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兩性畸形是在胚胎髮育期間分化異常所致的性別畸形,一般根據性染色體、梁色質、性腺及外生殖器的不一致,可分型為男性假兩性畸形、女性假兩性畸形和真兩性畸形。

1疾病分類

男性假兩性畸形:1男性外生殖器型2外生殖器似男非男3睾丸女性化綜合征女性假兩性畸形真兩性畸形

2疾病治療

治療原則
1確定性別以年齡越小越好,一般在2-3歲即應明確性別。
2性別取嚮應結合社會性別、心理性別、生理性別、家長及病人本人的意願綜合決定。
3兩性畸形的外科治療主要是外生殖器的整形,包括陰莖成形、陰道成形、尿道下裂修復、陰蒂陰唇成形及陰道外口增寬等手術。
4男性假兩性畸形的外科治療男性外生殖器型按男性性別整形為宜,只需做陰莖矯直、尿道成形,隱睾側的女性內生殖器在不影響男性生殖器管的情況下予以切除,外生殖器似男非男型者,應根據其陰莖及睾丸發育情況決定性別,按男性或女性做外生殖器成形。睾丸女性化病人在切除兩側睾丸后做陰道成形術。
5女性假兩性畸形陰蒂肥大者宜及早施行陰蒂縮小整形術。將肥大陰蒂的腹側大部切除,僅保留背側1/3陰蒂組織及與其相連的神經血管束,塑形縫合成為陰蒂。陰道外口狹窄者行增寬術,切開陰道上口,使之擴大,利用陰唇瓣或陰股溝皮瓣轉移插入,修復創面。
6真兩性畸形如作為男性性別,應切除卵巢組織,同時切除輸卵管、子宮和增大的乳房,陰道粘膜剝除后予以封閉。如作為女性性別,需切除睾丸組織,肥大的陰蒂行縮小整形手術。
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