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原發性卵巢類癌綜合征

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原發性卵巢類癌綜合征系指原發性類癌的部位在卵巢,是一種發源於神經內分泌細胞的特殊腫瘤,又稱嗜銀細胞瘤因其中某些內分泌物質,有5-羥色胺(5-HT)、組胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物質、生長抑素胰島血糖素、內啡肽、腦啡肽促胃泌素、還有少見的促腎上腺皮質激素(ACTH)、黑色素細胞刺激素(MSH)、生長激素、胰島素抑胃多肽等作用於身體的不同器官故可引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害等一組症候群,稱POCS。

1 原發性卵巢類癌綜合征 -流行病學

原發性卵巢類癌綜合征原發性卵巢類癌綜合征

卵巢類癌罕見。原發性卵巢類癌者初診平均年齡是55歲,來自中腸的島狀類癌患者年齡為30~70歲,小樑花帶狀患者年齡在20~50歲,甲狀腺腫類癌患者年齡在30~60歲。一般以與畸胎瘤相關或無關的島狀和甲狀腺腫卵巢類癌最多見。

2 原發性卵巢類癌綜合征 -病因

可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經內分泌細胞來源的良性畸胎瘤形成,因此卵巢類癌85%~90%是畸胎瘤的成分。

3 原發性卵巢類癌綜合征 -發病機制

原發性卵巢類癌綜合征癥狀

卵巢類癌的大體觀是畸胎瘤中具有黃色實性結節,直徑3~15cm,平均9cm。鏡下瘤細胞大小一致,來自中腸的類癌細胞排列成島狀或巢狀;來自前腸和后腸的類癌癌細胞排列成小樑或花帶狀。電鏡下島狀類癌癌細胞的神經分泌顆粒不規則成啞鈴狀,而小樑花帶狀類癌的神經分泌顆粒為圓形或卵圓形

卵巢原發性腺類癌在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內形成實性腫塊或結節。鏡下有分泌黏液的杯狀細胞和嗜銀反應陽性的神經內分泌細胞兩種,用免疫細胞化學染色CEA。chromogranin A和synaptophysin可區別上述兩種細胞。鏡下可見瘤細胞排列成巢、索或腺泡樣常有黏液池形成。

甲狀腺腫類型的瘤細胞排列成小梁、島狀或混合型。類癌和甲狀腺組織混雜存在。類癌細胞有親銀和嗜銀2種。免疫組織化學染色甲狀球蛋白及神經內分泌細胞標記均為陽性。電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經內分泌顆粒,直徑為100~400nm。

卵巢類癌的組織學可分為以下類型:

1.島狀(中腸衍化)。

2.與成熟囊性畸胎瘤相關的島狀類癌。

3.小樑狀(前腸和后腸衍化)。

4.與囊性畸胎瘤相關的小樑狀類癌。

5.甲狀腺腫(來源於有甲狀腺和c-細胞分化的內胚層)

6.與成熟囊性畸胎瘤相關的甲狀腺腫

7.黏液類癌(杯狀細胞類型或腺類癌)

8.混合型(2個或更多單純類型的組合)

4 原發性卵巢類癌綜合征 -臨床表現

原發性卵巢類癌綜合征表現

原發性卵巢類癌綜合征90%以上發病時局限於一側卵巢一般不轉移。卵巢受累的範圍平均8cm,其中實性類癌成分佔腫瘤體積的5%~95%

島狀類癌病人約1/3發生類癌綜合征小樑花帶狀類癌和甲狀腺腫類癌病人很少發生類癌綜合征。

類癌綜合征早期不易識別,多數經組織學診斷後才被認識,有時在診斷數年出現轉移後方確診。

面部潮紅為類癌綜合征常見的早期癥狀主要根據病史和測定尿中5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)加以認別臨床上測定24h尿5-HIAA含量,正常值為2~8mg/24h,超過30mg/24h為陽性。5-HIAA升高可能為腫瘤有分泌活動的標誌。

60%左右的類癌綜合征患者出現發作性水樣腹瀉,有里急后重常發生在早晨,腹瀉常在面部潮紅間期出現。

類癌患者心臟受累常見於疾病後期,發生率69%~72%,主要影響心臟瓣膜,常見三尖瓣閉鎖不全或肺動脈狹窄在相應聽診區聽到雜音,最後導致右心衰竭二維超聲心動檢查可確診。

有報道類癌病人出現嚴重排便疼痛和壓迫感,這可能是由於腫瘤產生腸激素肽YY,抑制了腸蠕動所致。

併發症:

心臟瓣膜疾病

5 原發性卵巢類癌綜合征 -診斷

原發性卵巢類癌綜合征診斷

原發性卵巢類癌及其綜合征在術前不易診斷,也易引起誤診多數須經組織學診斷後方被認識。

臨床發現盆腔包塊,疑為畸胎瘤者,又出現某些內分泌物質及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害症候群,應高度可疑本綜合征。實驗室測定24h尿中5-HIAA含量超過30mg/24h,更應考慮本綜合征。包塊術后病理診斷為類癌則可確診。

鑒別診斷:

腸道表現應與消化道感染性疾病鑒別;併發心臟瓣膜改變者應與風濕性心臟病等心血管疾病相鑒別

6 原發性卵巢類癌綜合征 -檢查

實驗室檢查:

1.測定24h尿中5-HIAA含量超過30mg/24h為陽性。

2.腫瘤標誌物檢查。

其它輔助檢查:

腹腔鏡檢查組織病理學檢查。

相關檢查:5-羥基吲哚乙酸

7 原發性卵巢類癌綜合征 -治療

原發性卵巢類癌綜合征原發性卵巢類癌綜合征

1.一般治療  給予高蛋白飲食,煙酸(50mg,2次/d)和多種維生素。避免不恰當的查體和情緒波動,以防止引起突發性內源性兒茶酚胺釋放增多。禁用類腎上腺素能活性葯、單胺氧化酶抑製劑和乙醇,以改善類癌綜合征的癥狀。

2.手術治療  類癌以手術切除為主。對無轉移的原發性類癌以手術切除最理想,早期可達根治的目的。原發性卵巢類癌可行卵巢和輸卵管切除,術后複發者罕見。手術時麻醉劑量的使用及對腫瘤的擠壓可引起類癌危象——嚴重低血壓和氣管痙攣,因此手術前應準備搶救物品及制定有關措施,可應用硫噴妥鈉、泮庫溴銨(pancuronium)和一氧化氮(NO)麻醉,並備有抗血清素藥物,如賽庚啶(cyproheptadine),術中應儘可能避免使用兒茶酚胺類藥物。

3.藥物治療  早期類癌綜合征癥狀較輕的患者聯合應用H1和H2受體拮抗藥,如苯海拉明和西咪替丁可抑制皮膚潮紅。用5-HT拮抗藥馬米酸甲麥醯胺2mg,1~3次/d,口服;賽庚啶2~8mg,每4~6小時口服1次可控制潮紅及腹瀉。甲基多巴250~500mg,3~4次/d,能抑制5-HT合成。色氨酸羥化酶抑製劑對氯苯丙氨酸2~4g/d,可完全緩解腹瀉。α腎上腺素能拮抗藥(酚妥拉明)25~50mg,1~3次/d,對皮膚潮紅也有效。

腎上腺皮質激素可通過抗緩激肽和抗前列腺素而抑制類癌綜合徵發作,使患者安全渡過手術和化療期的危險

生長激素抑制因子類藥物奧曲肽(SMS-201-995,somatostatin),2次/d可特異地抑制許多內源性肽的分泌,有效控制腹瀉和潮紅。

干擾素α300萬U/d,連續5天以後每周1,3,5順序給葯,也有一定作用,但確切療效尚待進一步觀察。

對晚期不能切除病灶的原發性類癌可用化療控制癥狀,較有效的藥物有氟尿嘧啶(5-Fu )400mg/m2加鏈佐星(鏈脲黴素)500mg/m2,連續5天,間隔6周再重複使用。腫瘤對化療敏感,癥狀反而加重此因腫瘤細胞破壞而釋放活性物質,所以對急性發作期的類癌綜合征患者不應採用常規劑量的有效細胞毒性藥物,應減少劑量並延長給葯時間這可減少副作用也不降低療效。晚期病人也可用小劑量放射治療某些孤立的腫瘤

8 原發性卵巢類癌綜合征 -預后預防

預后:

無轉移的類癌病人手術后5年生存率達95%,有區域性淋巴結轉移者為83%,有遠處轉移者為38%。局限於一側的原發性卵巢類癌10年存活率為100%,15年存活率為80%,複發者罕見

預防:

對原發性卵巢類癌病人應早期確診、及時手術、做好隨訪。

9 原發性卵巢類癌綜合征 -參考資料

[1] 火罐網 http://www.huoguan.com/disease/d9_d0/43113/prevent.html

[2] 維普資訊 http://www.cqvip.com/qk/98050X/200603/21592243.html

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