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副銀屑病(parapsoriasis)是一組較為少見的慢性皮膚病,病因尚不完全明確。臨床表現為紅斑、丘疹、浸潤、鱗屑性皮損,自覺癥狀輕微。本組疾病的診斷學名詞和分類,曾經較為混亂,目前採用的分類為:點滴型副銀屑病(parapsoriasis guttata)、痘瘡樣副銀屑病(parapsoriasis Varioliformis)、苔蘚糠疹型副銀屑病。

1 副銀屑病 -流行病學

一般見於中老年人群50多歲為發病高峰偶爾也可發生於兒童且多為苔蘚樣糠疹型。斑塊型副銀屑病發生具有明顯的性別傾向男女比例約為3∶1。可見於所有人群和地區。

2 副銀屑病 -病因

病因尚不清楚。組織病理學共同特徵為真皮T細胞異常增殖性疾病,因而本組疾病被認為與蕈樣肉芽腫有一定的相關性。

3 副銀屑病 -發病機制

通過基因South blot印跡、PCR技術分析T細胞受體基因重排示優勢T細胞克隆群的存在,提示局部浸潤細胞的調控異常與本病的發生和進展有一定的關係。

4 副銀屑病 -臨床表現

1.點滴型副銀屑病 多見於兒童及青年,約2/3為男性。無明顯自覺癥狀皮損為多數淡紅或紅褐色針頭至指甲蓋大小的浸潤性斑疹或斑丘疹,表面覆以細薄鱗屑,剝除后表現光滑,無出血點。皮損互不融合,散在分佈於軀幹、四肢等處,頭面、掌跖及黏膜少見。約經3~4周后,皮損逐漸變平而消退,遺留暫時性色素減退斑,但仍可有新疹不斷出現因此新舊皮損可同時並見。病程緩慢,一般約半年可逐漸消退亦有數年不愈者,但健康不受影響。

2.苔蘚樣副銀屑病 皮損是一些類似扁平苔蘚的粟粒至米粒大扁平小丘疹,顏色初為鮮紅漸變為黃紅、深紅或紫紅,表面覆有細薄灰白色鱗屑,聚成網狀斑片,以後皮損逐漸萎縮,出現毛細血管擴張及點狀色素沉著,與血管萎縮性皮膚異色病的皮損相似。好發於頸部兩側、軀幹、四肢及乳房處,極少見於顏面、掌跖及黏膜。發生於手足者可呈胼胝狀。經過極為緩慢可多年保持原狀。自覺癥狀不著,但如發生劇癢,常為向蕈樣肉芽腫轉變的預兆。應注意一旦演變為蕈樣肉芽腫,則瘙癢又減輕或消失。

3.大斑塊型副銀屑病 好發於中老年男性,自覺癥狀輕微。皮損為境界清楚的斑塊,硬幣至手掌大,數目不定,有輕度浸潤顏色初為鮮紅或黃紅,漸變為深紅或暗紫紅色,表面覆有少量鱗屑,不易剝離,無點狀出血。皮損可呈豹皮狀外觀或排列與肋骨一致。好發於軀幹、四肢近端,頭面、手足偶可累及,不侵犯黏膜。病程緩慢,一般不會自然消退。久病後出現苔蘚樣肥厚或萎縮,類似皮膚異色症的外觀。Ackerman認為此即蕈樣肉芽腫的斑片期損害。

4.小斑塊型副銀屑病 皮損為粉紅色至黃紅色卵形或長形散在斑片或薄斑塊,常常為指印樣的斑片,上覆少許鱗屑直徑1~5cm。對稱分佈在軀幹及四肢近端。無明顯自覺癥狀患者一般健康不受影響。

5.痘瘡樣副銀屑病 多見於青少年,嬰兒及老年人罕見急性發病。皮損為淡紅色或紅褐色針頭至扁豆大水腫性紅斑圓形丘疹丘皰疹或膿皰,有的可發生水痘樣水皰,嚴重者皰內可出血、壞死、結痂,甚至形成壞死性潰瘍。消退後遺留輕度色素沉著或色素減退也可遺留輕度萎縮斑。多突然出現於軀幹、腋窩、四肢屈側,不累及掌跖、黏膜嚴重時可泛發全身。皮疹約2周左右治癒消退,但新疹可陸續發生,故病程可持續數月,甚至數年。一般健康不受影響,可伴有發熱、乏力、關節痛及淋巴結腫大。

併發症:

苔蘚樣副銀屑病如發生劇癢,常為向蕈樣肉芽腫轉變的預兆。

5 副銀屑病 -診斷

診斷要點:

1.點滴型副銀屑病

(1)多見於兒童及青年,約2/3為男性。無明顯自覺癥狀。

(2)皮損為多數淡紅或紅褐色針頭至指甲蓋大小的浸潤性斑疹或斑丘疹,表面覆以細薄鱗屑,剝除后表現光滑無出血點。皮損互不融合,散在分佈於軀幹、四肢等處,頭面掌跖及黏膜少見。

(3)約經3~4周后,皮損逐漸變平而消退,遺留暫時性色素減退斑,但仍可有新疹不斷出現,因此新舊皮損可同時並見

(4)病程緩慢一般約半年可逐漸消退,亦有數年不愈者,但健康不受影響。

2.苔蘚樣副銀屑病

(1)皮損是一些類似扁平苔蘚的粟粒至米粒大扁平小丘疹顏色初為鮮紅,漸變為黃紅深紅或紫紅,表面覆有細薄灰白色鱗屑,聚成網狀斑片,以後皮損逐漸萎縮,出現毛細血管擴張及點狀色素沉著,與血管萎縮性皮膚異色病的皮損相似。

(2)好發於頸部兩側、軀幹、四肢及乳房處,極少見於顏面、掌跖及黏膜。發生於手足者可呈胼胝狀。

(3)經過極為緩慢,可多年保持原狀。自覺癥狀不著但如發生劇癢,常為向蕈樣肉芽腫轉變的預兆。應注意一旦演變為蕈樣肉芽腫,則瘙癢又減輕或消失。

3.大斑塊型副銀屑病

(1)好發於中老年男性自覺癥狀輕微。

(2)皮損為境界清楚的斑塊,硬幣至手掌大,數目不定,有輕度浸潤。顏色初為鮮紅或黃紅,漸變為深紅或暗紫紅色,表面覆有少量鱗屑,不易剝離,無點狀出血。皮損可呈豹皮狀外觀或排列與肋骨一致。

(3)好發於軀幹、四肢近端,頭面、手足偶可累及,不侵犯黏膜

(4)病程緩慢,一般不會自然消退久病後出現苔蘚樣肥厚或萎縮,類似皮膚異色症的外觀。Ackerman認為此即蕈樣肉芽腫的斑片期損害

4.小斑塊型副銀屑病

(1)皮損為粉紅色至黃紅色、卵形或長形散在斑片或薄斑塊,常常為指印樣的斑片上覆少許鱗屑直徑1~5cm

(2)對稱分佈在軀幹及四肢近端無明顯自覺癥狀。患者一般健康不受影響。

5.痘瘡樣副銀屑病

(1)多見於青少年嬰兒及老年人罕見。

(2)急性發病,皮損為淡紅色或紅褐色針頭至扁豆大水腫性紅斑、圓形丘疹、丘皰疹或膿皰,有的可發生水痘樣水皰嚴重者皰內可出血、壞死、結痂,甚至形成壞死性潰瘍。

(3)消退後遺留輕度色素沉著或色素減退,也可遺留輕度萎縮斑。

(4)多突然出現於軀幹、腋窩、四肢屈側,不累及掌跖、黏膜。嚴重時可泛發全身。皮疹約2周左右治癒消退,但新疹可陸續發生,故病程可持續數月,甚至數年。

(5)一般健康不受影響,可伴有發熱、乏力、關節痛及淋巴結腫大。

鑒別診斷:

1.點滴型副銀屑病鑒別診斷

(1)點滴狀銀屑病:鱗屑厚呈雲母狀剝離的基底有點狀出血,發病急常伴有咽峽炎或扁桃體腺炎。

(2)玫瑰糠疹:好發於軀幹及四肢近心端,皮疹長軸與皮紋方向一致,有不同程度瘙癢,病程短,不易複發。組織病理學不易區分,一般來說玫瑰糠疹真皮淺層炎性細胞浸潤較為明顯乳頭水腫常可見血管外紅細胞。

2.苔蘚樣副銀屑病鑒別診斷

(1)扁平苔蘚:皮損為紫紅色的多角形扁平丘疹,鱗屑少而不易剝除,有Wickham紋,劇烈瘙癢,有特異組織病理改變。

(2)血管萎縮性皮膚異色症:好發於頸胸及四肢,為局限性損害異色症明顯,無丘疹性損害,表皮鱗屑輕微或缺乏,自覺癢。組織病理無角化不全,真皮細胞浸潤輕,表皮萎縮顯著,不向蕈樣肉芽腫演變。

(3)蕈樣肉芽腫浸潤期:早期不易鑒別。但蕈樣肉芽腫常為大的斑塊狀損害浸潤較著,自覺劇癢,可伴有乏力、消瘦和內臟損害。組織病理有特異性改變可見蕈樣肉芽腫細胞。

3.大斑塊型副銀屑病鑒別診斷

(1)脂溢性皮炎:好發於多脂區表面有脂性鱗屑,數目較少,浸潤輕,治療反應好

(2)蕈樣肉芽腫浸潤期:鑒別主要以組織病學改變為主。

4.痘瘡樣副銀屑病鑒別診斷

(1)水痘:為病毒感染性疾病,根據水痘發病年齡、臨床表現可鑒別。

(2)淋巴瘤樣丘疹病:組織病理中可見異形細胞。

(3)丘疹壞死性結核疹:常伴有肺部或其他器官結核。組織病理有結核結構,其間有乾酪樣變。

6 副銀屑病 -檢查

1.點滴型副銀屑病的組織病理 局灶性角化不全,輕度棘層肥厚及輕度灶性海綿形成真皮淺層血管周圍有稀疏淋巴細胞及組織細胞浸潤,有少許噬黑素細胞。

2.苔蘚樣副銀屑的組織病理 與血管萎縮性皮膚異色病的改變相似,即真皮淺層帶狀較為緻密以淋巴細胞為主浸潤,並可向上侵入表皮基底細胞液化變性,表皮明顯變薄。有的病例可見浸潤淋巴細胞的不典型性。

3.小斑塊型副銀屑病的組織病理 真皮淺層血管周圍稀疏至中等密度淋巴細胞及組織細胞浸潤,表皮輕度棘層肥厚,灶性海綿形成及角化不全此改變缺乏特異性,需結合臨床作出診斷

4.大斑塊型副銀屑病的組織病理 真皮乳頭層較為緻密的帶狀炎性細胞浸潤,主要是淋巴細胞和組織細胞,還可見噬黑素細胞,有時可見基底細胞液變性表皮輕度棘層肥厚、角化不全及呈網籃狀或板層狀的正角化過度。皮膚異色性副銀屑病時表皮萎縮,真皮淺層浸潤細胞有親表皮性,在表皮和真皮可見不典型性淋巴細胞,它們核大,外形不規則,有切跡,染色質豐富。隨病情進展這類細胞可逐漸增多

5.痘瘡樣副銀屑病的組織病理 真皮淺層及深層血管周圍有較為緻密的淋巴細胞及組織細胞浸潤,炎性細胞可向上侵入表皮。真皮淺層血管擴張充血,乳頭水腫,並可見血管外紅細胞外滲。表皮細胞內及細胞間水腫,導致表皮變性壞死。表皮內還常可見一些紅細胞,為本病特徵性改變。表真皮界面液化變性。

7 副銀屑病 -治療

各型副銀屑病目前均無特效療法。臨床工作中應注意向蕈樣肉芽腫演變。

1.全身治療

(1)皮質類固醇激素:可試用於急性或進行期皮損可緩解病情。

(2)補骨脂素:結合紫外線PUVA、UVB或皮質類固醇激素治療,可抑制疾病進展為蕈樣肉芽腫。

(3)其他:維生素D2、氨苯碸(DDS)、氯喹、四環素等。臨床病理符合早期蕈樣肉芽腫的患者常進行UVBPUVA、氮芥或卡莫司汀治療。

2.物理療法及放射療法 對滴狀及斑塊狀適用紫外線照射,電子束放射治療,常用於進行性浸潤的蕈樣肉芽腫皮損。此外亦可採用硫黃浴等。

3.局部治療 可根據不同皮損分別選用潤膚劑、焦油、皮質類固醇激素或紫外線光化療法。浸潤性斑塊可外用氮芥,治療效果因人而異。

8 副銀屑病 -預后

斑塊型副銀屑病可在臨床表現、組織病理學上持續多年或數十年不變,但約有10%~30%的患者進展為蕈樣肉芽腫。因而對可能演變為蕈樣肉芽腫的苔蘚樣型副銀屑病和大斑塊型副銀屑病患者最初應每3~6個月檢查一次,以後每年一次,反覆多次對可疑皮損處取材活檢,以確定疾病處於穩定階段。

9 副銀屑病 -預防

去除可能的病因,加強營養提高機體免疫力,早診斷早治療。正確對待疾病,保持好心態。

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