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唇舌水腫及面癱綜合症

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唇舌水腫及面癱綜合征又稱Melkersson-Rosenthel綜合征,發病較迅速面舌腫脹並伴腫脹側面肌癱瘓常可見舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體,為本綜合征的特徵性表現。本綜合征由Melkersson(1928)首先描述之後Rosenthel(1930)發現除面、唇部腫脹伴面肌麻痹外,尚有舌面縱向裂溝似陰囊皮膚皺紋。

1 唇舌水腫及面癱綜合症 -病因

病因尚不明推測可能與遺傳因素有關;也有報道疑及本病是某些病原體感染所致認為與免疫因素有關;普遍認為周圍性面神經麻痹系因水腫波及到面神經管所致。

面肌痙攣的病因:

唇舌水腫及面癱綜合症面神經

現代醫學認為:
a)由於某種壓迫使面神經傳導發生病理性干擾所致,大部分病人是由於正常的血管交叉壓迫,如小腦後下動脈、小腦前下動脈、椎神經動脈壓迫,偶爾由於動脈瘤、動靜脈畸形或腦瘤等面神經根部的壓迫所致。
b)另一部分患者為特發性面神經癱瘓,恢復后出現繼發性的患側面肌痙攣。可能為面神經炎導致神經脫髓鞘的病理改變而未能恢復正常。仍存在部分的髓鞘脫失,使面神經的電傳導易受泛化所致,或面神經炎累及腦幹內神經核團,形成類似癲癇病灶而產生面部肌肉的發作性抽動。
c)極少數患者為外傷腫瘤或外科手術后出現患側面肌痙攣。可能為面神經的恢復過程中與其他腦神經出現短路,當其他神經興奮時也出現一側面部肌肉抽動。

傳統醫學認為:
面肌痙攣是由於素體陰虧或體弱氣虛引起陰虛、血少、筋脈失養或風寒上擾於面部而致,病位在面部陽經與肝、脾、腎、膽、胃、臟腑相關;病性或虛或實

唇舌水腫及面癱綜合症下瞼部

周圍性面癱的病因:

(1)感染性病變耳部帶狀皰疹、腦膜炎、腮腺炎、猩紅熱、瘧疾、多發性顱神經炎、局部感染。
(2)耳源性疾病如中耳炎、迷路炎、乳突炎、顳骨化膿性炎症。
(3)腫瘤基底動脈瘤、顱底腫瘤、聽神經瘤、頸靜脈球腫瘤。
(4)外傷顱底骨折、面部外傷。
(5)中毒如酒精中毒。
(6)代謝障礙如糖尿病、維生素缺乏。
(7)血管機能不全。
(8)先天性面神經核發育不全。

2 唇舌水腫及面癱綜合症 -發病機制

唇舌水腫及面癱綜合症上唇部
該病的發病機制不明據文獻報道可能的因素有:
1.有些病人為家族性發病,推測與遺傳因素有關有報道系常染色體顯性遺傳伴不同的表達方式。

2.據Kesler等報道腫脹的唇部組織病理檢查證實為非特異性棘皮症及上皮下慢性炎症屬肉芽腫性質疑及本病是某些病原體感染所致

3.由於病情呈發作性有學者認為與免疫因素有關

4.還有報告認為系受機械刺激導致的神經血管性水腫

5.面神經常受累普遍認為系面舌水腫波及到面神經管,使面神經受壓,從而出現周圍性面神經麻痹。

6.在人的面部,如眼、口、鼻周圍分佈著許多塊大大小小的肌肉,這些肌肉有環形的、有條塊形的,在面部「橫七豎八」地排列著,也正是這些肌塊彼此間協調地收縮與舒張,才使人能夠自由地閉眼、睜眼、張口、閉口,並且,會牽動面部的皮膚運動,顯示出喜怒哀樂等各種豐富的表情。面癱面肌痙攣主要表現為口眼歪斜、面肌麻木抽搐、口角流涎、眉不能抬、吃飯存食、面部無表情等。面部肌肉的協調運動是受面神經所支配的,一但面神經受到損傷,如受感染、腫瘤壓迫、外傷等,則使面肌失去指揮而處於癱瘓狀態,導致出現不能閉眼、閉口不嚴,由於患側肌肉不能收縮,所以在笑時嘴會被拉向健側,故而嘴歪向的一邊是好的,並沒有癱瘓。如果損傷了面神經中的感覺神經纖維,還會出現面部感覺異常,麻木不適,以及舌前2/3的味覺遲鈍。

3 唇舌水腫及面癱綜合症 -臨床表現

唇舌水腫及面癱綜合症唇舌水腫及面癱綜合症
1.多在青少年發病,無性別差異發病較迅速,常以口唇腫脹開始,有時可擴散到面頰頭皮無自覺疼痛出現腫脹側面肌癱瘓有時伴味覺減退及聽覺過敏上述臨床表現一般持續數天,面舌腫脹可自然消退,周圍性面神經麻痹也會逐漸好轉但舌面縱向裂溝仍將存在癥狀可在數周數月後再次出現但複發時病變側不定。

2.檢查時除周圍性面神經麻痹及口唇腫脹外常可見舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體。這種舌面裂溝為本綜合征的特徵性表現。

3.中樞性面癱的一般癥狀:於顏面上部的肌肉並不出現癱瘓,因之閉眼、揚眉、皺眉均正常。面額紋與對側深度相等,眉毛高度與瞼裂大小均與對側無異。中樞性面神經麻痹時,面下部肌肉出現癱瘓,即頰肌、口開大肌、口輪匝肌等麻痹,故患者於靜止位時該側鼻唇溝變淺,口角下垂,示齒動作時口角歪向健側。中構性面神經麻痹時,顏面不對稱並不明顯,移行於面肌痙攣者極為罕見。中樞性面癱往往伴有偏癱之其他體征,如腱反射異常、Babinski氏征等。

4.周圍性面癱的一般癥狀:引起病灶同側全部顏面肌肉癱瘓。也就是說,上下部面肌都發生癱瘓,由於眼輪匝肌麻痹,故眼瞼不能充分閉合,閉眼的同時眼球上竄,在角膜下緣露出鞏膜帶(貝爾氏征)。患者閉嘴時,頰肌極為松馳,故口角下垂,船帆征陽性。抬眉受限,額紋變淺或消失,眉毛較健側低,瞼裂變大,內眼角不尖,眼淚有時外溢。示齒或笑時,口角向健側牽引,口呈斜卵圓形。說話時,發唇音不清楚。由於頰肌的麻痹,食物貯留於頰肌與牙齦之間,以致患者必須用筷子將食物掏出。乳兒發生面神經麻痹時,吸吮受限。雙側周圍性面神經麻痹時,面部無表情,雙側額紋消失,雙眼不能閉嚴,貝爾氏征陽性。雙側鼻唇溝變淺,口唇不能閉嚴,口角漏水,進食時,腮內存留食物,言語略含混不清。

5.情感性面癱:有些患者平常並無明顯的面癱表現,隨意運動時,面肌仍能收縮,但是在進行情感運動如笑或哭,才顯示出面肌麻痹,這就是情感性面癱,它屬於中樞性面神經麻痹,系由錐體外系的基底節、丘腦或丘腦下部損害所致。

4 唇舌水腫及面癱綜合症 -併發症

可伴有味覺減退及聽覺過敏

5 唇舌水腫及面癱綜合症 -診斷

唇舌水腫及面癱綜合症診斷
診斷:
診斷根據唇舌腫脹、面神經麻痹舌體縱向裂溝等表現,病程中可有複發

鑒別診斷
本病須與外傷、炎症及腫瘤等引起的面癱、唇舌腫脹鑒別。顱底攝片CT及MRI等檢查可鑒別。

6 唇舌水腫及面癱綜合症 -檢查

唇舌水腫及面癱綜合症實驗室
實驗室檢查:
1.血及腦脊液常規檢查無特異性起病時血象可稍偏高
2.血糖、生化及免疫項目檢查如異常則有鑒別診斷意義。
3.基因檢測可能有診斷價值

其它輔助檢查
以下檢查項目如異常則有鑒別診斷意義。
1.腦電圖、眼底檢查
2.顱底攝片。
3.CT及MRI等檢查

相關檢查:
腦脊液

7 唇舌水腫及面癱綜合症 -治療

唇舌水腫及面癱綜合症西藥
本病目前尚無有效的根治方法,對症治療以改善局部循環,消除炎症水腫為主。癥狀可自行消退也可使用中醫藥治療及理療。近年來國外報道發病之初應用大劑量甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)1.0g/d靜脈滴注,連續5~7天面部腫脹及周圍性面神經麻痹可迅速好轉可維持較長時間不複發療效較好

面癱診療方法

面癱解痙療法以口服系列藥物為主導,配合按摩、外用磁貼。辨證施治,系列藥物對面癱、面肌痙攣對症用藥,針對性強,藥效強勁,直達病灶。按摩和外貼有效促進血液循環,恢復肌肉活力,預防肌肉萎縮。
1、系列中藥組方,突出臨床豐富經驗優勢,辨症施治,採用天然的純正中藥材,無污染無毒副作用,無成癮性,針對不同的病情對症用藥,具有較強的靶向作用,無論病史長短,均療效確切,久治不愈患者均可消除頑疾,重現燦爛笑容。

2、面癱,面肌痙攣系列專用藥物具有活血通絡、熄風鎮痙、祛風鎮痛的顯著功效,品種齊全,均已獲國家衛生部藥品質量檢驗批准。用於治療中風、面癱、口眼歪斜、面肌痙攣等癥狀,通過改善腦循環供血不足和提高腦組織耐缺氧能力,提高神經細胞活性達到治癒的目的。

3、系列外用磁貼:具有深灸、通絡的功效,深層磁化,促進藥物吸收,其配方成份中含有特異性鎮痛、通絡、促進病灶修復的物質,適用於:頭痛、三叉神經痛、面癱等。

唇舌水腫及面癱綜合症中草藥
4、面肌康復穴位按摩療法
中醫理論認為:此病多由脈絡空虛,風邪襲絡、經絡受阻失養的病因病機,採用「虛者補之」「阻者通之」的治則,口服中藥,祛風通絡,活血化瘀,配以面部按摩攢竹、魚腰、絲竹空、陽白、晴明、承泣、四白、迎春、下關、頰車、地倉、承漿、翳風、聽宮、聽會等穴及點按風池、合谷、足三里,太沖等穴,通經活絡調和脾胃,舒肝解郁,面部按摩以患側為主,健側為輔,使神經肌肉傳導回復,改善各種神經肌肉的麻痹狀態。此按摩方法簡單易懂,自己在家對圖按摩即可,因此病症比較頑固,患者需要足夠的耐心與毅力。持之以恆,堅持不懈,定會有意外的驚喜。穴位按摩具有舒緩神經,活血通絡的功效,簡單操作,方便安全,避免了針刺療法容易損傷面部神經得弊端,配合口服藥物,可以達到祛風散寒、活血化瘀、養血止痙的作用。對面部麻木僵硬,眉不能抬,無額紋、眼皮跳動、人中歪斜、鼓腮漏氣、耳鳴等癥狀,療效確切。

獨特療效

1、急性期面癱患者,建議綜合性治療,可以在醫生指導下口服強的松、地巴莝;維生素B1、B12、彌可寶等,有病毒皰疹的患者需要抗病毒消炎治療,一般7-10日即可,同時可以配合中藥口服外貼治療調整,一般患者一個療程30天即可徹底康復。

2、持續治療2-3月以上仍存在輕微表情障礙的患者,即在靜止狀態沒有表情障礙,但在做功能性動作如抬眉、努嘴、鼓氣、露齒、大笑時有表情障礙拍照片比較明顯部位患者存在連帶運動即眨眼時嘴角不自覺輕微帶動,此時可以診斷為面癱後遺症,通過口服面癱系列藥物,活血化瘀,有效營養和修復顏面神經,恢復肌肉活力和肌張力。面部有肌肉麻木,脹痛患者可以配合外用磁貼,堅持面部按摩和熱敷,有效預防肌肉萎縮,一般患者一個療程即可明顯改善面部表情障礙,2-3療程可以恢復正常面容狀態。

3、面肌痙攣即面部一側抽搐(個別人出現雙側痙攣),一般初期表現為眼皮跳即下眼瞼痙攣,後期可擴展到面頰甚到帶動同側嘴角,精神越緊張、激動、痙攣越嚴重,主要原因是由於血管迂曲壓迫面部神經導致神經的輸出纖維和輸入纖維紊亂而出現肌肉痙攣,中醫治療主要以活血通絡,熄風鎮痙,對肌肉痙攣抽動有良好的緩解和抑制作用,一個療程30天即可有效改善抽動跳動的頻率和程度,療效確切,一般患者2-3療程可以徹底康復,不複發,不反彈。

治療三要素

1、必須選擇正規專業的醫療機構,切勿貪圖優惠和一些誘人的虛假承諾,謹慎擇醫以免耽誤病情。

2、及時治療,初期階段的治療很關鍵,具有很好的治療效果

3、治療徹底,部分患者在基本康復后停止治療,抱著「以後慢慢養逐漸恢復」的錯誤心態,留下後遺症,建議徹底治療,消除頑疾重現燦爛美容。

8 唇舌水腫及面癱綜合症 -預后

預后:
本病預后良好,並不影響壽命及日常生活但可有複發。

預防:
早期綜合治療減輕併發症。有家族因素者進行遺傳諮詢預防措施包括避免近親結婚攜帶者基因檢測

9 唇舌水腫及面癱綜合症 -相關詞條

血管性帕金森綜合症妊娠舞蹈病
老年性舞蹈病遺傳性高尿酸血症
神經棘紅細胞增多症賴利-戴綜合症
血管神經性水腫痛性肥胖病

10 唇舌水腫及面癱綜合症 -參考資料

1、http://www.huoguan.com/disease/d1_d5/41130/index.html

2、http://www.rr120.com/miantan/zlff.htm

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