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1 周期性頭痛 -疾病定義

  周期性頭痛是一類有家族發病傾向的周期性發作疾病。表現為發作性的偏側搏動性頭痛,伴噁心、嘔吐及羞明,經一段歇期后再次發病。在安靜、黑暗環境內或睡眠後頭痛緩解。在頭痛發生前或發作時可伴有神經、精神功能障礙。

2 周期性頭痛 -疾病癥狀

  根據1988年國際頭痛學會所制訂的國際頭痛分類及診斷標準,結合中國臨床實踐分別概述如下:

(一)普遍型偏頭痛

  不伴先兆的偏頭痛(普遍型偏頭痛)最為常見。發作性中度到重度搏動性頭痛 ,伴噁心 、 嘔吐或畏光 。體力活動使頭痛加劇。發作開始時僅為輕到中度的鈍痛或不適感,幾分鐘到幾小時后達到嚴重的搏動性痛或跳痛。約2/3為一側性頭痛,也可為雙側頭,有時疼痛放射至上頸部及肩部。頭痛持續4~72小時,睡眠后常見緩解。發作間有明確的正常間隙期。若90%的發作與月經周期密切相關稱月經期偏頭痛 。至少出現上述發作5次,除外顱內外各種器質性疾病後方可作出診斷。

(二)典型偏頭痛

  伴有先兆的偏頭痛(典型偏頭痛 )可分為先兆和頭痛兩期:

  1.先兆期視覺癥狀最常見,如畏光 ,眼前閃光、 火花,或複雜視幻覺,繼而出現視野缺損、暗點、 偏盲或短暫失明 。少數病人可出現偏身麻木、輕度偏癱或言語障礙。先兆大多持續5~20分鐘。

  2. 頭痛期常在先兆開始消退時出現。 疼痛多始於一側眶上、眶後部或額顳區,逐漸加重而擴展至半側頭部,甚至整個頭部及頸部。 頭痛為搏動性,呈跳痛或鑽鑿樣,程度逐漸加重發展成持續性劇痛。常伴噁心、 嘔吐、 畏光、畏聲。有的病人面部潮紅,大量出汗,眼結膜充血 ;有的病人面色蒼白, 精神萎靡, 厭食。一次發作可持續1~3日,通常睡覺後頭痛明顯緩解,但發作過後連續數日倦怠無力。發作間歇期一切正常。

  上述典型偏頭痛可分成幾種亞型:

  (1)伴有典型先兆的偏頭痛 :包括眼型偏頭痛, 偏癱型偏頭痛, 失語型偏頭痛等。至少出現過2次上述典型發作,排除器質性疾患后診斷方可成立。

  (2)伴有延長先兆的偏頭痛(複雜型偏頭痛 ):癥狀同(1)。先兆在頭痛發作過程仍持久存在,延續時間超過1小時而不到1周。神經影像學檢查不能發現有顱內結構病損。

  (3)基底型偏頭痛(原稱基底動脈偏頭痛 ):有明確起源於腦幹或雙側枕葉的先兆癥狀,如失明、雙眼顳側和鼻側視野都有的視覺癥狀、構音障礙、 眩暈、耳鳴、聽力減退、復視、共濟失調、雙側性感覺異常、雙側輕癱或精神錯亂等。多在數分鐘至1小時內消失,繼而發現雙側枕區搏動性頭痛。間隙期一切正常。

  (4)不伴頭痛的偏頭痛先兆( 偏頭痛等位發作):出現見於偏頭痛發作的各種先兆癥狀,但有時間並不隨後出現頭痛。當病人年齡漸老, 頭痛可完全消失而依然有發作性先兆癥狀,但完全表現為先兆癥狀而無頭痛者則較少。40歲后首次發病者需作深入檢查,除外血栓栓塞性 TIA 。

(三)眼肌麻痹型偏頭痛

  眼肌麻痹型偏頭痛極少見。起病年齡大多在30歲以下。有固定於一側的頭痛發作史,在一次較劇烈頭痛(眼眶或眶后痛)發作后,出現同側的眼肌麻痹 ,以上臉下垂最多見。 麻痹持續數日或數周后恢復。開始幾次發病麻痹完全恢復,但多次發作后可遺留部分眼肌麻痹而不恢復。神經影像不宋體排除顱內器質性病損。

(四)偏頭痛等位發作

  兒童期良性發作性眩暈( 偏頭痛等位發作)有偏頭痛家族史但兒童本人無頭痛。表現為多次、短暫的眩暈發作,也可出現發作性平衡失調、焦慮,伴有眼球震顫或嘔吐。神經系統及腦電圖檢查正常。間隙期一切正常。部分兒童成年後可轉為偏頭痛 。

(五)偏頭痛持續狀態

  偏頭痛持續狀態偏頭痛發作持續時間在72小時以上(其間可能有短於4小時的緩解期)的稱偏頭痛持續狀態。

3 周期性頭痛 -疾病病理

  各家採用不同方法對偏頭痛病人發作時進行的觀察,卻未能發現顱內血管變化與頭痛間的恆定關係。

各典型病症發病病理觀測及臨床結果

  Goltman在1例開顱手術病人偏頭痛發作時,見到顱內血管擴張。

  Thie等在1例典型偏頭痛發作期的腦血管造影卻發現所有動脈的口徑都相對較小,而Olson等在11例典型偏頭痛發作的腦血管造影又都無變化。

  Lauritzen等以133Xe-SPECT觀察,12例普通偏頭痛發作時的rCBF無異常,11例典型偏頭痛發作時有8例在先兆癥狀相應側半球的rCBF比對側相應區平均減少17%,持續見於頭痛期4~6個小時。都未見到rCBF增加的腦區。於發作間歇期的檢查,兩類偏頭痛都無異常發現,僅1例於腦島發現小的低灌注區。

  Andersen等應用133Xe-SPECT觀察偏頭痛發作開始后的rCBF,3例無異常,2例僅局部灌注減低,7例典型偏頭痛在先兆癥狀相關半球後部rCBF比對側降低19%時出現頭痛,當頭痛已很輕或頭痛搏動性消失時轉為高灌注,rCBF比對側平增增高19%,其中2例的高灌注持續24小時。

  Olsen等應用頸動脈內注射133Xe誘發典型偏頭痛,以254探頭γ照相機發現腦後部CBF可降低達20ml/(100g·min),局部的低灌注可持續至先兆癥狀消失後幾個小時。

  Olesen等測量了典型偏頭痛病人發作全過程的rCBF,觀察到發作前於枕部已存在低灌注,rCBF平均降低25~30%並逐漸向前擴展達額部,持續於整個頭痛期的4~6小時。

  Kobari等應用133Xe增強的CT測定局部的腦血流(1CBF),緩解期的10例都正常,6例普遍偏頭痛和6例典型偏頭痛在發作開始后30分至8小時,先兆症已消失而正頭痛時,兩側1CBF普遍增加,可高出緩解期25%~35%,以額、顳皮層和丘腦為最顯著,枕部的增高則與緩解期差別不顯著。兩型偏頭痛間無區別。秦震等應用經顱多普勒(TCD)對10例普遍偏頭痛病人的檢查,發現在頭痛緩解期多數病人顯示兩側或個別顱底大動脈流速異常增快。3例的5次偏頭痛發作時,都顯示腦血流速度的異常增快和寬頻雜音。

  Thie等在1例典型偏頭痛和1例偏頭痛等位發作時的TCD檢查,也有同樣的發現。秦震等對2例普遍偏頭痛的99mTc-SPECT檢查,發現分別於頂偏後皮層和顳葉存在低灌注。

  因此,偏頭痛發作時在相當一部分病人可見到腦血流或少、增多或先減少后增多,腦血流速度異常增快,腦血管擴張或口徑變小。但是這些變化與頭痛類型、先兆或頭痛發作間並無恆定的關係。有些變化以後頭部為著,也有的變化卻以前頭部為著。同一作者報告的異常發現並不都見於全部所觀察的同類病人,一部分病人在頭痛間歇期也存在局部低灌注區或腦血流速度的增快。

  總之,偏頭痛與腦血管功能異常之間的關係尚待進一步闡明。偏頭痛發作時尚出現一系列生化改變。在先兆期,血漿5-羥色胺(5-HT)含量可有短暫的增高;頭痛發作時尿中5-HT的代謝物,5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)可明顯增加。這提示血漿中的5-HT很快被降解而從尿中排出。5-HT對平滑肌有雙相作用,血漿5-HT降低引起小動脈收縮及較大動脈的擴張。小動脈收縮造成腦組織缺血,產生先兆或其他神經系損害癥狀;大動脈擴張引起頭痛。部分5-HT漏出到血管周圍的細胞外液中,與組胺、緩激肽、血管馳緩激肽等神經肽類物質一起使血管壁痛閾降低及導致動脈的「無菌性炎症」。

  血管擴張合併「無菌性炎症」造成偏頭痛的臨床癥狀。5-HT主要貯存在血小板內,當血小板聚集性增高或存在5-HT釋放因子時,血小板5-HT含量突然下降同時呈現臨床發病。某些藥物(如利血平)有釋放和耗竭5-HT作用,能誘發偏頭痛患者的頭痛發作;5-HT阻斷劑(如二甲麥角新鹼、苯噻啶)被應用於預防偏頭痛發作。頭痛發作期單胺氧化酶(MAO)活性降低可能和5-HT降解時消耗大量的MAO有關。

  許多實驗證實,偏頭痛病人的血小板比正常人的更易聚集。血小板聚集后能釋放5-HT、ADP、組胺、腎上腺素、去甲腎上腺素、花生四烯酸(AA)及血栓烷A2(TXA2)等物質,這些物質又能進一步促使血小板聚集。這樣交互作用就產生大量的兒茶本酚胺、AA及TXA2,有強力收縮血管及減少腦血流作用。前列腺素E1可使從無偏頭痛者產生頭痛。雌激素能增加前列腺素的合成,有些婦女服用高雌激素避孕藥會誘發偏頭痛發作。但是影響全身的廣泛性血管調節機制障礙和許多生化改變。

神經學中的偏頭痛病理

  神經源學說認為偏頭痛的發源地在中樞神經系統,內分泌改變及血管舒縮障礙是一種繼發現象,即偏頭痛的血管性發現是繼發於神經中樞的「釋放」。偏頭痛呈現的各種複雜癥狀是大腦皮質功能紊亂的結果,可能是下丘腦/間腦的興奮閾下降而引起頭痛發作。含有甲腎上腺素5-HT的神經元支配某些頭顱血管,它們的細胞體分別位於腦幹的藍斑及縫際核。精神緊張、焦慮、疲勞或其他因素導致腦幹神經元興奮及遞質釋放增多,引起頭顱血管運動改變,腦缺血及血管的「無菌性炎症」,刺激血管內三叉神經末梢的傷害感受器,傳入腦內產生痛感。另外,三叉神經末梢能釋放血管活性物質(血管擴張和致病性肽類,P物質)到校大的顱內外血管。

4 周期性頭痛 -易發人群和併發症

發病人群

  男女均可發病

併發症

  精神障礙

5 周期性頭痛 -診斷鑒別

基礎診斷

  長期反覆發作的頭痛史,間隙期一切正常,體檢正常及偏頭痛家族史診斷並不困難。們伴有局灶神經體征者需除外器質性疾病。眼肌麻痹可由動脈瘤引起,動靜脈畸形也可伴發偏頭痛,應作頭顱CT掃描或腦血管造影明確診斷。複雜型偏頭痛常由器質性疾病引起,應作神經影像學檢查。枕葉或顳葉腫瘤初期亦可出現視野缺損或其他視覺癥狀,但隨著病情的進展最終可出現顱內壓增高癥狀。老年人顳枕部頭痛需除外顳動脈炎,顳淺動脈或枕動脈增粗如繩索狀,搏動明顯減弱或消失,動脈活檢見特徵的多核巨細胞浸潤。

實驗室診斷

  實驗室檢查:血液常規檢查、肝腎功能及神經系統檢查。

影象診斷

  影像檢查:X線和B超,必要時可做CT或MRT。

6 周期性頭痛 -治療用藥

  阿斯匹林; 布洛芬;麥角胺;英明格; 普萘洛爾;苯噻啶;美西麥角 ; 尼莫地平;氟桂利嗪;丙戊酸鈉 ; 阿米替林;可樂定 ,等。

7 周期性頭痛 -非藥物物理治療

非藥物物理治療,是一種效果好比較安全 沒有副作用的一種治療方法,可做為各型頭痛的日常家庭治療措施,物理治療包括 局部的局部冷(熱)敷、吸氧,頭部的按摩 推拿 刮痧以及目前臨床廣泛應用的物理磁療法。

其實磁療是以磁場作用於人體治療疾病的方法。磁場影響人體電流分佈、電荷微粒的運動、肌膜系統的通透性和生物高分子的磁矩取向等,使組織細胞的生理、生化過程改變,產生鎮痛、消腫、促進血液及淋巴循環等作用。

現代醫學將磁療 推拿 刮痧等方法結合在一起做成多功能「磁性頭皮梳」,對頭部進行綜合型治療,磁性頭皮梳是根據傳統的臟腑經絡理論和大腦皮層在頭部相應投射區的學說,巧妙地將高科技釹鐵硼永磁體鑲於頭皮梳內,把磁場的生物效應(改善局部血液循環、鎮靜、止癢)與推拿中梳搔法結合在一起,設計成一邊粗齒,一邊細齒的結構,粗齒一側內置釹鐵硼永磁體進行磁療並且梳齒的圓柱鈍形設計也可做刮痧按摩之用,能夠疏通經絡、活血化瘀、改善頭皮和顱內營養,調節大腦功能,增強腦細胞的營養,改善局部血液循環,產生緩解疼痛的效應。

另外人體頭部有許多重要穴位,「五臟六腑之精氣,皆上升於頭」,早上《素問·脈要精微論篇》中就指出「頭為精明之府」。頭為諸陽之會,手足六陽經皆上行於頭,六陰經中手少陰與足厥陰經直接循行於頭面部,所有陰經的別經和陽經相合後上達於頭面。古人云:「形統於首」,即頭腦是全身四肢百骸的統領,與人體內臟器官的功能有著密切聯繫,經常地按摩頭皮,梳理頭髮,可以疏通頭部經穴,刺激頭皮代謝加快,改善頭部血液循環,頭部有身體各臟器的投射區,通過磁性頭皮梳這種多功能的梳理刺激這些區域也可以起到預防和治療其他臟器疾病的作用,對於頭皮痛癢,脫屑,脫髮,神經機能失調,頭暈,頭痛,以及高血壓等均有很好的治療和改善作用。故有「發宜常梳」之說。

8 周期性頭痛 -保健預防

預防

  防止過勞,勞則耗氣傷津,使機體的神經系統功能受損,引發疾病。

保健

  適當進行體育運動,如打球、游泳等,避風寒,暢快情志,保持樂觀精神。

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