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嘌呤,是存在人體內的一種物質,主要以嘌呤核苷酸的形式存在,在作為能量供應、代謝調節及組成輔酶等方面起著十分重要的作用。嘌呤是有機化合物,分子式C5H4N4,無色結晶,在人體內嘌呤氧化而變成尿酸,人體尿酸過高就會引起痛風。海鮮,動物的肉的嘌呤含量都比較高,所以,有痛風的病人除用藥物治療外(醫治痛風的藥物一般對腎都有損害),更重要的是平時注意忌口。

1性質簡介

名稱:
嘌呤
各元素含量
C 50.00%, H 3.36%, N 46.65%
英文名稱:
1H-Purine
熔點:
214℃
CAS號:
120-73-0
水溶性:
400 g/L
分子式:
C5H4N4
嘌呤
分子量:
120.11

2詞典讀音

註:關於「嘌呤」(piàolìng)的讀音,是根據2005年第五版的《現代漢語詞典》(商務印書館)
在《辭海》里,「嘌」讀 piāo,又piào ;「呤」讀 líng,又lìng 。
這是因為「嘌呤」本身是個舶來詞,讀音是音譯的。
所以,只有在「嘌呤」在一起時,才讀 piào lìng 。

3合成代謝

嘌呤核苷酸合成途徑

  嘌呤核苷酸合成途徑

嘌呤核苷酸的合成代謝 體內嘌呤核苷酸的合成有兩條途徑,一是從頭合成途徑,一是補救合成途徑,其中從頭合成途徑是主要途徑。
1.嘌呤核苷酸的從頭合成
肝是體內從頭合成嘌呤核苷酸的主要器官,其次是小腸粘膜和胸腺。嘌呤核苷酸合成部位在胞液,合成的原料包括磷酸核糖、天冬氨酸、甘氨酸、谷氨醯胺、一碳單位及CO2等。主要反應步驟分為兩個階段:首先合成次黃嘌呤核苷酸(IMP),然後IMP再轉變成腺嘌呤核苷酸(AMP)與鳥嘌呤核苷酸(GMP)。嘌呤環各元素來源如下:N1由天冬氨酸提供,C2由N10-甲醯FH4提供、C8由N5,N10-甲炔FH4提供,N3、N9由谷氨醯胺提供,C4、C5、N7由甘氨酸提供,C6由CO2提供。嘌呤核苷酸從頭合成的特點是:嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子基礎上逐步合成的,不是首先單獨合成嘌呤鹼然後再與磷酸核糖結合的。反應過程中的關鍵酶包括PRPP醯胺轉移酶、PRPP合成酶。PRPP醯胺轉移酶是一類變構酶,其單體形式有活性,二聚體形式無活性。IMP、AMP及GMP使活性形式轉變成無活性形式,而PRPP則相反。從頭合成的調節機制是反饋調節,主要發生在以下幾個部位:嘌呤核苷酸合成起始階段的PRPP合成酶和PRPP醯胺轉移酶活性可被合成產物IMP、AMP及GMP等抑制;在形成AMP和GMP過程中,過量的AMP控制AMP的生成,不影響GMP的合成,過量的GMP控制GMP的生成,不影響AMP的合成;IMP轉變成AMP時需要GTP,而IMP轉變成GMP時需要ATP。
2.嘌呤核苷酸的補救合成
反應中的主要酶包括腺嘌呤磷酸核糖轉移酶(APRT),次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶(HGPRT)。嘌呤核苷酸補救合成的生理意義:節省從頭合成時能量和一些氨基酸的消耗;體內某些組織器官,例如腦、骨髓等由於缺乏從頭合成嘌呤核苷酸的酶體系,而只能進行嘌呤核苷酸的補救合成。
3.嘌呤核苷酸的相互轉變
IMP可以轉變成AMP和GMP,AMP和GMP也可轉變成IMP。AMP和GMP之間可相互轉變。
4.脫氧核苷酸的生成
體內的脫氧核苷酸是通過各自相應的核糖核苷酸在二磷酸水平上還原而成的。核糖核苷酸還原酶催化此反應。
5.嘌呤核苷酸的抗代謝物
① 嘌呤類似物:6-巰基嘌呤(6MP)、6-巰基鳥嘌呤、8-氮雜鳥嘌呤等。6MP應用較多,其結構與次黃嘌呤相似,可在體內經磷酸核糖化而生成6MP核苷酸,並以這種形式抑制IMP轉變為AMP及GMP的反應。
② 氨基酸類似物:氮雜絲氨酸和6-重氮-5-氧正亮氨酸等。結構與谷氨醯胺相似,可干擾谷氨醯胺在嘌呤核苷酸合成中的作用,從而抑制嘌呤核苷酸的合成。
③ 葉酸類似物:氨喋呤及甲氨喋呤(MTX)都是葉酸的類似物,能競爭抑制二氫葉酸還原酶,使葉酸不能還原成二氫葉酸及四氫葉酸,從而抑制了嘌呤核苷酸的合成。

4分解代謝

嘌呤分解過程

  嘌呤分解過程

嘌呤核苷酸分解代謝反應基本過程是核苷酸在核苷酸酶的作用下水解成核苷,進而在酶作用下成自由的鹼基及1-磷酸核糖。嘌呤鹼最終分解成尿酸,隨尿排出體外。黃嘌呤氧化酶是分解代謝中重要的酶。嘌呤核苷酸分解代謝主要在肝、小腸及腎中進行。嘌呤代謝異常:尿酸過多引起痛風症,患者血中尿酸含量升高,尿酸鹽晶體可沉積於關節、軟組織、軟骨及腎等處,導致關節炎、尿路結石及腎疾病。臨床上常用別嘌呤醇治療痛風症。
1.從頭合成途徑(de novo synthesis):體內嘌呤核苷酸的合成代謝中,利用磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及CO2等簡單物質為原料,經過一系列酶促反應,合成嘌呤核苷酸稱為從頭合成途徑。
2.補救合成途徑(salvage pathway):利用體內遊離的嘌呤或嘌呤核苷,經過簡單的反應過程,合成嘌呤核苷酸,稱為補救合成途徑。
3.自毀容貌症:又稱(Lesch-Nyhan綜合症),是由於某些基因缺乏而導致HGPRT完全缺失的患兒,表現為自毀容貌症。.

5嘌呤疾病

嘌呤(purine,又稱普林)經過一系列代謝變化,最終形成的產物(2,6,8-三氧嘌呤)又叫尿酸。嘌呤的來源分為內源性嘌呤80%來自核酸的氧化分解,外源性嘌呤主要來自食物攝取,佔總嘌呤的20%,尿酸在人體內沒有什麼生理功能,在正常情況下,體內產生的尿酸,2/3由腎臟排出,餘下的1/3從腸道排出。
體內尿酸是不斷地生成和排泄的,因此它在血液中維持一定的濃度。正常人每升血中所含的尿酸,男性為0.42毫摩爾/升以下,女性則不超過0.357毫摩爾/升。在嘌呤的合成與分解過程中,有多種酶的參與,由於酶的先天性異常或某些尚未明確的因素,代謝發生紊亂,使尿酸的合成增加或排出減少,結果均可引起高尿酸血症。當血尿酸濃度過高時,尿酸即以鈉鹽的形式沉積在關節、軟組織、軟骨和腎臟中,引起組織的異物炎症反應,成了引起痛風的禍根。而痛風又會引起關節腫大。

6嘌呤含量

三類嘌呤
根據食物中嘌呤的含量,我們可將食物分為低嘌呤食物(每100克食物含嘌呤小於25毫克)、中等嘌呤食物(每100克食物含嘌呤25~150毫克)和高嘌呤食物(每100克食物含嘌呤150~1000毫克)三類。
1.常見的低嘌呤食物(每100克食物含嘌呤小於25毫克):
(1)主食類:米、麥、面類製品、澱粉、高粱、通心粉、馬鈴薯、甘薯、山芋等。
(2)奶類:牛奶、乳酪、冰琪琳等。
(3)葷食:蛋類以及豬血、雞鴨血等。
(4)蔬菜類:大部分蔬菜均屬低嘌呤食物。
(5)水果類:水果基本上都屬於低嘌呤食物,可放心食用。
(6)飲料:蘇打水、可樂、汽水、礦泉水、茶、果汁、咖啡、麥乳精、巧克力、可可、果凍等。
(7)其它:醬類、蜂蜜。油脂類(瓜子、植物油、黃油、奶油、杏仁、核桃、榛子)、薏苡仁、乾果、糖、蜂蜜、海蜇、海藻、動物膠或瓊脂制的點心及調味品。
2.常見的中等嘌呤食物(每100克食物含嘌呤25~150毫克:
(1)豆類及其製品:豆製品(豆腐、豆腐乾、乳豆腐、豆奶、豆漿)、干豆類(綠豆、紅豆、黑豆、蠶豆)、豆苗、黃豆芽。
(2)肉類:家禽家畜肉。
(3)水產類:草魚、鯉魚、鱈魚、比目魚、鱸魚、螃蟹、鰻魚、鱔魚、香螺、鮑魚、魚丸、魚翅。
(4)蔬菜類:菠菜、筍(冬筍、蘆筍、筍乾)、豆類(四季豆、青豆、菜豆、豇豆、豌豆)、海帶、金針、銀耳、蘑菇、菜花。
(5)油脂類及其它:花生、腰果、芝麻、栗子、蓮子、杏仁。
3.常見的高嘌呤食物(每100克食物含嘌呤150~1000毫克):
(1)豆類及蔬菜類:黃豆、扁豆、紫菜、香菇。
(2)肉類:家禽家畜的肝、腸、心、肚與胃、腎、肺、腦、胰等內臟,肉脯,濃肉汁,肉餡等。
(3)水產類:魚類(魚皮、魚卵、魚乾以及沙丁魚、鳳尾魚等海魚)、貝殼類、蝦類、海參。
(4)其它:酵母粉、各種酒類,尤其是啤酒。

醫生建議

低嘌呤食物可放心食用,中等嘌呤食物宜限量食用,而高嘌呤食物應禁用。一般,鹼性食物所含嘌呤比較低,如芥菜、花菜、海帶、白菜、蘿蔔、番茄、黃瓜、茄子、洋蔥、土豆、竹筍、桃、杏、梨、香蕉、蘋果等,應多吃。而高嘌呤食物會促成高量的尿酸。因此,應盡量避免。

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