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凝血功能障礙

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1名詞釋義

凝血功能障礙(coagulation diaorders)是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病。

2臨床分類

分為遺傳性和獲得性兩大類。
1.遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏,多在嬰幼兒期即有出血癥狀,常有家族史。
2.獲得性凝血功能障礙較為常見,患者往往有多種凝血因子缺乏,多發生在成年,臨床上除出血外尚伴有原發病的癥狀及體征。

3分類敘述

血管性血友病
血管性血友病(von willebrand disease,vWD)是一種遺傳性出血性疾病,其臨床特點為自幼即有出血傾向,出血時間延長、血小板粘附性減低,對瑞斯托黴素誘導的血小板凝集功能減弱或不凝集。血漿中von willebrand因子(vWF)缺乏或分子結構異常。
正常人血漿因子Ⅷ由低分子量的因子Ⅶ∶C和高分子量的vWF所組成蛋白複合物。本病患者的基本缺陷是vWF合成有障礙,因而出現血小板粘附性降低、血小板對瑞斯托黴素不發生凝集反應,半數以上患者Ⅷ:C也下降。目前認為vWF為血管內皮細胞產生,故推測本病的病變可能在內皮細胞。本病是常染色體顯性遺傳,個別亞型呈隱性遺傳,男女均可罹病,雙親均可傳遞,也有雙親均無癥狀者。
(一)臨床表現為出血,一般以皮膚粘膜出血為多見,有鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑、月經過多,嚴重者可有胃腸道出血、血尿、外科手術后出血不止及產後大出血。關節及肌肉出血甚少見。出血癥狀最常發生於嬰幼兒期,少數病人至成年後才出現出血癥狀,出血程度隨年齡增長逐漸減輕。
本病最有意義的診斷依據為:出血時間延長、血小板粘附功能降低,瑞斯托黴素誘導的血小板凝集減低或不凝集,而對其他誘聚劑反應正常。血漿因子Ⅶ∶C和vWF∶Ag濃度降低或vWF結構異常。若同時伴出血癥狀及家族史者有助於確診。依據遺傳方式、臨床表現及實驗室檢查可將本病大體上分為三型:①I型:最常見,為常染色體顯性遺傳,主要表現為vWF量減少,vWF多聚體結構基本正常;②Ⅱ型:通常亦為常染色體顯性遺傳,vWF多聚體有結構及功能異常,本型又可分為ⅡA、ⅡB、ⅡC等亞型;③Ⅲ型為重型,常染色體隱性遺傳,患者vWF抗原及活性均極低或缺如。本病須與血友病甲(因子Ⅶ:C減少而vWF:Ag正常)、血小板無力症(血小板膜糖蛋白Ⅱb、Ⅲa缺乏、血小板對多種誘導的聚集率降低)等相鑒別。
(二)治療輕症患者可採取局部止血措施和(或)用DDAVP治療,該葯可促使因子Ⅶ釋放入血循環,提高正常人或輕型病人血漿因子Ⅷ濃度。出血嚴重者應補充因子Ⅷ、新鮮血漿或全血;有條件可用冷沉澱物和新型vWF製劑,後者富含vWF,可用於所有遺傳性vWD患者。反覆月經過多者也可口服避孕藥,抑制月經。因子Ⅶ濃縮製劑中缺少vWF多聚體,難能糾正本病的出血,故不作首選。本病禁用阿司匹林、潘生丁、保泰松及低分子右旋糖酐等影響血小板功能的藥物。
嚴重肝病所致的凝血異常
肝在凝血因子的合成及代謝中起重要作用,除組織因子和因子Ⅳ(Ca2+)外其它凝血因子幾均在肝內合成。已知的有纖維蛋白原、凝血酶原,因子Ⅶ、X、Ⅸ、V及部分因子Ⅷ等;因子Ⅺ、Ⅻ,Ⅷ合成部位尚未肯定,在嚴重肝病時大多數凝血因子在血漿水平有所下降。同時肝還可以合成纖溶酶原及纖溶酶原激活物的抑制物。產生抗凝血因子(抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S)。肝尚清除纖溶酶、活化的凝血因子及纖維蛋白(原)降解產物。當肝臟疾病時這些凝血物質尤其是維生素K依賴性凝血因子及纖維蛋白原合成減少,清除功能障礙,抗凝血酶Ⅲ及纖溶酶原合成減少,嚴重肝病及肝功能衰竭時可發生DIC和原發性纖溶亢進;門脈高壓、充血性脾大時,血小板減少等均可導致凝血異常。
臨床表現除肝病的原有癥狀外,常有皮膚、粘膜出血如鼻衄、牙齦出血、瘀點、月經過多、嚴重者可有嘔血及黑便。實驗室檢查PT、APTT、TT均可延長,可有血小板減少。進行性血小板減少,PT延長,纖維蛋白原降低和3P試驗陽性,均提示併發DIC,需進一步檢查。
治療時應以治療肝病為基礎。出血明顯,PT延長時可輸新鮮血漿、全血或新鮮冷凍血漿及凝血酶原複合物製劑,以補充凝血因子。類肝素物質增多時可用魚精蛋白硫酸鹽中和治療,當肝病合併DIC時,需按DIC處理,但肝素的應用需慎重。  

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