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凝血因子,是參與血液凝固過程的各種蛋白質組分,它的生理作用是在血管出血時被激活,和血小板粘連在一起並且補塞血管上的漏口,這個過程被稱為凝血,它們部分由肝生成,可以為香豆素所抑制。

1 凝血因子 -概述

凝血因子凝血因子
 凝血因子,一組參與凝血過程的血漿因子,多為蛋白質,人有13種,用羅馬數字Ⅰ~ⅩⅢ編號,這些因子形成酶促級聯反應,即前一個因子激活下一個因子,以此類推,最終導致凝血,為統一命名世界衛生組織按其被發現的先後次序用羅馬數字編號, 有凝血因子Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,Ⅻi等,因子XIII以後被發現的凝血因子,經過多年驗證,認為對於凝血功能,無決定性的影響,不再列入凝血因子的編號,因子 VI 事實上是活化的第五因子,已經取消因子VI的命名。

2 凝血因子 -主要類型

因子 I: 纖維蛋白原   
因子 II:凝血酶原   
因子 III: 組織因子   
因子 IV:鈣因子(Ca2+)   
因子 V:促凝血球蛋白原,易變因子   
因子 VII:轉變加速因子前體,促凝血酶原激酶原,輔助促凝血酶原激酶   
因子 VIII:抗血友病球蛋白A (AHG A),抗血友病因子A (AHFA),血小板輔助因子 I,血友病因子 VIII 或 A,   
因子 IX:抗血友病球蛋白B (AHG B),抗血友病因子B (AHF B),血友病因子 IX 或 B   
因子 X:STUART(-PROWER)-F,自體凝血酶原C   
因子 XI:ROSENTHAL因子,抗血友病球蛋白C   
因子 XII:HAGEMAN因子, 表面因子   
因子 XIII:血纖維穩定因子

3 凝血因子 -凝血過程

凝血因子凝血因子

參與血液凝固過程的各種組分;其中大多是含糖的絲氨酸蛋白酶。整個凝血過程大致上可分為兩個階段,凝血酶原的激活及凝膠狀纖維蛋白的形成。體內存在有內源性及外源性兩種激活系統。前者是指心血管內膜受損,或血液流出體外通過與異常表面接觸而激活因子Ⅻ(Hageman factor)。後者則由於組織損傷釋放出因子Ⅲ,從而激活因子Ⅶ。兩者都能啟動一系列連鎖反應,並在因子Ⅹ處匯合,最後都導致凝血酶原的激活及纖維蛋白的形成。

內源性激活系統  整個凝血酶的激活途徑如圖1所示。當血液與帶負電荷的膠原蛋白(皮膚血管外壁)或異體表面(如高嶺土、玻璃等)接觸時,因子Ⅻ就由酶原激活成Ⅻa,後者除能激括因子Ⅺ外,又同時使血漿前舒緩激肽釋放酶激活。激活后的激肽釋放酶在高分子量激肽原的促進下反過來又進一步使因子Ⅻ激活,但此時不再是接觸激活而是肽鍵水解激活(見蛋白水解酶),使成為因子Ⅻf。這是一正反饋效應,不論Ⅻa或Ⅻf都具有相同的活力。激活后的Ⅻa在Ca 存在下接著又使因子Ⅸ激活。 因子Ⅻ是由596個氨基酸殘基所組成,因子Ⅺ是由兩個亞基所組成,每一亞基含607個氨基酸殘基,其結構與血漿激肽釋放酶很類似。

4 凝血因子 -缺乏疾病

因血漿中某一凝血因子缺乏造成凝血障礙並引起出血的病證分為兩大類:①遺傳性凝血因子缺乏性疾病。其特點是常自幼發生出血癥狀,有遺傳家族史,除血友病甲和乙為性染色體隱性遺傳(見血友病)外,一般均為常染色體隱性遺傳,男女均可患病,常有近親結婚史。該組疾病均為單個凝血因子缺乏,其中以Ⅷ因子缺乏(血友病甲)最常見,其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。②獲得性凝血因子缺乏性疾病。均為多因子缺乏和有原發病 , 常見的如維生素K缺乏症為因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏,還有嚴重肝病等。診斷靠檢查凝血象和糾正試驗。用新鮮血或新鮮血漿治療有效,對獲得性者應以治療原發病為主。

凝血酶原缺乏症多見於新生兒出血症及重症肝臟疾患。先天性凝血酶原缺乏或減少的病例極少見。後天獲得性凝血酶原減少或缺乏較多見,因維生素K攝入不足或吸收不良或由於肝功能異常而致病。新生兒生后1~5天,由於腸道細菌無或少,不能合成維生素K以致凝血酶原缺乏;在完全性膽道閉鎖患者,因缺乏膽汁,影響脂溶性維生素K的吸收或消化功能紊亂的患者,維生素K吸收不良,均不能合成足夠的凝血酶原。急性傳染性肝炎、中毒性肝炎、急性黃色肝萎縮、肝硬變等嚴重肝臟病患者可發生凝血酶原缺乏且常合併因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏(稱凝血酶原複合體缺乏)。嚴重肝病患者還可因遊離肝素等抗凝血因子增加而發生嚴重出血。  

5 凝血因子 -具體表現

凝血因子凝血因子

因子Ⅻ乏  本病亦稱哈格曼氏因子缺乏症,有家庭性,男女均可患病。因子Ⅻ血漿中處於不活動狀態,血管損傷或內皮受損時,其與內皮下膠原接觸被激活,啟動內源性凝血系統。患者平日無出血傾向,僅在手術后或創傷后才有輕度出血表現,因為因子Ⅻ缺乏時,因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作為啟動因子。 

因子Ⅴ缺乏  又稱副血友病,或奧夫倫氏病。有先天性或後天性兩類。後天性見於嚴重肝病、白血病、敗血症等,男女均可患病。 

因子Ⅶ缺乏  有先天性或後天性兩類。先天性因子Ⅶ缺乏患者在新生兒及幼兒期即有出血表現。中國已有少數報道。  

因子Ⅹ缺乏 有先天性和後天性兩類,男女均可患病。因子Ⅹ合成於肝臟,合成時需要維生素K作為輔酶。在維生素 K缺乏和嚴重肝病患者此因子合成不良。雙香豆素過量,澱粉樣變性及瀰漫性血管內凝血病人中此因子常減少。  

 因子ⅩⅢ缺乏 較少見,中國有少數報道。有先天性和後天性兩類,男女均可患病。因子ⅩⅢ是一種糖蛋白,分子量為32萬,在鈣離子作用下可變為具有活性的ⅩⅢ。ⅩⅢ是一種轉醯胺酶,在可溶性纖維蛋白多聚體中,ⅩⅢ以共價鍵將纖維蛋白單體連接在一起。共價鍵連接的多聚體為不溶性纖維蛋白多聚體,性質穩定。獲得性因子ⅩⅢ缺乏症見於紅斑狼瘡、自身免疫性溶血性貧血、尿毒症、白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、肝硬變、暴發性肝炎等。長期服用異煙肼者體內可產生抗因子ⅩⅢ抗體,此物可滅活或中和因子ⅩⅢ,影響凝血塊的穩定性,患者表現有出血傾向。  

6 凝血因子 -臨床表現

以上幾種疾病臨床表現為輕重不等、不同部位的出血。凝血酶原、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ缺乏均表現為新生兒自發性出血。因子Ⅻ缺乏僅在外傷后或手術后才發生出血。

因子ⅩⅢ缺乏一般有以下三個特徵:延遲性出血;創傷愈后緩慢;疤痕收縮。本病在創傷12~36小時后才出血明顯。新生兒常表現有臍帶出血。由於患者因子ⅩⅢ缺乏,正常的不溶性纖維蛋白難以形成,導致纖維母細胞增殖,因而傷口癒合緩慢、疤痕收縮。 

7 凝血因子 -診斷治療

診斷
凝血因子凝血因子

主要依靠實驗室的血液檢查、據凝血因子的化學特性加以鑒別。凝血因子缺乏患者的血漿凝血之異常可被正常人血漿所糾正。正常人血漿加硫酸鋇后,凝血酶原和因子Ⅶ被硫酸鋇吸附因而血漿中不含有凝血酶原和因子Ⅶ,但含有因子Ⅴ,故不能糾正凝血酶原和因子Ⅶ缺乏患者的凝血異常,但能糾正因子Ⅴ缺乏患者的凝血異常。儲存的正常人血清中無凝血酶原和因子Ⅴ,但卻含有因子Ⅶ,故不能糾正凝血酶原缺乏和因子Ⅴ缺乏患者的凝血異常,但能糾正因子Ⅶ缺乏患者的凝血異常。因子Ⅻ缺乏患者凝血時間可延長,凝血活酶生成障礙而凝血酶原時間、及出血時間均正常。

治療

對凝血因子缺乏性疾病,用新鮮血或新鮮血漿治療均有效,因新鮮血及新鮮血漿均可供給患者所缺乏的凝血因子。根據所缺乏的凝血因子的化學和物理特性,亦可用血清、血漿和所需的特製生物製品進行治療。維生素 K缺乏引起的凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅹ缺乏應肌注維生素K;對先天性凝血因子缺乏症,必要時要給以代替治療以供給所需的凝血因子,輸血量視病情而定;對後天獲得性凝血因子缺乏的病人,應積極治療其原發病,並針對具體缺乏的凝血因子給以適當的補充;庫存血中因子Ⅴ大量耗損,故對因子Ⅴ缺乏者應輸新鮮血、新鮮血漿或含因子Ⅴ的生物製劑,不能採用庫存血;對因子Ⅶ缺乏的患者可用血清肌注治療;對因子Ⅻ缺乏患者輸少量庫存血即可糾正,對因子ⅩⅢ缺乏的病人,由於因子ⅩⅢ的止血水平是正常人的5~10%而其生物學半衰期為4~6天,故每次只需輸血漿2~3ml/kg,每4~7天輸一次即可達到止血目的。

 

8 凝血因子 -相關疾病

 血友病(hemophilia)是一組由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,後者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現。治療方法包括局部止血、替代療法等。後者中新興的療法包括重組人凝血因子(注射用重組人凝血因子VIIa,諾其)治療,因其無人工污染,安全性高的特點,有日後普及的趨勢。

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