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研究人員驚奇地發現有囊性纖維性病變(cystic fibrosis, CF)產生的氣管粘液太少,而不是像通常認為的那樣太多。Wake Forest Baptist醫學中心的研究人員說,這一發現可能導致產生能更有效治療這種遺傳疾病的方法。(囊性纖維性病變,以前也稱為粘滯病或粘液粘稠病,是一種嚴重隱性基因遺傳病。這遺傳病的父母都帶有隱性致病基因。不過,他們表面上都是正常無恙。可是母親每次懷孕時,胎兒就有25%的機會從父母雙方各自獲得致病基因以致患上遺傳病。而胎兒有50%的機會,一如父母一樣,帶有隱性致病基因。胎兒只有25%的機會完全正常。生物通注)

1 囊性纖維病 -囊性纖維性變病的新療法:

「人們一直認為CF促使身體產生太多的異常的稠粘液並積累在肺部和腸道中,但這從沒有得到證實,」小兒科教授Bruce Rubin博士說。「然而,我們現在證明,事實上,這些病人的氣管中產生的粘液非常少。這一發現可能會改變我們治療CF的方式。」


有關這項研究的論文發表在Respiratory Cell and Molecular Biology的網路版上。

囊性纖維性病變是一種遺傳性疾病,其特徵是頻發的呼吸道感染、呼吸困難和最終造成永久性的肺部損傷。在美國,約40,000名兒童和成人受到這種病影響。內科醫生總是認為病人氣管中充滿黏液——因為CF病人出現慢性咳嗽和感染,所以病人總是被認為氣管中充滿了粘液。

然而,Rubin及其同事得出的結果卻是另一回事。他們從12名CF病人和11名無肺病的參與者收集痰液並分析其成份。CF患者的樣品中,兩種形成粘液的蛋白含量明顯地比肺臟健康的參與者要少(70%和93%)。

「這些結果明顯地說明CF患者氣管中的粘液減少了,」Wake Forest Baptist的Brenner兒童醫院的Rubin說。

Markus Henke博士在Rubin實驗室時進行了這項研究。目前,他在德國Philipps大學工作。Henke分析了來自35名CF患者的痰液並表示其分析結果與先前的發現相一致。

研究人員推測CF病人的氣管長期受到感染,堵塞CF病人肺臟的物質實際上是膿。他們還猜想粘液可能保護氣管不受感染。為了證實這個理論,他們將會對動物進行一項研究來確定粘液是否能有效地「吸收」CF患者氣管中正在繁殖的細菌。

「如果能證明粘液能夠護氣管不受細菌感染,我們可能找到一種治療CF的方法,」Rubin說。「我們相信通過在早期增加氣管中的粘液量可能會有助於防止感染。這雖然不是對CF的治癒方法,但它將會在尋找治癒方法期間使生命質量有一個很好的改善。」

Henke強調說,這一發現適用於那些病情穩定、尚不需住院治療的病人。如果動物研究證明有效,那麼對人類的治療將可能在接下來的五年內實現。「有一些促進正常氣管中粘液產生的方法,我們只是需要證明它們也在CF氣管中有效。」這項研究得到了Cystic Fibrosis Foundation的資助。

 

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