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冠狀動脈畸形

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一種少見的先天性心血管畸形,它可以不伴有其他先天性心血管畸形而獨立存在,包括冠狀動脈起源異常和冠狀動脈瘺。

冠狀動脈畸形冠狀動脈畸形

冠狀動脈畸形是一種少見的先天性心血管畸形,它可以不伴有其他先天性心血管畸形而獨立存在,包括冠狀動脈起源異常和冠狀動脈瘺。在廣泛開展冠狀動脈造影技術之前極少能夠被診斷,一般不伴有明顯的臨床癥狀。其發生率占所有冠狀動脈造影人群的0.3%~1.5%,性別間無顯著差異,但表現形式有所不同,女性多表現為冠狀動脈的起源異常,男性較多表現為冠狀動脈瘺。冠狀動脈畸形不屬於常見的心血管畸形,診斷困難,一般在行冠狀動脈造影時發現,大多數患者的冠狀動脈畸形不會引起明顯血流動力學改變,不必進行臨床治療,但某些嚴重的畸形如較大的冠狀動脈瘺應該積極治療。

1 冠狀動脈畸形 -概述

冠狀動脈畸形冠狀動脈異位起源

先天性冠狀動脈畸形是指普通人群中罕見的冠脈模式,起始、分佈、終止異常均可視為畸形。Yanamaka根據臨床特點將其分為:良性畸形,包括并行左主幹(左前降支、迴旋支分別開口於左冠竇),左迴旋支缺如或起源於右竇或右冠狀動脈。冠脈開口過高、分佈正常,左或右冠狀動脈開口於後竇,冠狀動脈間溝通,小的冠狀動脈瘺;潛在危險的冠狀動脈畸形,包括冠狀動脈起源於肺動脈,左冠狀動脈起源於右冠竇,右冠狀動脈起源於左冠竇,單支冠狀動脈,大的冠狀動脈瘺。2000年歐洲心胸外科協會和先天性心臟病外科資料庫委員會將冠脈畸形分為七類:冠脈肺動脈起源畸形、冠脈主動脈起源畸形、先天性左冠脈主幹閉鎖、冠狀動脈瘩、冠狀動脈異常溝通、冠狀動脈瘤和先天性冠脈狹窄。

2 冠狀動脈畸形 -病理生理

冠狀動脈畸形超聲心動圖查血流

正常主動脈根部是3個擴張的冠狀竇,左、右冠脈分別起自左、右冠竇的竇管嵴下方。若冠脈起自對側竇、后竇、竇底部(低位開口)、竇管嵴上方1.0 cm以上(高位開口)或肺動脈,均為起源異常。常伴近段走行異常,行於主、肺動脈間者,易受壓導致心肌缺血甚至猝死。異常起源的開口常較小,且與起始部呈銳角或切線位,也易引起心肌缺血,並且此類畸形易漏誤診。

副冠狀動脈:動脈圓錐支直接開口於右冠竇,也有將其歸入冠脈起源異常,一般不引起血流動力學改變。

3 冠狀動脈畸形 -分類

冠狀動脈畸形冠脈起源

1、單支冠脈畸形
即冠脈以單一開口起源為整個心臟供血。根據Lipton等的分型,分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。Ⅰ型指單支冠脈遠段延續為對側冠脈的較大分支。根據起於左冠竇或右冠竇分為LⅠ、RⅠ兩個亞型。Ⅱ型指單支冠脈自左或右冠竇發出后,即有較大分支經大動脈根部至對側正常冠脈分布區。根據分支位於右室圓錐部或肺動脈前(A)、主動脈和肺動脈之間(B)或主動脈根部之後(P),分為LⅡA、B、P和RⅡA、B、P亞型。Ⅲ型單支冠脈起於右竇,迴旋支及前降支分別經主動脈後方及前方走行。
2、冠狀動脈瘺
冠狀動脈瘺(CAF)是指冠狀動脈主幹或其分支與某一心腔或血管之間存在的異常通道。多為右側冠脈-右心繫統(右心房、右心室、肺動脈)瘺。右側冠脈-右心繫統瘺者,出生后右心繫統壓力減低,可引起異常血管內血液逆流而導致右心繫統「竊血現象」。當冠狀動脈瘺分流量較大時,心肌灌注減少,引發相應臨床癥狀。
3、肌橋
指冠脈走行與心肌內,表面被一部分心肌纖維覆蓋。心肌收縮時,常導致心肌缺血引起相應臨床癥狀。多發生於前降支,右側冠脈較少見。

4 冠狀動脈畸形 -臨床表現

冠狀動脈畸形心肌缺血

冠脈畸形臨床表現無特異性,成人常因胸悶或心悸而誤為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病,小兒常合併心血管系統的複雜畸形而冠脈畸形易被忽視。冠狀動脈起源異常的患者多數血流動力學正常,一般不引起心肌缺血,故無明顯的癥狀及臨床表現,只是在做冠狀動脈造影時發現,其與冠狀動脈狹窄之間無明顯關係。

5 冠狀動脈畸形 -診斷

冠狀動脈畸形冠脈造影

冠狀動脈瘺是否引起臨床癥狀,與瘺發生的部位以及瘺的大小相關,小動脈瘺一般不引起臨床癥狀,不需要手術治療。多發和大冠狀動脈瘺可導致心肌缺血和心肌梗死,少數患者還可以發生充血性心力衰竭。部分冠脈畸形不會導致心肌灌注的明顯異常,稱之為「良性」冠脈畸形;而部分冠脈畸形因走行於主肺動脈間或開口處的狹窄而致心肌缺血甚至猝死,稱之為「惡性」冠脈畸形。冠脈畸形的早期及正確診斷甚為重要。冠狀動脈畸形是一種少見的先天性心血管畸形,冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈畸形的金標準。

6 冠狀動脈畸形 -鑒別診斷

需與先天性心臟病和冠心病心絞痛鑒別。

7 冠狀動脈畸形 -輔助檢查

冠狀動脈畸形螺旋CT檢查

64層螺旋CT作為一種無創、價廉、可復性強的檢查冠脈病變的影像學新方法,在一定程度上取代了傳統冠脈造影(CAG),能夠準確判斷畸形血管的起源、走行、終止及腔內病變情況,可以形象顯示與周圍結構的關係,對於冠脈畸形診斷及指導進一步治療具有重大意義。

8 冠狀動脈畸形 -治療

冠狀動脈畸形手術治療

大多數患者的冠狀動脈畸形不會引起明顯血流動力學改變,不必進行臨床治療,但某些嚴重的畸形如較大的冠狀動脈瘺應該積極治療。手術治療可取得較好療效。

9 冠狀動脈畸形 -參考資料

[1] 公文易http://www.govyi.com/lunwen/2008/200811/268487.shtml

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