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克山病(Keshan disease,KD)是一種原因不明的心肌病,亦稱地方性心肌病(endemic cardiomyopathy,ECD),始見於中國黑龍江省克山縣,故命名為克山病。20世紀50、60年代,病區年發病率超過50/10萬,病死率達98%,對病區人民生命與健康造成極大的威脅。目前年發病率已降至0.07/10萬以下,發病類型由以急型、亞急型為多,轉為以潛在型和慢型為主。

1 克山病 -病因

克山病克山病之心肌
克山病的病因目前尚不清楚,可分微生物地球化學病因和生物病因。克山病全部發生在低硒地帶,患者頭髮和血液中的硒明顯低於非病區居民,而口服亞硒酸鈉可以預防克山病的發生,說明硒與克山病的發生有關。但鑒於病區雖然普遍低硒,而發病僅占居民的一小部分,且缺硒不能解釋克山病的年度和季節多發,所以還應考慮克山病的發生除低硒外尚有多種其他因素參與的可能。生物病因學說認為,克山病可能是由病毒、尤其是腸道病毒感染或食物真菌毒素中毒引起。迄今尚未闡明。根據各地進行的大量研究,可能與水土、營養、感染等因素有關。

(一)水土和營養因素據調查本病有明顯的地區性,病區的土壤、水質和糧食中缺乏某些人體需要的微量元素如硒、鉬、鎂等或有關的營養物質,從而干擾了心肌代謝,引起心肌或損傷而罹病。中國科學院克山病防治組進行了病區和非病區內外環境中硒的測定,發現病區的水和糧食中硒含量明顯降低,病區人群的血硒和頭髮硒含量亦低。並調查,從水土含硒量低的病區到相鄰的水土含硒較高地區,發現其糧食中硒的含量升高,本病亦減少。

多年來研究發現缺硒可使一些動物發生心肌病變,並致細胞免疫及機體免疫功能下降,表現為抗體生成減少,對抗原反應降低,吞噬能力下降。適量的硒對缺硒造成的心肌損害有明顯保護作用及抗氧化能力。且可改善機體抗感染的能力。硒又是谷胱甘肽過氧化物酶(GSH-px)的一個組成成份,該酶的主要作用是還原脂質過氧化物,清除氧自由基從而保護了細胞膜的完整性,低硒可使GSH-px活性降低,造成心肌膜系統損傷。近年研究尚發現亞硝酸鈉可使低硒機體心肌谷胱甘肽過氧化物酶活性明顯下降,補充硒或維生素E可保護此酶活力,提示除低硒外亞硝酸鹽過多及維生素E缺乏可能參與了克山病發病環節。硒缺乏實驗動物的心肌標本作電鏡和細胞化學檢查(細胞色素氧化酶、酸性磷酸酶和Ca2+ATP酶),顯示心肌膜呈不同程度損傷;心肌氧化磷酸化障礙,氧利用低,ATP合成減少。細胞器內ATP依存在鈣的調節運轉異常,導致細胞器和收縮成分一系列改變。近年有研究報告,低鎂(紅細胞及血漿中鎂含量顯著降低),亦可能是本病病因之一,並提出鎂治療本病及其心律失常之必要性。

(二)感染有人認為本病為感染所引起,特別是嗜心肌病毒感染,如柯薩奇病毒、埃可病毒等引起的心肌炎或感染過敏性心肌炎或黴菌毒素引起中毒性心肌炎等。目前對感染在克山病病因中的作用尚待進一步研究。亦有人認為病毒感染與病區水土、營養因素有協同作用而致病。總之,本病病因未完全明確,可能在低硒的基礎上,各種綜合因素參與相互作用而致病。

2 克山病 -分類

克山病克山病之心肌壞死
急型:
起病突然,進展迅速。表現為胸悶、噁心、嘔吐,嘔吐常極為頻繁、頑固、可有頭暈、氣急、咳嗽、心悸、不安、口渴、浮腫等,嚴重者可出現昏厥、抽搐或心原性休克。檢查可見四肢厥冷、體溫下降、脈搏微弱、血壓下降並有冷汗,但意識清醒。心臟擴大,聽診可聞及一系列改變,下肢可有凹陷性水腫。

慢型:
起病緩慢,表現為呼吸困難、咳嗽、心悸、下肢浮腫。檢查可見呼吸急促,多採取端坐位,心臟明顯擴大,聽診可聞及一系列改變。潛在型:多無自覺癥狀,少數在勞動時出現輕度頭暈、心悸、呼吸困難。心臟輕度或中度擴大,可伴有期前收縮等心律失常。心電圖檢查可呈現多種改變。X線檢查有助於診斷。本病治療在於搶救心原性休克,減輕心臟負擔,控制心力衰竭,糾正心律失常。可用大劑量維生素C。慢型、潛在型可試用鹵鹼。

3 克山病 -癥狀

克山病克山病
可分四型:急型、亞急型、慢型和潛在型。急型:多冬季發病,常因寒冷,暴飲,暴食分娩等而誘發。噁心、嘔吐、頭暈,嚴重者數小時內死亡。常心有源性休克,各種嚴重心律失常。心臟擴大,舒張期奔馬律。急型發病後出現浮腫、肝腫大等體征三個月以上不消退者已由急型轉為慢型;亞急型是小兒克山病的一種類型,春夏發病多,精神不振,食慾減退,面色灰暗、全身浮腫,心臟向兩側擴大,舒張期奔馬律,肝臟腫大,三個月不緩解者,已轉為慢型。慢型表現為充血性心力衰竭,心臟向兩側擴大,心尖部收縮期雜音,肝臟腫大,下肢浮腫,極似擴張型心肌病,潛在型是各型治療之後,或是克山病的早期改變。克山病有流行症學特點,即地區,季節及人群發病特點,心臟擴大,心律失常,心力衰竭,奔馬律及心功能有關的雜音,在克山病流行區診斷不難。

4 克山病 -診斷檢查

克山病克山病 瘢痕灶內殘存的心肌細胞
1、實驗室和其他檢查
(1)X線檢查、心電圖檢查、超聲心動圖檢查主要均與擴張型心肌病類似,為非特異性改變。
(2)X化驗檢查急性克山病患者血清AST、CK及LDH活性增高。慢性患者AST/AL<1,而急性型患者>1,說明前者為肝淤血所致,後者以心肌損傷為主。急性患者可有白細胞增多及血沉加快。
2、診斷和鑒別診斷
根據克山病的流行病學特點,即地區、時間、人群發病特點,結合心臟擴大、心律失常、奔馬律等體征和心功能不全程度,以及X線、心電圖、超聲心動圖檢查和心血管造影等,可診斷各型克山病,並可與風濕性心臟瓣膜病、先天性心血管病、冠心病、高血壓心臟病、心包疾病和擴張型心肌病等鑒別。
3、預后
急性如能早期就地合理搶救,臨床治癒率可達85%以上,約20%可能轉為慢性,死亡多為心源性休克或猝死。慢性、亞急性患者心臟明顯增大且有嚴重心律失常者預后較差。兩型的5年存活率70年代為40%左右,但近年由於治療方法的改進,5天存活率明顯延長,但10年存活率仍較低。半數左右的患者似於難治性心力衰竭,其次為猝死。

5 克山病 -病理生理

克山病克山病

克山病的主要病變是心肌實質的變性、壞死和纖維化交織在一起心臟呈肌原性普遍擴張,心壁通常不增厚。20%的患者可見附壁血栓及肺、腦、腎、末梢血管的栓塞。光鏡可見心肌變性和壞死。心肌變形呈瀰漫性,壞死呈灶狀分佈。病變通常以左心室及室間隔部為重,右心室較輕。點鏡主要表現為線粒性腫脹、增生和嵴及肌原纖維破壞。

6 克山病 -病理變化

克山病病理學

 肉眼觀,心臟不同程度增大,重量增加可達正常的2~3倍以上,病變較長的慢性型病例心臟重量增加更為明顯,心臟外形呈球形。心腔明顯擴張,左心室較右心室明顯,為肌源性擴張,心室壁變薄,乳頭肌和肉柱變扁,在左心室肉柱間及左、右心耳處附壁血栓形成。切面上見正常紅褐色心肌內散布著數量不等的變性、壞死乃至瘢痕病灶。早期,壞死灶呈灰黃*色,界限不清。瘢痕病灶呈灰白色、半透明,界限不清,呈星狀或樹枝狀,相互連接,有呈較大的片塊狀或帶狀。心肌病變新舊交雜,色澤班駁。

鏡下,主要表現為心肌細胞變性和壞死。心肌細胞變性以心肌細胞出現不同程度水腫,表現為胞漿內出現顆粒(線粒體腫脹)和空泡變性。心肌壞死表現為凝固性壞死和液化性肌溶解。壞死灶最終被修復而形成瘢痕。

7 克山病 -治療方案

治療方案:
1、急性型
「早期發現,早期確診,就地早治療」(三早)。用大量維生素C(每次5-10g)靜脈推注,2小時后重複一次。用5%-10%的葡萄糖液(200ml)等靜脈滴注,均有良好療效。如治療后6小時血壓仍不回升,可用多巴胺、酚妥拉明等靜脈滴注。
2、亞急性及慢性
應在病區開展家庭病床治療。治療主要針對充血性心力衰竭(參照擴張型心肌病治療)。洋地黃可謹慎長期服用。
3、潛在型
不需治療,定期體檢,進行生活指導。

8 克山病 -保健貼士

克山病亞可硒
疾病預防:
在病區建立和健全防治機構,培訓農村醫師,進行常年綜合預防,口服亞硒酸鈉片對預防本病有效。通常每10天口服一次,每次4mg。脫貧致富,提高生活水平,乃是最根本的預防對策。

保健貼士:
1、本疾病多發生在東北及西南地區的農村。女性多於男性,尤其是生育期婦女及兒童,母體胎兒也可有先天性克山病。發病有明顯季節性,東北地區多在寒冬季節,西南地區多在炎熱夏季發病。
2、地方性心肌病,主要是發病地區的食品缺乏硒,故必須從補充食物中硒含量入手來預防本病,可通過改善水質、施含硒肥料、服亞硒酸鈉。尚需補充一些其他礦物質,防治感染。
3、急型的死亡率極高,一旦發病應儘快就醫。當診斷為慢型或表現緩和的亞急型時,應注意避免過勞及預防感染,去除一切可能的誘因,堅持治療。當診斷為潛在型時應堅持隨訪,注意生活管理及防治感染。

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