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1定義

為一種的罕見的疾病,其特徵為既往健康的孩子發生急性發作的嚴重休克,腦病和其他癥狀,並導致死亡或極其嚴重的神經系統損害結果.主要發生在3~8個月之間的嬰兒(平均年齡為5個月),但也有報道發生於15歲.

2徵兆

大多數患兒有前驅發熱,上呼吸道癥狀,嘔吐和腹瀉.主要的臨床特徵為急性發作的腦病(表現為驚厥,昏迷和肌張力下降)和嚴重休克.其他常見的臨床特徵包括高熱(高達43.9℃,直腸溫度),瀰漫性血管內凝血,腦水腫,便血,代謝性酸中毒,肝轉氨酶升高,急性腎功能衰竭,血小板減少和紅細胞壓積下降.原發性的肺和心肌累及少見.實驗室檢查常顯示白細胞增多,低血糖,高鉀血症,但血氨正常.細菌學和病毒培養均為陰性.

3治療方法

治療完全是支持性的,靜脈輸注等滲液體和血製品(可達300ml/kg)加血管收縮葯(如多巴胺,腎上腺素)為維持循環所必需.由於腦水腫導致的顱內壓增高者需要氣管插管和過度通氣,雖然應用了新鮮冷凍血漿但瀰漫性血管內凝血常常進一步惡化.

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