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克羅恩病:一種消化道的慢性、反覆發作和非特異性的透壁性炎症, 病變呈節段性分佈, 可累及消化道任何部位,其中以末端迴腸最為常見,結腸和肛門病變也較多。本病還可伴有皮膚、眼部及關節等部位的腸外表現。克羅恩病雖為良性疾病,但病因不明,至今仍缺乏十分有效的治療手段。

1疾病介紹

克羅恩病(crohn』s disease, CD) 於1932 年由Crohn、Ginzterg 和Oppenheime 最早描述,曾被稱為「局限性腸炎」、「節段性腸炎」、「慢性腸壁全層炎」等。1973年,世界衛生組織醫學科學國際組織委員會將該病定名為克羅恩病。它是一種消化道的慢性、反覆發作和非特異性的透壁性炎症, 病變呈節段性分佈, 可累及消化道任何部位,其中以末端迴腸最為常見,結腸和肛門病變也較多。[1-2]

2流行病學

克羅恩病在歐美髮病率較高。美國的發病率及患病率大約為5/10萬人口和90/10 萬人口,且種族差異較明顯,黑人發病僅為白人的1/5。中國發病數較少, 據推測中國大陸地區克羅恩病發病率及患病率分別為0.848 /10萬人口和2.29 /10萬人口,但有逐漸增高的趨勢。

3發病原因

目前認為克羅恩病是一種由遺傳與環境因素相互作用引起的終生性疾病,具體病因及發病機制迄今未明。大量研究證明吸煙可增加克羅恩病的患病和複發危險。而一些潛在的環境因素亦可激發克羅恩病的發生。精製糖已被確認是不利因素。產期也可作為一種刺激因素而使一些孕婦於產後發病。

4臨床表現

合併症
克羅恩病可合併腸瘺(內瘺或外瘺)。內瘺指病變腸段與其他腸段、膀胱、輸尿管、陰道或尿道等處形成交通;外瘺是指病變腸管與體表皮膚相通。合併腸瘺的患者常有腹腔膿腫,出現發熱、腹痛和腹部包塊。肛周病變如肛周膿腫和肛瘺是克羅恩病常見的併發症,有些患者甚至是因為反覆的肛周膿腫、肛瘺或肛瘺手術后傷口經久不愈而就診,經檢查才發現為該病。許多患者出現腸腔狹窄或形成腸梗阻,梗阻部位多位於末端迴腸,其次為結腸或十二指腸,針對性的藥物治療有可能改善狹窄癥狀,但大部分狹窄和梗阻最終需要外科治療。約20%的患者可有腸外表現,口腔潰瘍常反覆發作;眼部癥狀包括視力模糊、流淚、眼部燒灼感和瘙癢感、疼痛、畏光、眼結膜充血、視力下降等,可導致失明或角膜穿孔,最常見的為表層鞏膜炎,其次為葡萄膜炎;皮膚病變中結節性紅斑和膿皮病為最常見的併發症,多見於四肢末端,其他的皮膚病變包括丘疹、白塞氏病、牛皮癬、白癜風等;骨關節病變以強直性脊柱炎較多見,其次為類風濕性關節炎、骨質疏鬆症等;肺部病變可表現為哮喘、支氣管炎、支氣管擴張症;肝膽系統病變可見原發性硬化性膽管炎、脂肪肝、肝硬化等。此外,長期的病痛還可能使患者出現焦慮或抑鬱等心理癥狀。[2-3]

5診斷鑒別

鑒別診斷
克羅恩病臨床表現多樣,缺乏特異性,雖然目前有許多檢測手段,但早期診斷率較低,有文獻報道,手術前明確診斷者僅為28.2%,術前誤診率達69.4%。
需要鑒別的疾病主要包括闌尾炎、腸系膜淋巴結炎、腹腔結核、腸道惡性腫瘤、放射性腸炎、白塞氏病、潰瘍性結腸炎、非肉芽腫性潰瘍性空腸迴腸炎、缺血性腸病、阿米巴腸炎及盆腔炎等。其中尤其要強調的是腸結核、腸道淋巴瘤與克羅恩病之間的鑒別診斷。由於前兩種疾病在臨床上亦容易誤診,且治療上與克羅恩病相悖,一旦誤診誤治,不但延誤治療時機,還會使病情加重,產生無法挽回的嚴重後果。
此外,克羅恩病患者由於長期營養不良或使用免疫抑製劑等原因,可能合併腸結核,或者由於慢性炎症的刺激及藥物副作用等原因,併發惡性淋巴瘤。因此腸結核與腸道淋巴瘤在克羅恩病的診斷與治療中必須受到足夠的重視。
每個克羅恩病患者在沒有明確診斷之前均應常規進行結核的排查。檢查方法除臨床醫師對疾病的判斷外,還應進行胸片檢查及一系列實驗室檢查,包括結核菌素實驗,結核分枝桿菌聚合酶鏈反應(TB-PCR),以及結核感染T細胞斑點實驗(T-SPOT實驗)等。腸道淋巴瘤與克羅恩病的鑒別主要依賴病理檢查,包括內鏡取檢或手術切除標本的病理檢查,免疫組化染色能夠明確分型,為化療方案的制定提供參考。克羅恩病的最終診斷離不開病理,典型的病理改變為慢性局灶性炎和斑片狀炎症、不規則的隱窩及非乾酪樣肉芽腫形成。但由於內鏡取檢標本量和取材範圍的限制,很多情況下得不到典型的病理標本,因而病理結果只能報告為慢性炎症。[1-2]

6疾病治療

克羅恩病是一種以消化道表現為主的全身性疾病,由於其發病及病程涉及到多個學科,因此必須重視整體治療。其內容應包括2個方面:一是多種治療方法的整體治療, 需要藥物、營養及外科等多種方法的聯合應用;二是多學科整體治療, 克羅恩病治療不僅包括消化科、胃腸外科, 還需要病理科、遺傳科、實驗科的醫師通力合作, 如果能從病因學中找到治療方案,則能顯著提高該病的治療效果。
外科治療
藥物治療的進步,雖使克羅恩病的療效明顯提高,但從目前的狀況看,藥物治療仍不能代替外科治療,半數以上的病人最終仍需手術。對於藥物治療無效、合併消化道梗阻、穿孔、消化道瘺、腹腔膿腫、難以控制的消化道出血的病人來說,外科治療不可避免。隨著「損傷控制」、「加速康復」等外科理念的發展以及外科技術的進步,腔鏡手術、 DSA下的血管栓塞止血、內鏡下的止血及狹窄部位球囊擴張、精確引導下的膿腫穿刺引流等微創治療已經部分替代了傳統的剖腹手術。這些臨床新技術的應用,減輕了外科治療帶給病人的創傷, 減少了外科治療相關併發症的發生,避免了一部分患者反覆多次的腸段切除,降低了短腸綜合徵發生的風險。

營養支持治療

作為克羅恩病整體治療中的一部分,其作用無可替代。營養支持不但能夠治療和預防克羅恩病所造成的營養不良,改善生活質量,降低手術併發症的發生率和病死率,而且還能誘導和維持疾病緩解。營養支持誘導緩解的效果雖不如糖皮質激素,但能在誘導緩解的同時改善營養狀況,這是其他任何藥物都不具備的優點。對於青少年患者而言, 腸內營養可以單獨應用緩解本病, 由於兒童克羅恩病患者常合併生長發育遲緩, 營養治療, 特別是腸內營養, 可作為緩解本病的首選治療,對於兒童及存在營養風險的病人,應進行營養支持治療。手術病人在手術前後進行營養支持,能夠減少手術併發症的發病率和死亡率。將藥物治療和營養支持聯合使用,在改善營養狀況的同時,還能誘導病情緩解。藥物和營養的作用互相疊加,將更有助於提高克羅恩病的治療效果。
營養支持不但能夠誘導緩解,而且能夠維持緩解。腸內營養誘導緩解后的維持時間甚至長於應用糖皮質激素的緩解時間,口服添加腸內營養也有助於維持緩解。在營養方式的選擇方面,首選腸內營養。靜脈營養的治療效果並不優於腸內營養,僅適用於那些有腸內營養禁忌證的病人。在營養支持過程中,應注意避免過度餵養,以免加重臨床癥狀和器官負擔,影響營養物質的代謝。[4-5]

7疾病預后

克羅恩病的特點是容易複發,即使進行手術切除,術后按要求服藥,也無法避免複發,因此在通過藥物誘導緩解或通過手術緩解癥狀后,仍需要堅持服藥維持緩解,並按醫生要求定時複查。有研究表明,手術後患者如不進行維持治療,3年的複發率高達80~100%。所以患者一定要做好「打持久戰」的心理準備,長期堅持治療及隨診,這點甚為重要。克羅恩病複發早期常無臨床癥狀,患者無法根據自身感受進行判斷,必須通過檢查才能發現。待出現臨床癥狀時,病情往往已經十分嚴重,經常需要通過手術才能解決問題。如能早期發現並治療複發,其效果要比後期治療好得多,代價也低。
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