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兒童聽力障礙——病因學和發病機制

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  聽力喪失可發生在任何年齡。約1/800-1/1000的新生兒在出生時有嚴重和極度的聽力喪失,另有2-3倍於此的新生兒有程度略低的聽力喪失,包括輕至中度的,雙側性或單側性聽力喪失。在兒童期,另有2/1000-3/1000的兒童,有後天性的中度到重度的進行性或永久性聽力喪失,許多青少年因為過度暴露於噪音或頭部損傷,而有發生感覺神經性聽力喪失的危險。
  聽力障礙可導致兒童在接受語言和語言表達技能的終身損害.障礙的嚴重程度有幾個因素決定:發生聽力喪失的年齡;聽力喪失的性質---它的持續時間,受損的頻率,喪失的程度和每個兒童的易感度(包括共同存在的病毒損害,智力發育落後,基本語言缺陷),聽力的精確評價---受損的頻率,空氣和骨傳導的喪失---均可獲得,並不受年齡和障礙程度的影響。
  對有感覺神經性聽力喪失的兒童,傳導性聽力喪失的額外負擔可嚴重降低其對說話的鑒別能力。聽力喪失對另有感覺,語言和認知缺陷兒童的影響,比其他健全兒童更嚴重。
病因學和發病機制
  傳導性聽力喪失 大多數聽力缺陷是後天傳導性的聽力喪失,與中耳炎和它的後遺症有關。幾乎所有的兒童都經歷過由中耳炎引起的輕至中度的,間歇性或持續性的聽力喪失。反覆發作或嚴重感染可導致永久性缺陷。最易感染中耳炎的為那些有顱面部異常(如齶裂),免疫缺陷(如嬰兒暫時性低γ球蛋白血症)和暴露於環境危險因素(如吸咽,日托場所)的兒童。男孩比女孩更易患中耳炎。
  聽力系統的任何部位疾病都可導致兒童聽力喪失。單獨發生或為一綜合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如Treacher Collins綜合征),可導致傳導功能的喪失。單獨中耳畸形的兒童,可發生先天性感覺神經性聽力喪失。
  膽脂瘤是一種良性腫瘤,常發生於未經治療的中耳炎患者,也可是先天性的。後天性膽脂瘤典型地發生在頭側背部有中耳裂的部位。而先天性膽脂瘤則發生在頭側腹部。膽脂瘤可導致聽骨鏈的壞死和傳導性聽力喪失。感染和中耳裂的閉合,也可導致聽骨的結構破壞;砧骨的長期病變過程是最常見影響因素,可導致顯著的傳導性聽力喪失。
  感覺神經性聽力喪失 當感覺性(聽毛細胞)和神經性(脊髓神經節細胞)的喪失發生在產前,則名為先天性感覺神經性聽力喪失;如果聽力喪失發生在生后第1或第2年,則名為兒童早發性進展性感覺神經性聽力喪失。先天性感覺神經性聽力喪失可由於外因和內因所導致。
  後天性感覺神經性聽力喪失可由以下原因引起:自身免疫性疾病;耳毒性藥物如氨基糖苷類,順鉑和阿司匹林(整個作用是可逆性的);細菌性腦膜炎;先天性和後天性病毒感染,如先天性風疹,巨細胞病毒,腮腺炎;細菌性內毒素和外毒素;聽力損傷,這是由於暴露與過響的音樂,火器,發動機噪音或聲音過響的玩具;暫時性骨振蕩或骨折所導致的聽力損害(骨折對由中耳創傷性破壞所致的聽力喪失含有傳導性成分).
  不同的病理情況可影響內耳,最常見的是耳蝸聽毛細胞的喪失,常包括前庭系統。耳蝸神經細胞---脊髓神經節細胞---常被保護一段時間,但最終因為缺乏營養因子而退化,如大腦產生的來源於聽毛細胞的神經營養因子。另外,可發生脊髓神經節細胞喪失,不伴或伴少量聽毛細胞喪失。
  骨迷路畸形也可導致感覺神經性聽力喪失,這些情況通過CT診斷。與迷路畸形有關的聽力喪失的程度不同是從無直至全部,並且可以是穩定的,不同的和進行性的。這種聽力喪失可含有傳導性成分。一組X連鎖遺傳的迷路畸形包括卵圓窗的損害,患兒表現為先天性傳導性聽力喪失。外科切開卵圓窗可導致大量的腦脊液喪失,常伴該耳聽力的持久性損害。
  淋巴管周圍瘺可導致進行性感覺神經性聽力喪失,並常與迷路畸形有關。創傷性淋巴管周圍瘺發現在頭部創傷的兒童中。偶爾輕度頭部損傷的新生兒或嬰兒可發生雙側性瘺,引起快速進行性感覺神經性聽力喪失。這一情況必須立即診斷,因為外科干預可防止進一步的聽力喪失和可能發生的腦膜炎。
  聽神經(Ⅷ)原發性疾病在兒科少見。最常見的是多發性神經纖維瘤Ⅱ型病人中的神經鞘瘤,其他罕見的原因有腦膜瘤和轉移性瘤。偶爾嚴重的核黃疸患兒發生感覺神經性聽力喪失和其他腦幹損傷的體征,如運動功能的損害。
  單側性聽力喪失可發生於以上任何一種情況,流行性腮腺炎的是一常被確定的原因。單側性聽力喪失的結果常被低估;這種兒童由於在中度吵鬧的環境中有聽清講話的困難,因而可發展為顯著的語言障礙。

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