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嗜酸性細胞增多症

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嗜酸性細胞增多症是一種病名,是指嗜酸性細胞增多的發生具有免疫反應的特徵:使用旋毛(線)蟲初次刺激可引起一個初級的且相當低水平的反應;然而重複刺激導致一擴增的或繼發的嗜酸性細胞增多的反應。

1 嗜酸性細胞增多症 -名詞釋義

【概述】

嗜酸性細胞增多的發生具有免疫反應的特徵:使用旋毛(線)蟲初次刺激可引起一個初級的且相當低水平的反應;然而重複刺激導致一擴增的或繼發的嗜酸性細胞增多的反應。

2 嗜酸性細胞增多症 -病因

引起本症的常見原因有: 

  ①寄生蟲病,如蛔蟲、鉤蟲和血吸蟲等感染。 

  ②過敏性疾病,如支氣管哮喘和蕁麻疹等。 

  ③皮膚疾病,如銀屑病、濕疹和剝脫性皮炎等。 

  ④血液病及腫瘤,如淋巴瘤、嗜酸性粒細胞白血病、慢性粒細胞性白血病、轉移癌等。   ⑤系統性紅斑性狼瘡等自身免疫病。 

  ⑥某些肺源性嗜酸性粒細胞增多症。 

  ⑦某些藥物,如青、鏈黴素,磺胺類。 

  ⑧其他,如嗜酸細胞性胃腸炎和心內膜炎及淋巴肉芽腫等。 

  此外還有原因不明的嗜酸性粒細胞增多綜合征。


【病因學】

嗜酸性細胞增多症可以是原發性也可繼發於基礎疾病。在美國,過敏性/特異反應性疾病是最常見的病因,呼吸道和皮膚疾病較為多見。嗜酸性細胞性藥物反應可能是無癥狀的,或有多種癥狀如間質性腎炎,血清病,膽汁淤積性黃疸,過敏性血管炎和免疫母細胞性淋巴腺病。最近,數百例的嗜酸性細胞增多---肌痛綜合征的流行病研究,發現患者為了鎮靜或心理治療,使用過大量的L-色氨酸。複雜的癥狀(嚴重的肌痛,腱鞘炎,肌肉水腫和皮疹)可持續數日到數月並見幾例死亡報告。有證據提示這些病損並非由於L-色氨酸所致,而是一種摻雜作用

幾乎任何組織的寄生蟲侵襲均可引起嗜酸性細胞增多症,然而原蟲和非侵襲性後生動物常不引發。其他非寄生蟲感染可伴發嗜酸性細胞增多。癌腫(如霍奇金病)可引起嚴重的嗜酸性細胞增多。在非霍奇金淋巴瘤,慢性粒細胞白血病和急性淋巴細胞性白血病並不常伴嗜酸性細胞增多,而實體腫瘤,卵巢癌可引起嗜酸性細胞增多。伴有循環免疫複合物增高和血管炎的結締組織疾病常併發嗜酸性細胞增多。常伴有濕疹的獲得性和先天性免疫性疾病可見嗜酸性細胞增多。嗜酸性細胞增多的肺浸潤(PIE綜合征)這一名稱是指以外周血嗜酸性細胞增多和嗜酸性細胞肺部浸潤為特徵的多種臨床表現,然而病因常不明。

3 嗜酸性細胞增多症 -診斷


應著重詢問旅行和過敏情況以及使用藥物的病史。通過體格檢查和胸部X線檢查,心電圖,尿液,肝,腎功能檢查可能得出基礎病因診斷和對器官損害的估計。取決於臨床表現的特殊診斷試驗,包括大便蟲卵和寄生蟲的檢查,和寄生蟲病和結締組織病的血清學檢查,在大便檢查中可能未取得腸蟲生命周期中一個階段的診斷依據,因此大便檢查陰性並不能排除寄生蟲的病因(如旋毛蟲需作肌肉活檢,內臟蚴蟲移行和絲蟲感染需作其他組織活檢),十二指腸吸引術對排除特殊寄生蟲(如類圓線屬)的病因是必要的。

血清維生素B12增高和/或白細胞鹼性磷酸酶降低可能提示骨髓增殖性疾病的基礎疾病。骨髓塗片,活檢與細胞遺傳學可能有助於診斷,特別在外周血出現未成熟細胞時尤為如此。

4 嗜酸性細胞增多症 -治療措施



【治療措施】

若未檢出基礎病因,應對患者的併發症進行隨訪。若是反應性的而並非惡性腫瘤,給予小劑量皮質類固醇的短期試驗性治療可降低嗜酸性細胞。

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