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克雅氏病是一種罕見的主要發生在50-70歲之間的可傳播的腦病。受感染的人可以有睡眠紊亂,個性改變,共濟失調,失語症,視覺喪失,物理,肌肉萎縮,肌陣攣,進行性痴獃等癥狀,並且會在發病的一年內死亡。該病常有染色體家族遺傳傾向,並且有一個新的克雅氏病的報道(該病與牛海綿狀腦病有潛在的聯繫)。此病的病理學特徵包括以小腦和大腦皮層為主的海綿樣變性和朊病毒的出現。

1概述

瘋牛病是可能傳染給人類,在人類中我們稱之為變異型或新變異型克雅氏病。

2瘋牛病

瘋牛病,學名牛海綿狀腦病,是一種危害牛中樞神經系統的傳染性疾病。
病牛腦組織呈海綿狀病變,出現步態不穩、平衡失調、瘙癢、煩躁不安等癥狀,在14天至90天內死亡。由於種類的不同,瘋牛病的潛伏期長短不同,一般在2到30年之間。
瘋牛病最早被認為是牛的一種新神經系統疾病,發現於1984年至1985年。當時,英國的農場發現有牛患上了這種神經系統疾病,並具有傳染性。英國維橋國家獸醫中心實驗室的獸醫專家對病牛的大腦進行解剖時,發現病牛腦組織呈海綿狀變性。根據病理變化,1986年11月這種神經系統的疾病被定名為牛海綿狀腦病。
醫學界對瘋牛病的病因、發病機理、流行方式還沒有統一的認識,也尚未發現有效的診斷方法和防治措施。但專家們普遍認為瘋牛病起源於羊癢病,是給牛餵了含有羊癢病因子的反芻動物蛋白飼料所致。1988年以前,英國曾廣泛使用反芻動物,如羊、牛等的內臟、下腳料等製成的飼料喂牛,羊癢病因子通過這些飼料傳染給牛。病牛的屍體經過加工後進入牛的食物鏈,導致牛之間相互交叉感染。
專家們認為,瘋牛病與一種可傳播的媒介有關。這種媒介非常穩定,對加熱、紫外線、輻射和多種化學消毒劑有極強的抵抗能力,普通的烹調溫度以及消毒、冷凍和乾燥等措施都無法將其殺死。
食用被瘋牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人,有可能染上致命的克-雅氏症。病人先是表現為焦躁不安,最終精神錯亂而死亡。
目前國際上對克雅氏病及變異型克雅氏病的認識是,有傳染性的朊病毒,也就是神經細胞表面上的一種正常蛋白質PrP的突變體,也叫做普里朊或蛋白質侵染因子,在進入人類腦內后可以保持靜止狀態長達15年,可一旦朊病毒受到刺激了,疾病便會發作,並在短短的12到18個月內導致死亡。出現的癥狀包括消沉、協調問題、失憶、情緒不穩、四肢有針刺痛感覺、劇頭痛、重感冒、腳疼痛、皮膚紅腫和短暫失憶。目前全球發現的不到200例的變異型克雅氏病病例大部分都是青年人(平均死亡年齡為28歲)。多種哺乳動物都有由於普里朊引起的疾病,在牛為「瘋牛病」,在羊為羊癢病,在鹿為慢性萎縮症。這些疾病對腦組織結構的影響都是致命的和不可醫治的。

3預后

預后極差,已知病例無一例外均告死亡。

4發病機理

迄今為止,醫學界對克雅氏病的發病機理還沒有定論,也未找到有效的治療方法。但專家們普遍認為,克雅氏病或變異性克雅氏病的傳播方式主要為家族遺傳、手術時接觸受朊病毒污染的器械(朊病毒可以倖存於通常為外科器械消毒的高壓滅菌器)、注射直接來源於人類腦下垂體的生長激素而感染,以及食用被污染了的牛肉或牛脊髓等。醫學界目前還不能在患者活著時確診變異型克雅氏症,主要辦法是在患者死後進行活組織解剖,分析患者大腦中是否存在朊病毒。
需要注意的是,朊病毒並非真正的病毒,因為其本質上是一種蛋白質,而不含有病毒所具備的核酸物質.因此有觀點認為朊病毒並不是一個好的翻譯,一般目前常見的翻譯為普里阮或者普里昂蛋白.

5診斷原則及診斷標準

1、診斷處理總原則
(1)根據進行性痴獃、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常視覺障礙等臨床癥狀和體征,腦電圖、腦脊液、神經病理學以及病原學等結果,予以診斷。
(2)CJD病人中樞神經系統組織、眼球組織具有高度感染性,其他組織如扁桃體、脾臟、淋巴結等也具有感染性。在接觸上述組織時應注意防護。
(3)尚無任何資料顯示CJD可通過接觸傳染。
2、診斷標準
(1)散髮型CJD
① 確診診斷
具有典型/標準的神經病理學改變,和/或免疫細胞化學和/或Western印跡法確定為蛋白酶耐受性PrP,和/或存在瘙癢病相關纖維。
② 臨床診斷
具有進行性痴獃,在病程中出現典型的腦電圖改變,和/或腦脊液14-3-3蛋白陽性,以及至少具有以下4種臨床表現中的兩種,
a.肌陣攣
b.視覺或小腦障礙
c.錐體/錐體外系功能異常
d.無動性緘默
以及臨床病程短於2年。
③ 疑似診斷
具有進行性痴獃,以及至少具有以下4種臨床表現中的兩種,
a.肌陣攣
b.視覺或小腦障礙
c.錐體/錐體外系功能異常
d.無動性緘默
以及臨床病程短於2年。
④ 所有診斷應排除其他痴獃相關疾病。
(2)醫源型CJD
在散髮型CJD診斷的基礎上具有,
① 接受由人腦提取的垂體激素治療的病人出現進行性小腦綜合征;或
② 確定的暴露危險,例如曾接受過硬腦膜移植、角膜移植等手術。
(3)家族遺傳型CJD
① 家族遺傳型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特勞斯綜合征(Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS)、家族型致死性失眠症(Fatal familial isomnia, FFI)。
② 確診診斷或臨床診斷CJD病人,具有本病特異的PrP基因突變,和/或一級親屬中具有確診診斷或臨床診斷的CJD病例。
(4)變異型CJD(variant CJD, vCJD)
① 病史
a.進行性神經精神障礙
b.病程≥6個月
c.常規檢查不提示其它疾病
d.無醫源性接觸史
② 臨床表現
a.早期精神癥狀(抑鬱、焦慮、情感淡漠、退縮、妄想)
b.持續性疼痛感(疼痛和/或感覺異常)
c.共濟失調      
d.肌陣攣、舞蹈症、肌張力紊亂
e.痴獃
③ 臨床檢測
a.腦電圖無典型的散髮型CJD波型(約每秒出現一次的三相周期性複合波),或未進行腦電圖檢測
b.MRI質子密度相出現雙側丘腦後結節部高信號
④ 扁桃體活檢 陽性
(扁桃體活檢不應作為常規檢查,在腦電圖出現典型的散髮型CJD樣波型后不應進行。對臨床表現與vCJD相似,而MRI未出現雙側丘腦後結節高信號病例的診斷有意義。)
⑤ 診斷
a.確診診斷:具有①a和 vCJD神經病理學診斷(大腦和小腦廣泛的空泡樣變及「花瓣樣」的PrP斑塊沉積)
b.臨床診斷:具有①和②中的任意4項,和③或①和④
c.疑似診斷:具有①和②中的任意4項,和③a

6防治原則

目前由於常規的消毒方法對致病因子(朊毒體)無效,感染后血清學無法檢出,在潛伏期時組織已具有傳染性,所以BSE(瘋牛病) 和vCJD(變異型克雅氏病)的防治已受到國際社會的極大關注。最近, 聯合國糧農組織和WHO 發表聲明指出,必須停止使用含有動物來源蛋白,特別是從英國等西歐進口的飼料餵養動物。自2001 年起,歐洲國家和組織都採取了積極主動的瘋牛病監測措施,中國農業部等有關部門已多次下文,提出了對預防瘋牛病的相關禁令和監測措施。英國是vCJD 多發的國家,對全部死於該病患者的血液及血製品實行了嚴格的統一管理;因白細胞是該病原因子的載體,所以有些國家從英國進口的血液及血製品都要去除白細胞以預防。美國對凡是20 世紀80~90 年代期間去過英國或在英國居住超過6 個月的人嚴禁獻血。對prion 病,既無疫苗進行有效免疫預防,也無有效藥物治療。目前主要針對該病的可能傳播途徑採取措施進行預防。
(1)醫源性CJD的預防:
一方面要防止經獻血或捐獻器官而傳播,另一方面要防止在外科手術特別是神經外科和眼科等手術時因污染的手術器械和用具消毒滅菌不徹底而引起醫源性感染。對患者的血液等體液及手術器械等污染物必須徹底滅菌,對含病原因子的動物屍體、組織塊或注射器等用品必須徹底銷毀。手術器械須用1 mol/ L NaOH 處理1 h,清洗后再行高壓滅菌(134 ℃)1 h;對帶有PrPsc 的提取液、血液等要用10 % 漂白粉溶液或5 % 次氯酸鈉處理2 h 以上,使其失去傳染性。嚴禁醫源性CJD患者捐獻組織器官;醫護人員及實驗室研究人員應嚴格守安全操作規程,加強防範意識,注意自我保護。
(2)BSE 及vCJD 的預防:
禁止用牛羊等反芻動物的內臟骨肉粉作為飼料添加劑餵養牛等反芻動物,以防止病原因子進入食物鏈。對從有BSE 發生的國家進口的活牛(包括胚胎) 及其製品,必須嚴地進行特殊檢疫及全面追蹤調查,以加強監測工作防止輸入性感染。
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