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血液凝固因子之一。存在於血漿中,亦稱第Ⅱ因子。是凝血酶的前身物質,血漿中含量為10—15毫克/分升,分子量為68000的糖蛋白。糖的含量約佔11%,其中含有半乳糖、甘露糖、岩藻糖、氨基已糖、唾液酸。電泳上,它分佈在α2-球蛋白部分,等電點為pH4.2。含於Cohn分帶Ⅲ/2之中。可被67%飽和的硫酸銨鹽析。可用BaSO4、MgSO4吸附。在機體內的半減期為23—36小時。它在凝血過程中變為凝血酶,其大部分可被消耗掉,殘存在血清中者在15%以下。凝血酶原生成於肝臟,生成時有維生素K參與。

1 凝血酶原 -定義

血液凝固因子之一。存在於血漿中,亦稱第Ⅱ因子。是凝血酶的前身物質,血漿中含量為10—15毫克/分升,分子量為68000的糖蛋白。糖的含量約佔11%,其中含有半乳糖、甘露糖、岩藻糖、氨基已糖、唾液酸。電泳上,它分佈在α2-球蛋白部分,等電點為pH4.2。含於Cohn分帶Ⅲ/2之中。可被67%飽和的硫酸銨鹽析。可用BaSO4、MgSO4吸附。在機體內的半減期為23—36小時。它在凝血過程中變為凝血酶,其大部分可被消耗掉,殘存在血清中者在15%以下。凝血酶原生成於肝臟,生成時有維生素K參與。

2 凝血酶原 -組成成分

凝血酶原在凝血機制中起著中心的作用。在激活的因子Ⅴ和由血小板或其他細胞提供的磷脂表面存在的條件下,被激活的因子Ⅹ激活形成凝血酶。凝血酶是一種蛋白水解酶,對多種凝血因子具有水解作用。凝血酶使纖維蛋白原轉變成纖維蛋白。另外還具有:⑴誘導血小板聚集;⑵激活ⅩⅢ因子;⑶使纖溶酶原轉變成纖溶酶,從而激活纖溶系統;⑷ 激活由凝血酶激活的纖溶抑制物;⑸激活因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ,生成更多的凝血酶;⑹激活蛋白C系統;⑺刺激傷口癒合。因而凝血酶原缺乏或結構異常使凝血酶導致凝血機制的異常。

3 凝血酶原 -激活

凝血酶原(Ⅱ,prothrombin)是含582氨基酸殘基的酶原,被因子Xa在Arg-Thr及Arg-Ile處切開,切除N?端274個氨基酸殘基,餘下308個氨基酸殘基分成A、B兩條肽鏈,由一個二硫鍵相連,即為凝血酶(thrombin)。因子Va無酶活性,但可使Xa的活性增強350倍,加速凝血酶的生成。磷脂膠粒與酶(Xa)和底物(凝血酶原)之間借Ca++作為橋相連。因凝血酶原肽鏈的N?未端含有10個γ?羧基谷氨酸殘基。相鄰的羧基可與Ca++形成複合體。另一方面,Ca++又可與磷脂中磷酸基結合,這樣使Xa和Va與凝血酶原接觸在一起,於是Xa將凝血酶原水解為凝血酶凝血酶原及因子Ⅶ、Ⅺ、Ⅹ均由肝合成,合成過程中需要維素K作為輔因子。缺乏Vitk則生成異常凝血酶原,只有正常活性的1?%。研究表明Vitk參與凝血酶原γ?羧基谷氨酸的生成。Vitk參與羧基化的機理為:氫醌型Vitk在酶的催化下奪去γ?C上的一個質子,使γ-C呈陰離子,而和CO2結合。2,3?環氧Vitk則在酶催化下被硫辛酸還原而重複利用,因而Vitk在此羧化反應中起輔酶的作用。   

凝血酶原基因位於第11號染色體,基因長21kb,有14個外顯子和13個內含子,其mRNA為2kb.合成622個氨基酸的肽鏈,其中前導肽43個氨基酸,在分泌過程中裂解。雖然正常凝血酶原的核苷酸順序和氨基酸順序已經闡明,但其基因變異的研究沒有FⅧ和FⅨ深入。凝血酶原異常有鈣離子聯結部位的缺陷,FⅩa裂解的缺陷和生成凝血酶活性的缺陷。與FⅧ和FⅨ相似,發生在CpG二核苷酸序列的突變更多見,單個氨基酸的取代可以發生在影響被FⅩa裂解的部位,酶活性的部位以及鈣聯結部位。

4 凝血酶原 -時間

凝血酶原時間,簡稱PT,是指在缺乏血小板的血漿中加入過量的組織因子(兔腦滲出液)后,凝血酶原轉化為凝血酶,導致血漿凝固所需的時間。正常值為12-14秒。   

凝血酶原時間測定的意義總的來說是反映肝臟合成功能、儲備功能、病變嚴重程度及預后。根據其正常值是偏高還是偏低可以大致的判斷出疾病種類。   

凝血酶原時間測定的意義一:診斷肝病的嚴重程度。肝臟是凝血因子形成的主要場所,當肝功受損時凝血因子不能正常合成,導致凝血酶原時間偏高延長。   

凝血酶原時間測定的意義二:凝血酶原時間偏低見於婦女口服避孕藥、血栓栓塞性疾病及高凝狀態等。

5 凝血酶原 -缺乏症

遺傳性凝血酶原缺乏症是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷。本病因功能正常的蛋白質合成降低所引起者又稱低凝血酶原血症,而異常蛋白質分子合成引起者稱為異常凝血酶原血症。前者交叉反應物質陰性,後者則陽性。目前認為異常凝血酶原血症的病例多於低凝血酶原血症。

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