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1概述

右位心(dextrocardia)是心臟在胸腔的位置移至右側的總稱。心臟無其他先天性畸形的單純右位心不引起明顯的病理生理變化,也不引起癥狀,以後和常人一樣可能也患後天性心臟病。但右位心常和較嚴重的先天性心血管畸形同時存在。右位心一般可分為三種類型。
(一)真正右位心:心臟在胸腔的右側,其心房、心室和大血管的位置宛如正常心臟的鏡中象,亦稱為鏡象右位心。常伴有內臟轉位,但亦可不伴有內臟轉位。
(二)右旋心(dextroversion of the heart):心臟位於右胸,但心尖雖指向右側而各心腔間的關係未形成鏡象倒轉,為心臟移位並旋轉所致,亦稱為假性右位心。常合併有糾正型大血管轉位、肺動脈瓣狹窄和心室或心房間隔缺損。
(三)心臟右移:由於肺、胸膜或膈的病變而使心臟移位於右胸。
此外,在內臟轉位的病人中,有時心臟仍在左胸,心尖仍指向左側,稱為左位心;此時各心腔間的關係可與正常者相同,也可形成右旋心的鏡中象。

2治療

目的:分析先天性右位心病理特徵,探討其診斷及外科治療。
方法總結:32例右位心臨床資料,對其主要的合併畸形、診斷方法及其中16例外科治療效果進行比較和分析。

3結果

13例鏡面右位心中8例存在大動脈轉位(TGA)、單心室、動脈共乾等複雜畸形;右旋心以生理矯正型TGA多見(11/17),且多數伴有室間隔缺損和肺動脈狹窄(8/11);2例孤立右位心則為TGA和完全型房室管畸形並存。主要根據X線檢查(胸腹平片、肺門斷層片、高千伏胸片、超高速CT)、超聲心動圖、心導管檢查明確診斷。
手術方法主要有:Fontan類手術8例,解剖矯治術7例,剖胸探查1例。存活13例病人中8例為複雜畸形,5例行改良Fontan術或全腔肺動脈連接術。結論鏡面右位心也可合併複雜心血管畸形,右旋心、孤立右位心的合併畸形有一定規律;X線檢查對右位心的診斷、分型有重要幫助,而超聲心動圖、超高速CT則是明確心內畸形和手術條件的主要手段;Fontan類手術(改良Fontan或全腔肺動脈連接術)是治療複雜先天性右位心較有前途的方法,但應嚴格把握手術指征。

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