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原發性肺血鐵質沉積症

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肺血鐵質沉積症最早是在1864年由Virchow醫師描述為棕色肺部硬結(brown lung induration) 。

1 原發性肺血鐵質沉積症 -病因學

由於肺泡內持續性或慢性的出血,使得肺泡內的巨噬細胞,將血紅素轉變成血鐵質而沉積在肺泡內,而造成肺血鐵質沉積,這些血鐵質無法再利用轉變成製造血紅素中所需要的鐵,最後導致患者發生缺鐵性貧血。一般肺部出血后的36到48小時,巨噬細胞可將血紅素轉變成血鐵質(hemosiderin) ,而這些血鐵質需要5個星期才能完成被清除,若肺部持續發生出血現象,將使肺血鐵質的沉積逐日加劇。

2 原發性肺血鐵質沉積症 -種類

原發性肺血鐵質沉積症好發於幼年的嬰幼兒及兒童,包括三種病症; Goodpasture症候群(Goodpasture's syndrome) 、 牛奶蛋白過敏合併肺血鐵質沉積症的海納氏症候群(PH with cow's milk hypersensitivity; Heiner's syndrome)及自發性肺鐵質沉著症(idiopathic pulmonary hemosiderosis) 。 而有些因心臟疾病或是風濕免疫性疾病;如:紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎等,所引起肺出血及肺血鐵質沉積症,則為繼發性肺血鐵質沉積症。

Goodpasture症候群

Goodpasture症候群為一造成腎及肺臟免疫發炎反應的疾病,一般認為免疫反應基因(immune response genes)為疾病的宿主因子(host factor) ,因病毒、鏈球菌及碳氫化合物的濃煙等環境因素誘發,而對膠原第四型產生抗體(antibodies to type IV collagen) ,進而損傷肺部及腎臟的毛細血管,造成肺泡及腎小管的出血。

海納氏症候群

牛奶蛋白過敏合併肺血鐵質沉積症的海納氏症候群,因免疫複合物的沉積,引起趨化因子(chemotactic factors)C3a及C5a的釋放以及顆粒細胞的產生,造成彈性蛋白脢及膠原等顆粒細胞酵素對細胞膜的損傷。在牛奶的耐受測試中,以支氣管肺泡灌洗術可發現肺泡間隙的出血,及組織胺(histamine) 、色胺基酸(tryptase) 、嗜伊紅性陽離子蛋白(eosinophil cationic protein)的反應。 一般認為,避免牛奶相關飲食將可緩解患者的症狀。 一般認為,避免牛奶相關飲食將可緩解患者的癥狀。

自發性肺血鐵質沉積症

自發性肺血鐵質沉積症的發生原因不明。 過去研究在一個案經支氣管肺泡灌洗術中,發現到產毒真菌黑葡萄穗霉的存在;此外,在美國克里夫蘭城發生的10例病例中,經流行病學的研究發現,患者住家環境中的產毒真菌黑葡萄穗霉比一般對照組高出許多,因而認為此一黴菌可能為誘發自發性肺血鐵質沉積症的因素之一。

3 原發性肺血鐵質沉積症 -發生率

原發性肺血鐵質沉積症的發生率極低,據估應為百萬分之一以下。 在瑞典,每年每百萬人口約有0.24個新病例發生。 在日本,肺血鐵質沉積症的案例每百萬人口中約有1.23個。 而此症在特定的地區;希臘及美國克里夫蘭、波士頓及俄亥俄州曾陸續被報告出有較多的案例發生,確切的原因尚不明確,一般認為可能為個體基因及環境因素交互作用下的結果。

4 原發性肺血鐵質沉積症 -遺傳模式

多數案例為無家族史的偶發案例。在Goodpasture症候群的研究中,曾發現到一對同卵雙胞胎兄弟,及另一家族中兩位表親手足罹患此症,但確切的遺傳模式尚不明確。

5 原發性肺血鐵質沉積症 -臨床上表徵

肺血鐵質沉積症常見的臨床癥狀包括:臉色蒼白、咳嗽,甚至咳血,呼吸急促、呼吸窘迫,甚至嚴重到呼吸衰竭,偶有發燒,長久下來患者常出現杵狀指和生長遲緩的情形。由於肺泡內持續性或慢性的出血,造成肺血鐵質沉積,這些血鐵質無法再利用轉變成製造血紅素中所需要的鐵,將使患者發生缺鐵性貧血。此外Goodpasture症候群的患者可能出現腎絲球腎炎、血尿等腎功能缺損。 海納氏症候群則常合併過敏性鼻炎、反覆性中耳炎、久咳等過敏癥狀。

6 原發性肺血鐵質沉積症 -診斷

肺血鐵質沉積症的確診通常需經肺切片檢查、肺泡支氣管抽吸液(bronchoalalveolar lavage) 、痰液或胃抽取液,以染色檢驗血鐵質沉積的巨噬細胞(hemosiderin laden macrophage)的存在。 並配合相關影像及實驗室的檢查。

7 原發性肺血鐵質沉積症 -影像學檢查

在X光片上,患者肺部常呈現蝴蝶或蝙蝠狀的肺部浸潤;可以由輕微的肺部間質浸潤,到嚴重的肺部出血,甚至肺部塌陷。 在電腦斷層上則可見ground-glass的改變,較一般常規X光檢查更具臨床診斷性。

8 原發性肺血鐵質沉積症 -實驗室檢查

可發現小球性貧血、網狀紅血球增加、白血球增加。 在海納氏症候群的病人可發現嗜紅性白血球和免疫球蛋白E的增加。 在海納氏症候群的病人可發現嗜紅性白血球和免疫球蛋白E的增加。

9 原發性肺血鐵質沉積症 -治療

多數患者對類固醇治療的反應良好,但有些患者則須加上免疫抑製劑才能控制病情。另外Goodposture症候群的病人可利用血漿過濾術(plasmaphoresis)來清除體內抗體。其它繼發性的肺血鐵質沉積症則須一併治療病人潛在的疾病。由於反覆的肺部出血,患者可能在3至5年內因肺部會逐漸纖維化,而發生有限制性的肺部病變,最後因呼吸衰竭而死亡,亦可能因為一次大量肺出血而致死。 海納氏症候群是所有與肺血鐵質沉積症相關病症之中預后最好的,在正確避免牛奶相關飲食與適當的類固醇治療下,病人的預后通常相當好。

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