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卵巢性索間質腫瘤

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卵巢性索間質腫瘤(sex cord-stromal tumors)起源於原始性腺中的性索和間質組織,分別在男性和女性衍化成各自不同類型的細胞,並形成一定的組織結構。

1 卵巢性索間質腫瘤 -概述

由性索的顆粒細胞及間質的衍生成分和纖維母細胞及卵胞膜細胞組成,可單一成分或兩種組織成分並存、分程度也各不相同。

卵巢性索間質腫瘤(sex cord-stromal tumors)起源於原始性腺中的性索和間質組織,分別在男性和女性衍化成各自不同類型的細胞,並形成一定的組織結構。女性的性索間質細胞稱作顆粒細胞(granulosa)和卵泡膜細胞(theca),男性則為支持細胞(Sertoli)和間質細胞(Leydig),它們可各自形成女性的顆粒細胞瘤和卵泡膜細胞瘤,或男性的支持細胞瘤和間質細胞瘤。亦可混合構成顆粒-卵泡膜細胞瘤或支持-間質細胞瘤。由於性索間質可向多方向分化,卵巢和睾丸可查見所有這些細胞類型來源的腫瘤。卵泡膜細胞和間質細胞可分別產生雌激素和雄激素,故患者常有內分泌功能改變。

2 卵巢性索間質腫瘤 -分類

(1)顆粒細胞瘤 是功能性腫瘤中最常見者,為低度惡性腫瘤,以50歲左右婦女最常見。因能分泌雌激素,故有女性化作用,青春期前可出現假性性早熟,生育年齡引起月經紊亂,絕經後婦女則有子宮內膜增生過長,甚至發生腺癌,腫瘤多為單側性,大小不一,表面光滑或分葉狀,切面實性,半數呈囊性變。預后一般良好。5年存活率達80%左右。少數病例治療后多年尚可複發,故應長期隨訪。

(2)卵泡膜細胞瘤 發病率為顆粒細胞的1/2,基本上屬良性,但有2~5%為惡性。多發生於絕經后,40歲前少見。腫瘤為單側,大小不 ,一般為中等大小,擀硬,表面光滑,切面實性,灰白色,典型者有黃色脂質區。該瘤可分泌更多的雌激素,故女性化癥狀比顆粒細胞瘤顯著。常合併子宮內膜增生過長甚至子宮內膜癌。惡性卵泡膜瘤可直接浸潤鄰近組織,並可發生遠處轉移,但預后仍較一般卵巢癌為佳。

(3)纖維瘤 是卵巢實性腫瘤中較為常見者,占卵巢腫瘤的2~5%,屬良性腫瘤,多見於中年婦女。腫瘤多為單側性,中等大,表面光滑或結節狀,切麵灰白色,實質性,極堅硬。偶見纖維瘤伴腹水或胸水,稱麥格綜合症,手術切除后胸腹水自行消失。腹水經淋巴途徑或橫膈通道滲至胸腔,右側橫隔淋巴豐富,故胸水多發生於右側。

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