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典型預激綜合征

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典型預激綜合征亦稱WPW綜合征,是各型預激綜合征中最多見的一種,發生率為0.1‰~3.1‰,90%的患者多發生在50歲以下,男性多於女性,男性佔60%~70%,各年齡組均可發病,但隨年齡的增大發生率降低。

典型預激綜合征亦稱WPW綜合征,是各型預激綜合征中最多見的一種,發生率為0.1‰~3.1‰,90%的患者多發

典型預激綜合征典型預激綜合征
在50歲以下,男性多於女性,男性佔60%~70%,各年齡組均可發病,但隨年齡的增大發生率降低。具有WPW綜合征心電圖表現的患者大多數無器質性心臟病,大多系胚胎髮育過程中形成了異常通路,可與先天性心臟病或後天性心臟病並存。

1 典型預激綜合征 -病因

在成年人中患預激綜合征的60%~70%心臟是正常的伴有器質性心臟病者佔少數,可見於:
1.先天性心臟病上述情況往往並存於先天性心臟血管畸形的發生過程中。因此,許多先天性心臟病如房間隔缺損、大血管轉位、三尖瓣閉鎖或Ebstein畸形、室間隔缺損、法洛四聯症、主動脈縮窄、二尖瓣多瓣葉畸形、主動脈和肺動脈二瓣化等均可合併預激綜合征。先天性二尖瓣畸形,心電圖多為A型WPW,而三尖瓣閉鎖或Ebstein畸形的病人多為B型WPW這提示WPW綜合征和瓣膜發育畸形同源於房室環在胚胎髮育期間結構發生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW發生率可高達5%~25%,而且都是右心房室間的旁路。

2.後天性心臟病在瓣膜病各類心肌病、冠心病、高血壓性心臟病心臟外傷等均可伴有預激綜合征,多表現為A型WPW,大多是左心房室間的旁路。通常認為在患後天性心臟病後才出現的預激綜合征,並非是後天性心臟病本身引起的,其預激綜合征的旁路本來就是存在的,只是在患病以前,由於旁路和房室結-希-浦系統軸徑電生理特性的相互關係旁路未起傳導功能,因而在心電圖上未能顯示出來。隨著年齡的增長或患某種心臟病以後,兩個傳導途徑的電生理特性的相互關係起了變化,旁路起了加速傳導作用,因而在心電圖上出現預激綜合征的特徵

3.家族性預激綜合征  系常染色體顯性遺傳性疾病。現已證實家族性預激綜合征的相關基因位於染色體7q3上,與7q3上D7S505、D7S483和D7S688三個位點均連鎖以D7S505 LOD值最高。

發病機制:WPW綜合征旁路產生來源至今尚無一致意見。正常纖維環是分開心房與心室的纖維組織。在胚胎髮育長到10~15mm時房室環開始發育。早期是一種較薄的纖維層,上面有一些小孔,孔內有連接心房與心室的肌束通過後來由於纖維層的發育及孔內肌束的萎縮退化小孔最後完全封閉,形成完整的較厚的纖維環,此時心房與心室完全分離,各自進行著收縮與舒張活動房室纖維環無傳導激動的功能。因此心房的激動只有通過房室結才能下傳心室。在上述房室環發育過程中。如果某些小孔未能閉合,使肌肉束殘存,這些殘存的肌肉束使通過房室纖維環構成了房室之間的附加傳導徑路即Kent束。所以Kent束是由於房室纖維環發育上的缺陷而形成的,這是旁路產生的來源。上述改變並無其他器質性心臟病的發生。

2 典型預激綜合征 -臨床表現

不伴有心律失常的預激綜合征,無任何臨床癥狀,常歸屬於良性心律失常的範疇,但旁路的存在畢竟是心律失

典型預激綜合征心律失常
常,特別是折返性心律失常的解剖學基礎,為心律失常的出現及好發性提供了條件。預激綜合征患者有40%~80%伴發快速性心律失常,依次為陣發性室上性心動過速心房顫動、心房撲動、過早搏動等少數可致猝死。因而對無癥狀的預激綜合征患者,亦必須行電生理檢查,確無發生心律失常的可能性後方能視為良性。

對伴有心律失常的預激綜合征患者,則視心律失常的類型及心血管病的臨床情況而出現相應的臨床癥狀和血流動力學改變,如心悸、胸悶、氣短頭昏、暈厥甚至心力衰竭、休克、猝死等。
併發症:預激綜合征伴有快速心律失常時可出現暈厥,甚至心力衰竭、休克、猝死等併發症。

3 典型預激綜合征 -診斷

1.典型預激綜合征的診斷
(1)P-R間期<0.12s
(2)有δ波
(3)QRS波增寬。
(4)繼發性ST-T改變。

2.高危性WPW綜合征的診斷及預測  WPW綜合征患者常併發快速性心律失常例如:有40%~80%的患者合併房室折返性心動過速有11.5%~34%的患者合併心房顫動等,這些快速性心律失常,可因快速心室反應引起心室肌不應期彌散,增加心室易顫性而引發心室顫動。所以對由WPW綜合徵引起的危及生命的心律失常稱為高危性WPW下述一些表現可提示此診斷及預測:

(1)心電圖和動態心電圖中的提示:心電圖上已證實為WPW綜合征者,如出現頻發室性期前收縮、逆傳型房室折返性心動過速、快速性心房顫動尤其以心房顫動的R-R間期≤250ms者,應提高警惕、積極治療、控制發作。

(2)運動負荷中的提示:WPW綜合征患者如果在運動負荷后預激的QRS波突然轉變為正常,且伴P-R間期延長,提示該患者的旁路不應期相對較長,據此預測患者即使併發心房顫動,其心室率也將相對緩慢;若在運動時心電圖上發現同一導聯δ波由正變負或由負變正,這類患者發生快速性心房顫動的可能性大。偶有患者運動試驗中或后立即出現心房顫動,倘若心室率≤200次/min,最短的R-R間期>250ms,則不易發生心室顫動危險:反之≤250ms預示有演變為心室顫動的危險。R-R間期<180ms則患者處於高危狀態。

預激患者如不伴有器質性心臟病,做活動平板運動試驗將具有與正常人相同的運動負荷量,但如併發室上性心動過速心房撲動、或心房顫動時,其體力活動能力無疑將明顯受到限制。故應密切觀察患者變化,以防不測。

(3)藥物試驗及電生理檢查的指示均有一定的幫助,但必須選擇好適應證並做好急救準備。

鑒別診斷:
1.與束支傳導阻滯  束支阻滯時P-R間期>0.12s,QRS時限常>0.12s,異常寬大者多見,P-J間期常>0.27s,QRS波雖有挫折粗鈍,但初始部無預激波,圖形一般恆定或隨病理過程而有轉變。大多無室上性心動過速心房顫動等併發症。此與WPW綜合征的鑒別並不困難。

2.與心肌梗死通常不易誤診,但有時向下的δ波可有一個主波向上的QRS波群與δ波位於等電位線上伴有一個主波向下的QRS波,這樣就酷似病理性Q波而誤認為心肌梗死例如B型WPW綜合征V1~V3導聯呈QS型者,酷似前間壁心肌梗死;C型中V5、V6導聯出現「Q」波者酷似側壁心肌梗死。有的δ波在Ⅲ、aVF導聯中酷似下壁心肌梗死。有的δ波在Ⅰ、aVL導聯中酷似高側壁心肌梗死鑒別要點是WPW綜合征的心電圖表現:①在其他導聯上有典型的向上的δ波QRS波增寬。②P-R間期<0.12s。③缺乏心肌梗死的原發性ST-T改變。

此外應仔細詢問病史,是否有心肌梗死的癥狀及血清心肌酶改變等診斷依據。應特別重視心電圖的演變過程,尤其是ST-T波演變規律。還應注意,由於WPW綜合征初始向量有改變,使心肌梗死的病理性Q波被掩蓋。

3.心室肥大A型WPW綜合征的V1導聯呈R或Rs型時酷似右心室肥大,但WPW綜合征P-R間期<0.12s,QRS波起始處有δ波,V1V6導聯S波不深很少有電軸明顯右偏。B型WPW綜合征V5導聯QRS波高大,應與左心室肥大鑒別,依據P-R間期<0.12s有δ波等鑒別並不困難。

4 典型預激綜合征 -實驗室檢查

1.心電圖檢查

典型預激綜合征示意圖

(1)典型預激綜合征的心電圖特點:①P-R 間期<0.12s。②QRS 波增寬,時間≥0.11s。③預激波:又稱δ(delta 或△)波,為QRS 波起始部分,表現為粗鈍及有挫折的波。④繼發性ST-T 改變:ST 段向著預激波相反方向移位、T 波低平或背向預激波。 

(2)對典型預激綜合征典型心電圖特點的詳細描述:
①P-R 間期:約85%的病例P-R 間期<0.10s,有時可短達0.04s。P-R 間期的縮短與QRS 波增寬的程度一般成反比,但P-J 間期正常。

②QRS 波:由於預激波為QRS 的開始部分,所以QRS 波增寬,偶爾可達0.20s。預激綜合征依據QRS 波特點可分為下列兩種:A.不完全性預激綜合征:室上性激動一方面經旁路預先下傳激動心室的一部分,形成δ波,另一方面激動沿正常房室傳導系統下傳心室,並與旁路下傳的激動在心室內發生絕對干擾,形成一特殊類型的室性融合波,此稱為不完全性預激綜合征。其QRS 波的前段由預激波構成,中段及後段由正常室內傳導形成。當激動沿旁路下傳激動心室所佔成分越大則預激波振幅亦越大;反之,所佔心室成分越少,預激波也越小。不完全性預激綜合征心電圖特點如下:a.QRS 波前段畸形有預激波,預激波振幅較小,所佔時間較短。QRS 波終末部分正常銳利。b.QRS 波增寬,但並不很顯著。QRS 波時限為0.10~0.14s。c.P-R 間期<0.12s。d.繼發性ST-T 改變不明顯。因為QRS 波中、後段(主波)無明顯異常,所以也無明顯的繼發性ST-T 異常。e.P-J 間期正常,多小於0.26s。B.完全性預激綜合征:當正常的房室傳導系統有傳導阻滯時,室上性激動沿旁路下傳可引起全部心室肌除極,產生完全性預激綜合征。QRS 波全部為預激波所組成,整個心室除極時間明顯延長,QRS 波表現為明顯的寬大畸形。完全性預激綜合征的心電圖特點如下:a.QRS 波明顯寬大畸形,在QRS 波起始部分有預激波,QRS 波的終末部分亦明顯寬鈍。b.QRS 時間多>0.12s。甚至可達0.18s。c.P-R 間期縮短,時限<0.12s,若出現旁路一度阻滯則P-R 間期>0.12s。d.繼發性ST-T 改變十分明顯。預激波與QRS 主波向上的導聯ST 段下降,T波負正雙向或倒置;預激波與QRS 主波向下的導聯ST 段抬高,T 波正負雙向、直立。e.P-J 間期正常或延長。

③預激波(δ波):預激波所佔時間約為0.05s(常為0.03~0.06s),其振幅在5mm 以下,多為2~3mm,少數情況下也可高於QRS 波主波。通常預激波和QRS波主波方向相同。如果預激波很小、不典型而不易判斷可採用憋氣、壓迫頸動脈竇、使用阿托品和異丙腎上腺素等方法可使預激波顯現,或由小變大。深吸氣、運動、亞硝酸異戊酯等可使原有預激波消失。

④繼發性ST-T 波改變:預激綜合征時發生的繼發性ST-T 波變化,其方向與預激波引起的QRS 波變化方向相仿。但如果預激波呈正向,ST 段出現抬高或預激波為負向,T 波出現倒置,或預激波雖為正向,但不甚顯著。而ST 段及T波都出現明顯下移及倒置等,均可以肯定表明這種ST 段或T波的改變,主要是原發性的,說明除預激綜合征外,患者還並存有心肌損害。但是,無心肌損害的預激綜合征,在陣發性心動過速發作后,特別是使用奎尼丁治療者,也可發生原發性T 波改變。

(3)典型預激綜合征的心電圖分型:根據預激波的除極方向可將WPW 綜合征分為下列3型。 
①A 型預激綜合征:旁路位於左心室后基底部。A 型預激綜合征總是相當於左側或后間隔旁路。室上性激動從左心室的后基底部進入心室。心室的除極由後向前,預激波的平均向量指向左、前、下方。心電圖表現為預激波和QRS 波主波在各胸前導聯(V1~V6)全部向上。此型易誤認為右心室肥厚、右束支阻滯或下壁心肌梗死,應注意鑒別。
②B 型預激綜合征:旁路位於右心室前壁,室上性激動從右心室的前側壁進入心室,心室的除極由前到后。預激波的平均向量多指向左後方。心電圖表現為V1~V3 導聯QRS 波的主波向下,呈QS、rS 或Qr 波型;在V4~V6導聯QRS 波主波向上。此型易誤診為前間壁心肌梗死或完全性左束支阻滯。現認為B 型預激綜合征還不一定都是右側旁路,也可見於其他部位的旁路。

預激綜合征合併束支傳導阻滯時,診斷較困難。因為B 型WPW 很似左束支阻滯,A 型WPW 似右束支阻滯。特別是當預激綜合征為持續性,且又是只從旁路傳導則診斷更困難。如果旁路與束支傳導阻滯不是同側時,兩者才易鑒別。B 型預激綜合征由於激動是從右心室前側壁進入心室。在有些完全性右束支阻滯者,當出現預激綜合征時,其預激激動可先傳至右束支阻滯部位的遠端,使原有的完全性右束支阻滯的波形反而消失。當預激綜合征波形消失后,完全性右束支阻滯波形又出現。表面看似是間發的,但實際上完全性右束支阻滯是持續存在的。而預激綜合徵才是間發的。此是後者的出現掩蓋了完全性右束支阻滯的存在。 
 
③C 型預激綜合征:旁路位於左心室前側壁。室上性激動從左心室前側壁進入心室,預激波的平均向量指向右前方。心電圖表現為V6 導聯出現深的Q 波或呈QS 波型。右側心前區導聯主波向上。此型很少見,易誤診為前側壁心肌梗死。在A 型與B 型之間尚存在中間型。其旁路位於右心室后基底部。室上性激動從右心室的后基底部進入心室。心電圖表現為V1 導聯呈QS、Qr 或rs 型、V2 導聯呈高R 波。這種分型方法未考慮到預激波的方向,反而考慮的是心室除極的最後部分的電勢,故它對定位的意義並不准確。但由於此分型法比較簡單,故一直沿用。目前已被心電圖定位及心內膜標測、電生理檢查法等更精確的定位方法所取代。

(4)典型預激綜合征心電圖的特殊類型:
①頻率依賴性間歇性預激綜合征:是心率的快慢對房室旁路(慢旁路)前向傳導的不應期起了作用,也即慢旁路發生3 相或4 相阻滯。例如,當心率變慢時,竇性P 波(室上性)才能經房室旁路下傳,當心率增快時,就不能經房室旁路而經正常房室傳導途徑下傳。說明在心率變快時房室旁路處於不應期發生了3 相阻滯。又如當心率增快時可經房室旁路下傳當心率變慢時不能經房室旁路下傳,而只能經正常房室傳導途徑下傳,說明在心率變慢時旁路處於不應期發生了4相阻滯。提示Kent束內可發生3、4相阻滯。

5 典型預激綜合征 -治療

1.在決定對預激綜合征是否採用藥物治療前,應首先對預激綜合征患者進行全面的、詳細的評估  其內容步驟如

典型預激綜合征對比圖
下:
(1)記錄患者起病年齡及發作次數,特別注意發作時的癥狀。
(2)發作次數及持續時間的演變趨勢。
(3)發作時及非發作期間曾用過的有效或無效藥物。
(4)全面體檢,明確心臟結構和功能狀態。
(5)運動試驗,一般在運動中δ波突然消失者,提示今後發生心室顫動及猝死的機會較少如果運動中δ波持續存在者,應行心內電生理檢查有預激綜合征但無癥狀及心動過速史者,若從事較危險的職業如飛行員運動員等,也應行心內電生理檢查。如果發作次數較少,發作時心率在100~200次/min,但癥狀不多、且短期內自行緩解者也可暫時不給予藥物治療和心內電生理檢查,但需密切隨訪。

2.無併發症的預激綜合征的治療  對於體檢心電圖發現有預激綜合征,但無併發症發生者,不需治療。但需追蹤觀察。

3.預激綜合征合併快速性心律失常的治療。
(1)發作期的藥物治療:由於心室預激的存在而引起的快速性心律失常尤其是發作頻繁引起血流動力學改變而有癥狀者,應立即行藥物治療。
①順向型(前傳型)房室折返性心動過速發作時的治療:詳見「陣發性室上性心動過速的治療」。
②預激綜合征合併心房顫動(心房撲動)時的治療:一些學者把預激綜合征合併心房顫動及合併逆傳型房室折返性心動過速總稱為預激綜合征合併QRS波增寬的快速性心律失常。約有30%的預激綜合征合併快速性心律失常,在心電圖上QRS波畸形增寬。發作時急診處理的緊迫性取決於心動過速時心室率的快慢和血流動力學受影響的程度。

A.血流動力學情況不好(伴有嚴重低血壓等)或尚好心律失常心動過速快而持續時間較長者,應首選電復律(除非無復律設備或有電復律之禁忌證)。

B.血流動力學情況尚好,心律失常心動過速尚能耐受應先試用藥物治療應選用可延長房室旁路的不應期和抑制其傳導功能的藥物。
a.普羅帕酮:常為首選葯。劑量70mg或1.0~1.5mg/kg,用5%葡萄糖液20ml稀釋后緩慢靜脈推注,注射時間應大於5min通常在5~7min。如無效,在15~20min后可重複應用一次。多數患者使用70~140mg即有效。普羅帕酮(心律平)可延長房室結旁路前向和逆向有效不應期,延緩或阻滯旁路前向和逆向傳導,抑制異位搏動,因而可終止心動過速或減慢心室率。靜脈推注普羅帕酮(心律平)后,復律和心室率減慢者約各佔一半平均劑量107.9mg(70~190mg)。普羅帕酮(心律平)使用時應注意以下兩點:一是少數患者用藥中心室率可能增快,因而心律失常加重這可能與該葯延緩房內傳導,減慢心房率導致房室結或旁路1∶1傳導有關例如用藥前為2∶1傳導,用藥中因心房率減慢導致1∶1傳導,心室率倍增;二是普羅帕酮(心律平)對心肌收縮力有抑制作用尤其劑量大或心功能差者,可於復律后發生低血壓狀態。如能嚴格掌握指征,該葯是安全有效的。

b.普魯卡因胺:有人主張作為首選藥物,劑量0.5g溶於40ml液體中(5%葡萄糖),靜脈緩慢推注10min,即50mg/min(適用於成年人)至總量10~14mg/kg,有效率為88%。普魯卡因胺能明顯延長旁路前向有效不應期,可中等程度延長逆向有效不應期及顯著延長P-A間期。

c.胺碘酮:胺碘酮終止預激綜合征合併心房顫動或心房撲動急性發作有效率可達80%。劑量為每次3mg/kg,用5%葡萄糖液或生理鹽水20ml稀釋后緩慢靜脈推注,速度為15~20mg/min為妥。如10~15min后無效可重複一次,不能超過總量9mg/kg宋有城報告12例次急性發作時,靜脈推注胺碘酮平均劑量為455.8mg(150~900mg),終止發作者5例次,未復律而心室率減慢者3例次,心室率增快4例次;有半數以上例次患者於靜脈推注胺碘酮中發生血壓下降,被迫停止用藥而施行電復律。國內報道尚少,須積累資料,靜注胺碘酮心室率增快可能與藥物引起的低血壓效應導致交感神經興奮,兒茶酚胺釋放,促使旁路加速傳導有關。心室率增快和低血壓均有加重心肌缺血誘發室性心動過速或心室顫動之潛在危險,應予以警惕。

d.其他藥物:一是氟卡尼:可考慮應用,劑量為1~2mg/kg,用5%葡萄糖液20ml稀釋后緩慢靜脈推注,或以0.2mg/kg持續靜脈滴注,最大劑量不超過150mg。二是奎尼丁:對心房顫動的轉復效果雖好,但口服轉復較慢。三是利多卡因:對WPW綜合征合併心房顫動或心房撲動者亦具有一定療效。一組報告3例次結果用利多卡因后復律2例次,心室率減慢1例次但有報告旁路前傳不應期短者不宜應用利多卡因,它可使心室率增加,發生心室顫動等不良作用。因此,宜在監護並準備好電除顫器的情況下用此葯為妥。四是β受體阻滯葯:對旁路無作用,不宜單用不宜與延長房室結不應期以及延緩或阻滯傳導的藥物合用。此外也有加快心房顫動發作時心室率的報告

e.洋地黃製劑毛花苷C(西地蘭)、維拉帕米(異搏定)應禁用:洋地黃製劑毛花苷C(西地蘭)可使患者的旁路前傳不應期縮短而正常的房室傳導系統被阻滯,則更多的心房激動將通過旁路下傳心室,使心室率突然增快,並可導致心室顫動的發生,故應禁用維拉帕米(異搏定)對旁路不應期的直接作用較小,但可通過以下兩方面使心室率增快和血流動力學惡化:一是抑制房室結傳導而使心房激動由旁路下傳;二是通過低血壓作用而反射性興奮交感神經系統;縮短旁路有效不應期,故應禁用有心房顫動史的間歇性預激綜合征患者也應禁用維拉帕米(異搏定)。

如果經上述藥物治療無效或因心律失常加重或病情發展危重者、血流動力學障礙加重者,均應即刻施行同步電復律。大多數患者經復律一次成功,且多無併發症,提示電復律較為安全、可靠。

6 典型預激綜合征 -預后預防

 1.預激綜合征合併房室折返性心動過速的預后  大多數患者預后良好,少數患者尤其是有心房顫動史者可能發生心室顫動和猝死。兒童WPW綜合征者猝死率約為1%,成人患者大約為3%目前尚無預測WPW綜合征患者猝死危險性的可靠方法,前述高危WPW綜合征的診斷可作參考。

2.預激綜合征合併心房顫動患者的預后  此類患者的猝死率不明確,但比不合併心房顫者要高。其危險在於會演變為心室顫動。一組報告預激綜合征合併心室顫動的患者中有80.6%系預激綜合征合併心房顫動發生快速心室反應所致。測量心房顫動發作時最短的R-R間期,常可提示心室顫動發生的危險性≤250ms提示有演變心室顫動的危險,<180ms,則為高危患者。應儘早採用射頻消融治療。

預激綜合征60%~70%心臟是正常的,大多系胚胎髮育過程中形成了異常通路,目前尚無有效預防辦法。少部分預激綜合征病人與先天性及後天性心臟病並存,應積極治療原發病。

7 典型預激綜合征 -流行病學

心電圖可檢測的顯性預激佔總人口的0.15%~0.25%,但在WPW綜合征患者的一級親屬中,發病率升至0.55%,預激的家族史與病人有多條旁路有關。WPW綜合征病中13%有多條旁路。由於越來越多的病人接受了導管消融,因此人群中WPW綜合征的患病率逐漸減少。預激的患病率要比普通人群的患病率低1953~1989年對明尼蘇達州Olmsted郡居民的各類人群進行的相關研究表明,新診斷的WPW綜合征的年發病率僅為0.004%。男性的發病率為女性的2倍。在1周歲內發病率最高,年青成人中達到第2個高峰。總體人群和全體病人的預激可能是間歇性的,甚至隨時間推移而永遠消失。

8 典型預激綜合征 -相關詞條

WPW綜合征吾-巴-懷三氏綜合征異常房室激動綜合征
假性束支傳導阻滯綜合征變異型預激綜合征短P-R綜合征
房室折返性心動過速病態竇房結綜合征 利德爾綜合征
二尖瓣脫垂綜合征腹主動脈縮窄頸動脈竇綜合征

 

 

 

9 典型預激綜合征 -參考資料

[1] 問葯網 http://www.120ask.com/Question/2007-12-8/2571700.htm
[2] 盛生網 http://www.4ujk.com/addSymptomView.do?excuteFlg=sicknessPageNew&bodyId=&symId=4786
[3] 醫藥網 http://define.cnki.net/WebForms/WebDefines.aspx?searchword=%E5%85%B8%E5%9E%8B%E9%A2%84%E6%BF%80%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81
[4] 中文期刊 http://www.cqvip.com/qk/80684X/200104/5545694.html
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