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單心室(single ventricle)或稱總心室(commonventricle)或單室心(univentricularheart),是一種較少見的先天性畸形。其發病率在活嬰中約為1∶6500,約佔先天性心臟病的1.5%。心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

單心室單心室

單心室(singleventricle)或稱總心室(commonventricle)或單室心(univentricularheart)是一種較少見的先天性畸形。其發病率在活嬰中約為1∶6500,約佔先天性心臟病的1.5%心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。
疾病別名:總心室、單室心
所屬部位:胸部
就診科室:心血管內科,心胸外科,外科
癥狀體征:心悸心律失常心力衰竭紫紺杵狀指(趾)呼吸異常心臟雜音心音異常身體檢查:

1 單心室 -治療措施

根據單心室各亞型的具體病理解剖和病理生理情況,分別選用下列手術。

(一)姑息性手術以增加(體-肺動脈分流術)或減少(肺動脈環束術)肺血流量改善其癥狀。但姑息性手術亦有其缺點,如體-肺動脈分流術后肺動脈常扭曲變形,使日後糾治術時發生困難;肺血流增加太多會因增加心室容量負荷而促成心衰;上腔靜脈-肺動脈吻合術(Glenn手術)不增加心室容量負荷,但有時晚期會發生同側肺動脈脈瘺;肺動脈束帶向遠側移位會造成肺動脈扭曲等。Moodie等分析姑息手術用以治療單心室的效果,發現不管是為增加或減少肺血流量而手術,30%A型和75%C型單心室死於確診后10年內,因此姑息性手術既有用處又有不足或不盡滿意之處。

單心室單心室
(二)心室排外手術(Fontan手術)使肺循環與心室直接從心房進入肺動脈(縫閉該側房室瓣孔和肺動脈根部),而遺下的單心室專供體循環使用。Mayo臨床醫院截至1983年,為128例單心室病人做了Fontan術,手術死亡率25%(32例),后50例死亡率降至14%(7例)。心室與主動脈之間血流通道有狹窄者,Fontan手術的危險性特別高。

(三)心室分隔術以大塊人造纖維織物,將心室腔一隔為二,各接受一側房室瓣的血液,並分別供應肺動脈和主動脈。手術複雜而困難雖經不斷改進操作技術,但早期和晚期死亡率仍不能令人滿意。Mayo臨床醫院Feldt曾報道45例,其早期和晚期死亡率分別達47%(21例)及18%(8例),存活的16例中12例情況較好,4例療效不佳。11例為左向前位主動脈瓣下流出道腔室、術前無充血性心衰、先前未行姑息手術、且術前無明顯紫紺者,其手術存活率達82%,綜合其他報道的資料亦說明,分隔術應限用於具有左向前位的主動脈瓣下輸出腔室(A-Ⅲ型)、正常房室瓣、心室輸出部無阻塞病變、先前未施行過姑息性手術以及術前無充血性心衰及明顯紫紺者。

2 單心室 -病因學

從胚胎學基礎而言,單心室的形成是由於房室管未能與發育中的心室正確對線,從而使兩個房室瓣都對向一個心室。常見併發的肺動脈瓣下阻塞,則可能由於漏斗部間隔偏離所致。

3 單心室 -病理改變

單心室本身又可分為許多亞型。VanPraagh等根據心室主體的形態學將其分為四型:A型,形態學上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部;B型,形態學上的右室而無左室竇部(左心室的殘跡可呈一無功能的裂隙或袋隙);C型,心室包括左、右室兩者的主體部分,無室間隔或僅有其殘跡;D型,心室不具有右心室抑或左心室的特徵(無右室和左室竇部)。這四型可進一步根據其與大動脈的連接關係以及大動脈空間排列位置,將其各分為Ⅰ(正常)、Ⅱ(右袢)或Ⅲ(左袢)型。據VanPraagh報道,A型佔78%,B型佔5%,C型為7%,D型10%;而大血管轉位情況,則右袢或左袢例數基本相仿,各為42%與43%,大動脈呈正常排列關係者佔15%。

單心室單心室
屍檢常可按上述VanPraagh法仔細分型,臨床醫師則基於影像學資料,常難以對B、C及D型三者詳加分辨,因此簡單地將該三型無流出道腔室者統歸於C型,而將具有流出道腔室者統歸於A型,再根據大動脈的排列關係分別劃歸Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ類。

單心室的病理生理學取決於肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣瓣下狹窄、房室瓣關閉不全等的有無及其程度,以及心室的功能狀態。有明顯肺動脈瓣狹窄者呈現紫紺,並隨著時間的伸延出現紅細胞增多症。不合併肺動脈瓣狹窄者,則肺循環血流增多,呈現肺充血和充血性心力衰竭的癥狀和體征,後期出現肺血管阻力增高和肺動脈高壓。心室功能低下和房室瓣關閉不全可由於長期心室容量負荷過重或房室瓣原已有異常。隨著房室瓣關閉不全的加重和心功能惡化,充血性心衰的表現也逐步加重。主動脈瓣下狹窄常伴隨肺動脈瓣狹窄而來,或特別易見於因肺含血量多曾行肺動脈環束術者,概因心室壁過度肥厚所致,此種病例行糾治術時,其死亡危險性特別大。由於房室結和總傳導束的位置異常,A-Ⅲ型單心室自發性或手術造成傳導阻滯的發生率特別高。據McGoon等報道,術前房室傳導阻滯的發生率為17%,而心室分隔術后復加30%。

4 單心室 -臨床表現

大多數單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現,如紫紺、心動過速或體重增加緩慢等,在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對肺血較多的病人,早期常無所發現。不經治療,單心室病人的自然壽命較短。據多倫多兒童醫院統計,182例中死亡的117例(64%),50%死於出生后1個月內,74%死於頭6個月。Moodie等分析83例未經手術治療且多數已度過嬰兒期的病人,自診斷之日起,50%的A型病人平均死於14年內。C型病人預后更差,50%死於4年內。有無肺動脈瓣狹窄,不影響壽命的長短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常,或原因不明的猝死等。

單心室單心室
體格檢查:肺血流量減少者可見紫紺及杵狀指(趾)。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長發育差、消瘦。充血性心衰時或右側房室瓣狹窄而無房間隔缺損時,頸靜脈飽滿或怒張。如右側房室瓣關閉不全嚴重,則頸靜脈和肝臟會有收縮期搏動。

視診和捫診時,示心臟搏動彌散,由於許多病人其主動脈相對偏前,捫診時在胸骨左緣可感知主動脈瓣的關閉。

聽診時第一心音可增強,第二心音也較強且單一,多數病人可聞及較響的收縮期雜音,系來自肺動脈瓣狹窄或主動脈瓣下狹窄。肺血流增多的病人在心尖區可聽到左側房室瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。

5 單心室 -併發症

單心室合併其他先天性心臟畸形,以肺動脈瓣狹窄和房間隔缺損最為常見,分別見於51%和27%的病人;也可合併冠狀動脈畸形;傳導系統位置異常且多變,在有一個出口腔室和那些房-室和心室-大動脈相互關係不一致(左袢)的病人,房室結呈異常前位,在無出口腔室的病人,房室結的位置捉摸不定,可呈后位、側位或前位;當出口腔室為左向前位時,總傳導束環繞肺動脈瓣下流出道的前方,貼近肺動脈瓣附著處;若出口腔室呈右向和前位,則傳導束位於肺動脈瓣環的下後方;在無出口腔室者,傳導束位於心室體的後方。

6 單心室 -輔助檢查

心電圖檢查:視單心室各亞型而不盡相同,但多數病人有心室肥大表現。

胸部X線檢查:大多數病人有心影擴大,肺血增多或減少則視有無肺動脈瓣狹窄而定。左房增大見於肺血增多或有房室瓣關閉不全者。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異。

心導管檢查和心血管造影:在二維超聲心地動圖和彩色多普勒診斷技術問世之間,需依靠心導管檢查和心血管造影以確診單心室和其類型以及合併畸形。檢查的目標和目的應包括①單心室的類型;②出口處腔室的有無和位置;③主動脈的肺動脈的空間位置和房-室相互關係;④肺動脈或主動脈血流阻塞的有無及其部位;⑤房室瓣的數目、位置、功能狀態以及其偏離和騎跨情況;⑥肺動脈壓力和阻力;⑦心室功能情況(身血分數和舒張末期壓力);⑧肺動脈粗細、分佈或先前環束術所致扭曲情況;⑨伴隨畸形情況。雖然體循環和肺循環的靜脈血在單一心室內混合,但由於心腔內血流情況不同,不能就此認為肺動脈與主動脈血氧飽和情況就完全一致,因此為準確計算肺循環和體循環阻力,必須分別測定該兩動脈的血氧飽和度和壓力。

單心室單心室
超聲心動圖檢查:二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導管檢查,對單心室病人作諸多方面的觀察和分析。如心內基本解剖、大動脈的關係、伴隨心臟畸形、肺動脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等,二維超聲心動圖均可得到觀察與了解。新的多普勒技術尚可對肺動脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關閉不全等的程度作出定量性測定。超聲心動檢查技術對了解房室瓣的形態學、偏離與騎跨等情況明顯優於心血管造影。

7 單心室 -病例

患兒男性,2歲,咳喘3天入院。咳嗽時痰多,喘息明顯,嘔吐兩次無腹瀉。查體:T36.2℃,P150次/min,R60次/min,Wt9.5kg。煩躁不安,全身青紫,點頭呼吸,吸氣三凹症陽性。雙肺呼吸音粗,聞及濕性啰音及喘鳴音。心率150次/min,心律規整,心前區聞及粗糙全收縮期雜音伴震顫。腹軟,肝肋下3cm。入院后查心臟采超示:①單心室;②共同房室瓣;③原發孔+繼發孔房間隔缺損。胸片示:雙肺野見點片狀炎變影,心胸比例增大,心臟呈球形擴大。診斷:①喘憋性肺炎;②單心室並房間隔缺損;③心力衰竭。入院后給予強心、利尿、抗炎等治療,病情好轉。第6天由於經濟原因家長要求出院。

討論單心室作為紫紺型先天性心血管畸型約佔先心的1%~3%,它往往合併其它畸形如大動脈轉位、肺動脈狹窄、房間隔缺損、單心房等。它只具有一個有功能的大室腔,同時接受左右心房的血液,心室收縮時混合的血流流經兩條大動脈,故主、肺動脈的血樣飽和度相差不大。肺循環血流兩的多少對臨床癥狀發生明顯的影響,本患兒主肺動脈無狹窄屬肺血增型,肺動脈壓力增高,可出現心力衰竭的癥狀。故患兒平時輕微活動即出現氣促、呼吸困難、疲乏、多汗,生長發育遲緩。目前患兒的內科治療只能暫時緩解癥狀,短期糾正心功能不全。由於單心室解剖畸形的複雜性,外科治療也難以以一種手術方式解決全部患者的問題,況且手術效果也不令人滿意。所以單心室患兒很難長期存活,此患兒能活到兩歲亦屬罕見。

8 單心室 -參考資料

http://jbk.39.net/keshi/waike/xinxiong/4dbc0.html

http://guanzhu.com/disease/view/id-3816

http://journal.shouxi.net/html/qikan/dxxb/tsyxyxb/20077287/wz/20071029093322592_301052.html

 

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