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單心房是一種罕見的先天性心臟病,系胚胎髮育期房間隔的第1隔和第2隔均未發育所致。房間隔的痕迹也不存在,而室間隔完整,故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨存在,但常合併左上腔靜脈和右位心,左位心或腹腔內臟轉位畸形,特別常見二尖瓣前葉裂缺,甚至存在房室管畸形。

1發病機理

來自腔靜脈和肺靜脈的動、靜脈血在單心房內相互混合,由於右心室充盈阻力小,大部分血液進入左心室,肺靜脈回至心房的血流,只有一部分經二尖瓣入左心室再入體循環,故臨床上可出現紫紺。在心房兩側、心室、主動脈和肺動脈內的血氧飽和度幾乎一樣。單心房合併腔靜脈異位引流較為常見,如左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇或共同心房的左側,其次為下腔靜脈經奇靜脈或半奇靜脈引流和肝靜脈直接進入共同心房的右側,形成心房內的混合血。

2臨床表現

癥狀和體征與巨大的房間隔缺損和房室管畸形相似。常見哭吵時氣急、紫紺。早期出現心力衰竭,逐漸出現紫紺和杵狀指、趾,在肺動脈瓣區有噴射性雜音,第2音亢進固定性分裂,心尖區有二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。

3輔助檢查

胸片:顯示肺血管影紋增多,心影擴大,以右房、右室擴大為主,肺動脈段隆起。
心電圖檢查:軸心左偏,常出現房室交界性節律,大致與房室管畸形相似。
切面切超聲心動圖檢查:左、右心房之間,房間隔回聲反射消失,四腔切面象上正常情況下,由房間隔、室間隔、二尖瓣、三尖瓣形成的十字形回聲反射改變為T字形回聲反射。
右心導管檢查:導管極易從右心房進入左心房或導管徑路與房室管畸形相似。實際上單心房為混合血液,故心房、心室和兩根大動脈的血氧飽和度大致相似。
選擇性心房造影:可顯示單心房,左心室造影可顯示二尖瓣返流。

4鑒別診斷

單心房需與室間隔缺損、完全性肺靜脈異常迴流、完全性大動脈錯位、三尖瓣閉鎖和完全性房室管畸形等鑒別。單心房臨床癥狀和體征類似大型房間隔缺損或房室管畸形,但癥狀出現早而重,有紫紺但肺血流量增多,心房水平有大量左向右分流但無明顯肺動脈高壓的證據為其特徵。

5治療措施

手術適應證:單心房因房內存在混合血,可引起缺氧、紫紺,可因紅細胞增多而發生腦栓塞、感染等。另外肺循環血流量增多,逐漸引起肺動脈高壓,最後形成不可逆性的肺血管阻塞性病變。故診斷明確的患兒,只要尚未發生嚴重的肺血管阻塞性病變,均應爭取早期手術。
手術經胸骨正中切口,體外循環下施行。應用心包或滌綸織片製成房間隔,伴有左上腔靜脈引流入左房者需同時糾治,二尖瓣前瓣裂缺伴關閉不全需作修補。
(一)房間隔缺損的修補 經共同心房的右房側切口修補房間隔缺損,補片可用自身心包,滌綸或聚四氟乙烯的人工織物,在房室瓣瓣環處應用淺表的間斷褥式縫合。在房室結和房室束區進行縫合時,最好能保持心臟跳動,以防損傷傳導系統。
(二)左上腔靜脈引流入左房的糾治
1.單純左上腔靜脈結紮術 適用於左、右上腔靜脈之間存在無名靜脈交通或有足夠的交通血管。
2.左上腔靜脈引流糾正轉入右房 當雙上腔靜脈間不存在無名靜脈,也無足夠的側支血管,由於左上腔靜脈進入左房的位置不同,故手術方式也各異。
⑴左上腔靜脈在左房左上角進入:可在心房內應用補片修補缺損的同時,予以糾正,將補片上的上端縫於左上腔靜脈入口的左下緣,使其靜脈迴流直接進入補片的右側。
⑵左上腔靜脈在左肺靜脈與左心耳間進入:①Rastelli法:把左上腔靜脈內引流插管橫置於共同心房腔的後壁,將心房後壁全層包繞插管,縫合構成管狀,拔除插管后即成心房內隧道,開口在房間隔右側,左上腔靜脈中的血流即通過此隧道進入右心房。②左上腔入口移位術:將左上腔靜脈自左房入口處切下與右心耳吻合。③左上腔靜脈與右房間應用人造血管連接。

6併發症

常併發支氣管肺炎、充血性心力衰竭、腦栓塞、肺水腫及亞急性細菌性心內膜炎等。術后併發症也常有發生,主要有以下幾種情況:
1 封堵器脫落
對於使用封堵手術治療的患兒,可併發封堵器脫落這一併發症,常由於選擇封堵器過小或操作不當導致封堵器脫落,也可因ASD邊緣不足4mm或邊緣菲薄致封堵置入后固定不牢。封堵器脫落往往需要急診外科手術取出,也有報道可採用圈套方法。預防此併發症的關鍵是根據ASD大小合理選擇封堵器,術前行TEE更準確地測量ASD直徑及邊緣情況,參照TEE測量結果選擇封堵器。
2 殘餘分流
介入治療ASD后殘餘分流通常與封堵器的選擇有關,選擇較小的封堵器是發生手術后殘餘分流的最常見原因。手術后封堵器出現微移位也是術后殘餘分流的一個原因。少量的殘餘分流對血流動力學影響不大,可以隨訪觀察,如果殘餘分流量較大,應行外科手術取出封堵器並關閉ASD。
3 心律失常
Ⅲ度AVB為ASD封堵術常見嚴重併發症,可出現在術中及術后。多見於較大的ASD,因選擇直徑大的封堵器,其邊緣可擠壓房室結區,導致嚴重的房室傳導阻滯。一旦術中出現AVB,應回收封堵器,必要時應行臨時心臟起搏。竇性心動過緩亦可見於封堵術,與封堵器置入後房間隔受牽拉致迷走神經反射有關常,不需特殊處理,心率緩慢者可應用阿托品治療。
4 栓塞性併發症
以冠狀動脈空氣栓塞常見,表現為術中心電圖一過性ST段抬高或心動過緩。其發生與手術操作有關,由於心房壓較低,輸送鞘送至左房后,空氣可進入左房,應在輸送鞘尾端有血液流出時再推送封堵器。其次為腦栓塞,可導致偏癱等嚴重後果。腦栓塞的發生與封堵器置入后局部繼發血栓形成有關,術后嚴格的抗凝及抗血小板治療是預防術后栓塞性併發症的關鍵。
5 心包填塞
本病為ASD封堵術最嚴重的併發症,處理不及時可導致死亡。本組出現的1例心包填塞,發生於開展介入治療初期,由於導絲或導管損傷左心耳所致。其發生與術者操作不當及經驗不足有關。術中及術后應嚴密觀察病情,一經發現心包積液,應在發生心包填塞之前儘早行心包穿刺,以免造成嚴重後果。
6 髂靜脈炎
見於小兒患者,ASD直徑較大,術中選擇較大輸送鞘致髂靜脈損傷。
7 主動脈-右心房瘺
本病是ASD封堵術後晚期的嚴重併發症之一,為選擇的封堵器偏大,且靠近缺損的前上緣條件欠佳,造成封堵器邊緣機械性摩擦主動脈根部所致。有報道指出,ASD封堵術后心臟損傷晚期併發症的發生率為0.06%~0.10%,主要為主動脈-右心房瘺主動脈-左心房瘺和心臟壓塞,一旦發生此類併發症,應進行外科治療。
8 穿刺部位出血
由於術中應用肝素,術後患兒躁動,可能引起穿刺部位出血。應詳細詢問術中出血量,密切觀察患兒生命體征及穿刺點。卧床休息24h,保持穿刺肢體制動6~8h。對於麻醉即將清醒時患兒出現的躁動,可遵醫囑予10%水合氯醛0.5ml/kg灌腸或咪唑安定0.3~0.5mg/kg靜脈推注。術前向家長及年長兒講解術后卧床休息的重要性,取得患者配合,對於預防術后穿刺部位的出血亦有重要意義。
9 感染
術后常規應用抗生素3d,注意觀察體溫變化,每4h測體溫1次。如高熱或發熱持續時間超過3d,應及時報告醫生,加強抗菌素治療。

7預防

本病是一種先天性疾病,故無有效的預防措施。但對診斷明確的患兒,只要尚未發生嚴重的肺血管阻塞性病變,均應爭取早期手術。期望得到好的效果。

8單心房應該做哪些檢查?

以下檢查方法有利於本病的診斷:  
(1)胸片:顯示肺血管影紋增多,心影擴大,以右房、右室擴大為主,肺動脈段隆起。  
(2)心電圖檢查:軸心左偏,常出現房室交界性節律,大致與房室管畸形相似。  
(3)切面切超聲心動圖檢查:左、右心房之間,房間隔回聲反射消失,四腔切面象上正常情況下,由房間隔、室間隔、二尖瓣、三尖瓣形成的十字形回聲反射改變為T字形回聲反射。  
(4)右心導管檢查:導管極易從右心房進入左心房或導管徑路與房室管畸形相似。實際上單心房為混合血液,故心房、心室和兩根大動脈的血氧飽和度大致相似。  
(5)選擇性心房造影:可顯示單心房,左心室造影可顯示二尖瓣返流。
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