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原發性中樞神經系統腫瘤

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 原發性中樞神經系統腫瘤發病率約2~5/10萬,占腫瘤屍檢率的13%,其中85%為顱內腫瘤,15%為椎管內腫瘤。內腫瘤可引起以下癥狀:①腫瘤壓迫或破壞周圍腦組織所引起的局部神經癥狀,如癲癇、癱瘓、視野缺損等。②顱內佔位病變引起顱內壓增高的癥狀,表現為頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫等。  

1 原發性中樞神經系統腫瘤 -基本信息

原發性中樞神經系統腫瘤發病率約2~5/10萬,占腫瘤屍檢率的13%,其中85%為顱內腫瘤,15%為椎管內腫瘤。 內腫瘤可引起以下癥狀:①腫瘤壓迫或破壞周圍腦組織所引起的局部神經癥狀,如癲癇、癱瘓、視野缺損等。②顱內佔位病變引起顱內壓增高的癥狀,表現為頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫等。 
  

2 原發性中樞神經系統腫瘤 -一、中樞神經腫瘤

  (一)膠質瘤
膠質瘤(glioma)具有特異的不同於其它部位腫瘤的生物學特性:
(1)良惡性的相對性:無論高度分化或低度分化的膠質瘤均呈浸潤性生長,更無包膜形成。生長迅速、間變程度高的腫瘤,與周圍組織截然不同,故邊界往往較清楚。
第三腦室分化良好的幼年型星形膠質細胞瘤,由於位於手術禁區,無法進行切除。因此預后不佳。
原發性中樞神經系統腫瘤腫瘤
 
(2)局部浸潤:膠質瘤的浸潤性生長主要累及血管周圍間隙、軟腦膜、室管膜、神經纖維束間。
(3)轉移:①腦脊液轉移是顱內腫瘤常見的轉移方式,相當於顱外惡性腫瘤細胞的淋巴道浸潤和轉移,特別是位於腦室旁、腦池旁的腫瘤發生這種轉移的機會更多。②顱外轉移極少見,其中80%以上均有顱腦外科手術史。
1.星形膠質細胞瘤(astrocytoma) 本瘤約佔顱內腫瘤的30%,占神經膠質瘤的70%以上。男性較多見。最近研究表明該腫瘤中原癌基因sis有過度表達,erb-B1則有放大。
肉眼觀,腫瘤為數厘米的結節至巨大塊狀。分化較好的腫瘤,境界不清;而分化程度較低的腫瘤則境界分明。瘤體灰白色。質地視腫瘤內膠質纖維多少而異,或硬、或軟、或呈膠凍狀外觀,並可形成大小不等的囊腔。由於腫瘤的生長、佔位和鄰近腦細胞的腫脹,腦的原有結構因受擠壓而扭曲變形。
星形膠質細胞瘤:左大腦半球腫脹,腫瘤邊界不清,部分呈膠凍狀
鏡下,腫瘤細胞形態多樣,可相似於纖維型星形膠質細胞、原漿型星形膠質細胞和肥胖星形膠質細胞,故分別稱為纖維型、原漿型和肥胖型星形膠質細胞瘤。前二者為良性腫瘤,後者性質介於良惡性之間。如腫瘤細胞出現間變,細胞密度增大,異型性明顯,核深染,出現核分裂像,毛細血管內皮細胞增生,則為間變性星形膠質細胞瘤,為惡性腫瘤。
高度惡性的星形膠質細胞瘤稱為多形性膠質母細胞瘤(glioblastoma multiforme),多見於成人。腫瘤好發於額葉、顳葉白質,浸潤範圍廣,常可穿過胼胝體到對側,呈蝴蝶狀生長。瘤體因常有出血壞死而呈紅褐色。鏡下,細胞密集,異型性明顯,可見怪異的單核或多核瘤巨細胞。出血壞死明顯,是其區別於間變性星形膠質細胞瘤的特徵。毛細血管明顯增生,內皮細胞增生、腫大,可導致管腔閉塞和血栓形成。腫瘤發展迅速,預后極差,患者多在2年內死亡。
多形性膠質母細胞瘤:在兩半球內腫瘤呈蝴蝶狀,邊界不清,切面見有出血、壞死及液化
發生於兒童、青少年的毛髮細胞型星形膠質細胞瘤,生長極為緩慢。有報道稱患者在不完全切除腫瘤後有帶瘤存活達40年者。該瘤常位於小腦、第四腦室底部、第三腦室、丘腦和視神經。其形態特點是由雙極性的腫瘤細胞兩端發出纖細的毛髮狀突起。即使有毛細血管增生,本瘤的預后仍相對較好。
應該指出,同一腫瘤的不同區域,瘤細胞可有不同的形態特徵,且分化程度也不盡相同,因此腫瘤的分型僅具有相對的意義。
星形膠質細胞瘤的細胞骨架含有膠質纖維酸性蛋白(GFAP),免疫組織化學染色呈陽性反應,是該腫瘤的特異標誌。
2.少突膠質細胞瘤(oligodendroglioma) 約佔顱內膠質瘤的5%,主要見於30~40歲的成人,男女發病的機會相等。本瘤絕大部分位於大腦半球皮質的淺層,尤以左額葉為多見。
肉眼觀,腫瘤呈灰紅色邊界清楚的球形腫塊,位於白質和鄰近的皮質,並可累及軟腦膜。囊性變、出血和鈣化頗為常見,其中鈣化灶對X線診斷有一定幫助。
鏡下,瘤細胞大小均勻,形態單一,瀰漫排列,胞核居中著色深,胞漿空,環繞胞核形成空暈。間質富有血管,有不同程度的內皮細胞增生。約有20%病例可出現瘤細胞鈣化,其範圍大小不一,其中7%為鏡下鈣化,有時鈣化灶較大,可在X線片上顯示出來。如腫瘤組織中混有星形膠質細胞瘤成分達到50%,則稱混合性少突星形膠質細胞瘤。
本瘤生長緩慢,病程可長達10~30年,臨床表現多為癲癇和局部性癱瘓。少數生長迅速,酷似多形性膠質母細胞瘤,預后不佳。
3.室管膜(細胞)瘤(ependymoma) 起源於室管膜細胞,患者多為兒童和青少年。本瘤占顱內膠質瘤的5%~6%,多見於第四腦室,其次為側腦室、第三腦室和導水管。脊髓病變多發生於腰胝及馬尾部。
肉眼觀,顱內室管膜瘤呈膨脹性生長,邊界清楚,呈球形、分葉狀或乳頭狀,腫瘤多在腦室內生長。切麵灰白色,呈均勻或顆粒狀,可發生灶性出血甚至壞死或囊性變,有時也可發現點狀鈣化。
鏡下,瘤細胞大小形態一致,呈梭形或胡蘿蔔形,胞核圓或橢圓,染色質呈細顆粒狀,核膜清楚,有核仁。瘤細胞胞漿豐富,突起明顯。瘤細胞的排列有二種特徵,一是環繞空腔排列成腺管狀,形態上與室管膜腔相似,稱為菊形團形成,另一是環繞血管形成假菊形團結構,瘤細胞有細長的胞漿突起與血管壁相連。細胞中有神經膠質纖維,以ptah染色在個別細胞的腔面或胞核旁可見纖毛體,後者與纖毛運動有關,是室管膜細胞的特徵性結構。此外,有時還可形成乳頭狀結構。發生在脊髓圓錐和終絲的腫瘤,乳頭狀結構軸心中的結締組織往往富含粘液。
室管膜瘤:瘤細胞為圓形或卵圓形,核染色質豐富,胞漿少,可見有細長的胞漿突起與血管相連,呈放射關,形成假菊形團
  (二)髓母細胞瘤
髓母細胞瘤(medulloblastoma)好發於兒童,僅次於星形膠質細胞瘤而占第2位,其發生率占兒童顱內腫瘤的25%,發病年齡75%為15歲以下,偶見於成人,男性較女性為多(2~3∶1)。
本瘤來源於小腦蚓部的原始神經上皮細胞或小腦皮質的胚胎性外顆粒層細胞,故本瘤主要見於小腦,在兒童多發生於小腦蚓部,在成人則多見於小腦半球。
肉眼觀,瘤組織呈魚肉狀,色灰紅。鏡下,腫瘤由圓形、橢圓形或胡蘿蔔形細胞構成,胞核著色深,胞漿少而邊界不清楚,有多少不等的核分裂像。細胞密集,間質中有纖細的纖維,血管不多。瘤細胞環繞一個嗜銀性纖細的神經纖維中心作放射狀排列形成典型的菊形團(圖16-26),這對髓母細胞瘤的病理診斷有一定的意義。瘤細胞具有向神經元及神經膠質雙向分化的潛能,既能向神經母細胞、節神經細胞分化,也能向膠質母細胞、星形膠質細胞分化。如瘤細胞侵入軟腦膜,可在蛛網膜下腔腦脊液中廣泛播散轉移。
髓母細胞瘤:瘤細胞較小,著色深,密集排列,有菊形團形成
髓母細胞瘤惡性程度高,預后差。
  (三)腦膜瘤 腦膜瘤(meningioma)可來源於腦膜的各組成成分如蛛網膜細胞,纖維母細胞或血管,其中多數來源於蛛網膜顆粒中的蛛網膜細胞。本瘤大多生長緩慢,良性類型可完全無癥狀,在70歲以上老人的屍檢中,發現無癥狀的腦膜瘤不在少數,無癥狀腦膜瘤占顱內腫瘤的14%。腦膜瘤患者多為40~50歲中年人,女性較男性多。
腫瘤的好發部位與蛛網膜顆粒所在部位相同,常見於上矢狀竇旁大腦鐮兩側,蝶骨嵴,嗅溝,小腦腦橋角;在脊髓則以胸段為多見,一般顱內腦膜瘤較脊髓腦膜瘤多2倍。
肉眼觀,腫瘤呈球形,分葉狀或不規則形,質實或硬,邊界清楚,周圍腦組織受壓成凹陷切跡。少數腫瘤呈斑塊狀覆蓋較廣泛區域,甚至整個腦半球,稱為斑塊型腦膜瘤。腫瘤質地硬,切麵灰白色,呈顆粒狀、條索旋渦狀,有的質地似砂礫樣,乃由於有多量砂粒體存在。
腦膜瘤:於大腦兩半球間有一近似球形腫瘤,邊界清楚,周圍腦組織受壓萎縮
由於腦膜瘤的組織來源複雜,其組織學圖像也可呈現下列基本類型:
(1)腦膜細胞型(融合細胞型):瘤細胞胞漿豐富,邊界不清楚,胞核橢圓形,細胞排列呈分葉狀或旋渦狀,為纖維間質條索所分隔。
(2)纖維細胞型:瘤細胞呈長梭形,排列成緻密的交織束狀結構,其間有網狀纖維及膠原纖維,有時胞核呈柵狀排列。
(3)過度(混合)型:腦膜細胞與纖維細胞混合,排列成分葉狀,中央為腦膜細胞,周圍為纖維細胞,常形成旋渦狀結構,其中常包含有同心層狀結構的砂粒體,乃變性腫瘤細胞及鈣鹽沉積。腫瘤質地硬,似砂礫狀。
腦膜瘤:瘤細胞為圓形或多角形,作旋渦狀排列
(4)血管母細胞型:腫瘤細胞豐富,胞漿模糊,胞核橢圓,多排列在毛細血管旁,並有較多的網狀纖維。
各型腦膜瘤中均可有不同程度的出血、鈣化,有些並有黃色瘤細胞、軟骨、骨、黑色素及粘液樣變。
大多數腦膜瘤為良性,瘤細胞可引起鄰近顱骨的骨質增生,或腫瘤浸潤,但不引起廣泛播散或轉移,也不侵入鄰近的神經組織。一般手術后複發率可達15%,其中血管母細胞型有複發和播散傾向,預后較差。少數腦膜瘤細胞間變明顯,與梭形細胞肉瘤難以區分,可發生顱外轉移,主要累及肺及淋巴結。
  

3 原發性中樞神經系統腫瘤 -二、周圍神經腫瘤

(一)神經鞘膜瘤 神經鞘膜腫瘤有神經鞘瘤(neurilemmoma)和神經纖維瘤(neurofibroma)兩類。兩者均為神經鞘細胞來源,但臨床表現和組織形態有一定差別,故分別敘述。
1.神經鞘瘤 神經鞘瘤可發生在周圍神經、顱神經或交感神經。顱神經鞘瘤占顱內腫瘤5%~10%,發生於聽神經,所以又稱聽神經瘤(acoustic neurinoma)因位於小腦腦橋角,故又稱小腦腦橋角瘤(cerebello-pontine angle tumor),其次見於三叉神經。其他顱神經則極少受累,患者多為中、老年,女多於男(2∶1)。
網眼觀,神經鞘瘤有完整的包膜,大小不一,質實,呈圓形或結節狀,常壓迫鄰近組織,但不發生浸潤,與其所發生的神經粘連在一起。切面為灰白或灰黃色略透明,切面可見旋渦狀結構,有時還有出血和囊性變。
鏡下,腫瘤有二種組織形態。一型為束狀型(Antoni A型),細胞細長,梭形,境界不清,核長橢圓形,互相緊密平行排列呈柵狀或不完全的旋渦狀,稱Verocay小體。另一型為網狀型(Antoni B型),細胞稀少,排列成稀疏的網狀結構,細胞間有較多的液體,常有小囊腔形成。以上兩型結構往往同時存在於同一腫瘤中,其間有過渡形式,但多數以其中一型為主。約10%病程較長的腫瘤,表現為細胞少,膠原纖維多,形成纖維瘢痕併發生玻璃樣變,只在部分區域可見少量典型的神經鞘瘤的結構。
神經鞘瘤:瘤細胞為長梭形,呈柵狀排列
臨床表現隨其大小與部位而異,小腫瘤可無癥狀,較大者因受累神經受壓而引起麻痹或疼痛,並沿神經放射。顱內聽神經瘤可引起聽覺障礙或耳鳴等癥狀。大多數腫瘤能手術根治,極少數與腦幹或脊髓等緊密粘連未能完全切除者可複發,複發腫瘤仍屬良性。
2.神經纖維瘤 神經纖維瘤多發生在皮下,可單發也可多發性,多發性神經纖維瘤又稱神經纖維瘤病(neurofibromatosis,von Recklinghausen』disease)。
肉眼觀,皮膚及皮下單發性神經纖維瘤境界明顯,無包膜,質實,切麵灰白略透明,常不能找到其發源的神經。如發生腫瘤的神經粗大,則可見神經纖維消失於腫瘤中。腫瘤質實,切面可見旋渦狀纖維,極少發生變性、囊腔形成或出血。
鏡下,腫瘤由增生的神經鞘膜細胞和纖維母細胞構成,排列緊密,成小束並分散在神經纖維之間,伴多量網狀纖維和膠原纖維及疏鬆的粘液樣基質。
以上兩型腫瘤均可發生惡變,但較多見於神經纖維瘤,尤其是神經纖維瘤病有較高的惡變傾向。表現為瘤細胞數目增多,出現多形性及核分裂像並伴有血管增生,腫瘤的形態頗似纖維肉瘤,稱為神經纖維肉瘤。患者男多於女(4∶1),從幼兒至老年均可發生,病程長,一般在5年以上。
  (二)交感神經腫瘤 神經元性腫瘤中最原始而低分化的惡性腫瘤為神經母細胞瘤,高分化的良性腫瘤為節細胞神經瘤。這些腫瘤在中樞神經極為罕見,而較多發生在交感神經節與腎上腺髓質,詳見腎上腺腫瘤。
  三、轉移性腫瘤

中樞神經系統的轉移性腫瘤可累及腦和脊髓,其中以腦的轉移性腫瘤較多見。在臨床腦腫瘤中估計約有20%為轉移性,而在惡性腫瘤死亡的病例中約有10%~15%有腦轉移。
1.腦轉移性腫瘤的來源 以支氣管肺癌最常見,其中約40%發生腦轉移,其次為乳腺癌約25%。其他腫瘤如胃癌、結腸癌、腎癌和黑色素瘤等均可發生腦轉移,特別是黑色素瘤腦轉移可達15%。
2.腦轉移瘤的形成
(1)腦實質轉移結節:轉移性腫瘤結節界限清楚單個或多個,呈實性或部分囊性,內含粘液性物質、血性液體或壞死碎屑。
腦的轉移性腫瘤多數位於皮質白質交界處,少數可位於腦的深部,各區域的轉移率可能與其容積成正比。在白質中的轉移腫瘤,周圍水腫明顯,有的甚為廣泛,其程度與瘤結節大小不成比例。腫瘤的廣泛出血常見於黑色素瘤、絨毛膜上皮癌和肺癌。

(2)軟腦膜癌病(leptomeningeal carcinomatosis):又稱癌性腦膜炎(carcinomatous meningitis)。腫瘤細胞發生瀰漫性蛛網膜下腔浸潤,以腦底部或脊髓背側腰、骶、馬尾部最為多見,同時累及其中的顱神經或脊髓神經根。肉眼觀,病變輕微者,腦膜近乎正常或略混濁;嚴重者腦膜灰白,有大小不等之結節或斑塊。由於蛛網膜下腔阻塞,腦積水明顯。瘤細胞可循腦膜播散而累及腦室壁,通過血管周圍間隙進而侵入腦實質。單純的軟腦膜癌病頗少見,多由於腦實質癌結節累及軟腦膜所致。
(3)實質腦炎型轉移:瀰漫型血管周圍瘤細胞浸潤可形成局限性瘤結節或廣泛浸潤,常伴發軟腦膜癌病。
3.轉移性癌的組織形態 與原發癌相似,癌組織有不同程度的壞死、液化、囊性變或出血。癌結節周邊部常可見癌細胞沿血管周圍浸潤,腦組織水腫明顯,有時並有變性壞死和淋巴細胞、巨噬細胞浸潤及泡沫細胞形成。
    

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