二)齶裂語音治療的適應證

  1.手術后已獲得良好的齶咽閉合功能者,否則,語音治療一般是無效的。

  2.即使咽成形術獲得成功,但由於患者不良發音習慣已經養成,各種代償發音造成語音不清者均應該通過語音治療給予糾正。

  3.患兒能與語音治療醫師配合,年齡一般在4周歲以上,不合作者不宜訓練。

  4.治療前要排除中等聽力障礙,舌系帶過短等影響訓練的因素。

  5.患兒智商要正常,弱智者,難以接受治療,療效也差。

  6.符合以上條件者,手術后1個月可開始語音訓練。

  7.手術后仍存在齶咽閉合不全,再次手術有困難者,或由於全身其他原因不宜行咽成形術者,發音時鼻漏氣或過度鼻音,則可採用暫時性或永久性發音輔助器人為地縮小齶咽腔,使發音時達到齶咽閉合,然後進行語音訓練,糾正不良發音習慣及各種代償音。約25%-45%患兒在矯治異常語音期間,由於齶咽括約肌群作訓練能更有力地協同收縮,齶咽閉合逐漸改善,即使摘除發音輔助器后還可達到齶咽閉合,從而不再需要手術。

  (三)治療前的準備工作

  1.有助於增強齶咽閉合功能的訓練

  (1)按摩軟齶:按摩軟齶可以加快軟化瘢痕組織和有助於增加軟齶的長度,具體方法是自己用拇指,由硬齶后緣向齶垂方向輕輕按摩。

  (2)練習發「啊」音,或高聲唱歌練習:此法可以抬高軟齶,使齶垂與咽後壁接觸。

  (3)增加口腔內壓力的練習:囑病員深吸氣后,緊閉口唇,將空氣吸人口腔,使口腔內的壓力增加到最大時,再開啟口唇,用力將氣流慢慢溢出。在齶咽閉合尚未完全建立時,口腔內的氣流常有部分逸人鼻腔,經鼻孔溢出。有時可行用手指捏住鼻孔,然後練習此動作;待練習生效后,再逐漸放開手指獨立練習。

  (4)吹水泡訓練:這是一種既簡單,又實用的訓練方法。由於無損傷性,故在年齡較小的患者也能進行。其方法是:用一小杯子,內盛約1/3的水,用一細吸管吹水泡,並記錄時間。若一口氣能吹出20s以上,即可進行語音訓練。不能堵住鼻孔,水泡要吹得小。

  2.增強節制呼氣功能鍛煉

  自行練習吹口琴、笛子等樂器,訓練持續而有節制地呼氣。

  (四)語音治療方法

  1.發音器官的練習唇齶裂患者的唇齶解剖結構異常,致使唇、舌等發音器官出現代償性運動,不同於正常人。因此首先要糾正發音器官的代償運動,然後才達到正常語音。

  2.語音訓練在能控制氣流方向的基礎上才可進行發音練習。從音素(元、輔音)、音節及片語訓練是逐步進行的。一般從前到后,從易到難,循序漸進地展開。

  3.訓練時間根據患者語音障礙的特點主張一對一地訓練。一般每周訓練1次,每次20—30min,家長配合時間每天不少於60—160min,以正確掌握和鞏固訓練內容,這一點非常重要。根據患兒的年齡、接受能力等不同情況也可作適當調整。

  齶裂的贗復治療

  該類修復體也被稱為「阻塞器」。修復體戴入口內后可覆蓋齶部裂隙,分隔口鼻腔;如將義齒與齶阻塞器結合起來,在形狀、固位等方面加於改進和完善,有助於改善語音的清晰度以及患者的容貌。隨著手術治療的進步和成熟,目前已不應首先用阻塞器來治療齶裂。

  但在以下幾種情況仍需要行贗復治療:

  (一)義齒修復

  1.完全性唇齶裂患者牙槽突裂部位常有牙缺失或牙畸形,在正畸治療后,缺失牙或畸形牙應用義齒修復缺失牙或改善牙體形態。兒童期宜作暫時性義齒修復(活動修復體),成年後作永久性修復、固定修復或活動修復體。

  2.雙側完全性唇齶裂患者,前頜骨過小或裂隙過寬,或前端大穿孔無法手術關閉者,可考慮義齒修復時配修復體以阻塞口鼻腔穿孔,並恢復前牙、鼻底上唇突度,改善外形和語音清晰度。

  (二)發音輔助器

  齶成形術后,因齶咽腔過大而造成的齶咽閉合不全,患者暫不宜或五條件行咽成形術者,可考慮採用暫時性或永久性發音輔助器。該輔助器由覆蓋硬齶部的基托和跨越軟齶的連接桿以及封閉齶咽部的球狀體三部分組成。當發音或講話時,其球狀物可封閉齶咽部以人為地改善齶咽閉合,減少在發音時鼻漏氣和過度鼻音,提高語音清晰度。

  (三)軟齶抬高器

  根據正常軟齶上抬的高度及患者軟齶的長度及形狀,製作以硬齶為基托延伸到軟齶部,將軟齶抬高。適用於軟齶咽部神經麻痹,或有外科手術禁忌證的部分患者。

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