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同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜

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同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeniNAT)是先天性血小板減少性紫癜的一個類型,主要是由於母體與胎兒的血小板型不合產生抗體,抗體通過胎盤引起新生兒血小板減少性紫癜表現為出生時無癥狀,血小板正常,出生后數小時全身散在紫癜,血小板減少嚴重者出現顱內出血,應用激素及輸注母體經洗滌的血小板丙種球蛋白治療。

 

1 同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜 -流行病學

本病在新生兒的發病率為1/5000,文獻報道的病例中約50%為第1胎,一個家庭可多至3個兒童發生此病。

2 同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜 -病因

本病的病因是孕婦的自身抗體通過胎盤,導致新生兒血小板減少症。患ITP的孕婦所生嬰兒中約50%伴有血小板減少性紫癜,在患病期間新生兒的發病率更高些,也有孕婦血小板數正常而有20%新生兒出現血小板減少與本病有關的抗原常見的為PLA1,其他如PLF2a、BaK9。

3 同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜 -發病機制

胎兒血小板上有來自父親的特異性抗原如PLA,而母親沒有這種抗原則妊娠的母體對胎兒血小板抗原產生抗體,再經胎盤進入胎兒血液內破壞血小板由於98%的人群中血小板有PLA1,故本病罕見,血小板KO系統的抗體主要為IgM型不能通過胎盤,故不會發病。

4 同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜 -臨床表現

主要臨床特徵為新生兒出生時血小板數較高或正常,出生后數小時后才出現急性血小板減少和出血癥狀,可見全身散在紫癜和紫斑,重者甚至可出現顱內出血產後第1周亦可出現黃疸。本病的病程較短,一般不需特別治療。

併發症: 

嚴重時可併發顱內出血而危及生命故應及早發現及時治療。

5 同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜 -診斷

根據臨床表現及實驗室檢查即可診斷。

鑒別診斷: 

同族免疫性血小板減少性紫癜應與新生兒產傷血腫鑒別前者新生兒出生時可以沒有出血癥狀,但產後幾小時可見全身散在紫癜和紫斑,有助於本病與產傷血腫區別。

6 同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜 -檢查

 1.血小板減少,程度不一常在30×109/L以下,偶可低於10×109/L。個別患兒血小板數可不降低。骨髓巨核細胞數正常或減少,白細胞正常。出血后可有貧血和網織紅細胞數升高間接膽紅素升高。

2.在同族免疫性患兒母親的血清中可查到患兒血小板的抗體。

7 同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜 -治療

多數患兒病情較輕,如血小板數在25×109/L以上,又無明顯出血表現,無需特殊處理血小板常在2周左右逐漸回升。若有出血癥狀可用腎上腺皮質激素,潑尼松(強的松)1~2mg/(kg·d)口服,至血小板回升此後可減量維持1個月,以鞏固療效嚴重病例可輸注PLA1陽性的血小板或輸母親經洗滌的血小板,可迅速奏效。因血漿置換療法可去除抗體適用於血小板嚴重減少(<20×109/L)或有明顯高膽紅素血症的患兒。

8 同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜 -預后預防

預后: 

約有15%的患兒由於顱內出血死亡,採取早期診斷及時治療,對選擇患者實行剖宮產可降低死亡率,本病為自限性疾病,平均病程2周,極少超過2個月。

預防: 

凡發現母體血小板PLA1陽性的,可在預產期前或分娩時提前做剖宮產,以避免胎兒在宮內和產道中受傷和出血。若產前超聲波檢查證實胎兒有顱內出血時,應立即給母親靜滴免疫球蛋白0.4mg/(kg·d),直到分娩,大多數胎兒血小板數能升高。

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