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地方性心肌病

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地方性心肌病 地方性心肌病,於1935年在中國黑龍江省克山縣發現,因而命名克山病。主要病變是心肌實質變性,壞死和纖維化交織在一起,心臟擴張,心室壁不增厚,附壁血栓常見,光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹,嵴分離和斷裂。地方性心肌病,主要是發病地區的食品缺乏硒,故必須從補充食物中硒含量入手來預防本病,可通過改善水質、施含硒肥料、服亞硒酸鈉。尚需補充一些其他礦物質,防治感染。

1 地方性心肌病 -病因

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病因不明,病因的研究分生物地球化學病因和生物病因兩大類。生物地球化學病因說認為病區水土中和微量元素硒、鉬、鎂或有關營養物質缺乏或失去平衡引起代謝紊亂心肌損傷。生物病因學說認為由病毒感染引起。或由於兩種病因共同作用的結果,主要發生在中國從東北到西南的狹長地帶內。

2 地方性心肌病 -癥狀

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可分四型:急型、亞急型、慢型和潛在型。急型:多冬季發病,常因寒冷,暴飲,暴食分娩等而誘發。噁心、嘔吐、頭暈,嚴重者數小時內死亡。常心有源性休克,各種嚴重心律失常。心臟擴大,舒張期奔馬律。急型發病後出現浮腫、肝腫大等體征三個月以上不消退者已由急型轉為慢型;亞急型是小兒克山病的一種類型,春夏發病多,精神不振,食慾減退,面色灰暗、全身浮腫,心臟向兩側擴大,舒張期奔馬律,肝臟腫大,三個月不緩解者,已轉為慢型。慢型表現為充血性心力衰竭,心臟向兩側擴大,心尖部收縮期雜音,肝臟腫大,下肢浮腫,極似擴張型心肌病,潛在型是各型治療之後,或是克山病的早期改變。克山病有流行症學特點,即地區,季節及人群發病特點,心臟擴大,心律失常,心力衰竭,奔馬律及心功能有關的雜音,在克山病流行區診斷不難。

3 地方性心肌病 -診斷依據

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一、發病特點:在一定地區、季節(北方在冬春季、西南方在夏季)和人群(農民、學齡前兒童和生育期婦女)中多發。外來人員在流行區和當地居民以同樣方式連續生活3個月以上,方能發病。

二、診斷指標
(a)臨床所見:1、急、慢性心功能不全;2、心臟擴大;3、舒張期奔馬律;4、心律失常:(1)多發性室性早搏(每分鐘在5次以上),(2)心房纖顫,(3)陣發性室上性或室性心動過速;5、栓塞(腦、肺、腎及下肢動脈等)。
(b)心電圖所見:1、房室傳導阻滯;2、束支傳導阻滯(左、右束支、雙束支及三束支);3、ST段及T波改變;4、Q-T間期改變;5、多發性或多源性室性早搏;6、陣發性室上性或室性心動過速;7、心房顫動或撲動;8、低電壓及竇性心動過速;9、Ⅰ、avL、V1-V6導聯出現病理性Q波。
(c)X線所見:1、心臟擴大;2、心臟搏動減弱、不規則、局限性搏動消失或反常搏動;3、肺靜脈高壓(或混合高壓)。具備克山病發病特點,再有診斷指標中一條或一項,能排除其他疾病者即可診斷為克山病。根據發病緩急、病情輕重分為四種臨床類型:急型;慢型;亞急型;潛在型。

三、檢查
1、急型血清GOT、CPK、LDH活性增強。白細胞總數增多,血沉加快。慢型由於肝淤血,GPT增高。
2、心電圖檢查:本病幾乎均有心電圖改變,主要表現ST-T改變,低電壓,Q-T間期延長。各種類型心律失常,尤以完全性右束支傳導阻滯為多見。
3、X線檢查:心臟普遍擴大,搏動減弱,淤血較輕。
4、超聲心動圖:雙心室擴大,室壁搏動幅度普遍減弱,室壁無明顯增厚,這些改變與擴張型心肌病相似。

4 地方性心肌病 -分類

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急型:
起病突然,進展迅速。表現為胸悶、噁心、嘔吐,嘔吐常極為頻繁、頑固、可有頭暈、氣急、咳嗽、心悸、不安、口渴、浮腫等,嚴重者可出現昏厥、抽搐或心原性休克。檢查可見四肢厥冷、體溫下降、脈搏微弱、血壓下降並有冷汗,但意識清醒。心臟擴大,聽診可聞及一系列改變,下肢可有凹陷性水腫。

慢型:
起病緩慢,表現為呼吸困難、咳嗽、心悸、下肢浮腫。檢查可見呼吸急促,多採取端坐位,心臟明顯擴大,聽診可聞及一系列改變。潛在型:多無自覺癥狀,少數在勞動時出現輕度頭暈、心悸、呼吸困難。心臟輕度或中度擴大,可伴有期前收縮等心律失常。心電圖檢查可呈現多種改變。X線檢查有助於診斷。本病治療在於搶救心原性休克,減輕心臟負擔,控制心力衰竭,糾正心律失常。可用大劑量維生素C。慢型、潛在型可試用鹵鹼。

5 地方性心肌病 -治療原則

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1、防治誘發因素。
2、急型者大量應用維生素C。
3、抗心衰、抗休克、抗心律失常治療。

治療:
1、急型可給大量維生素C5-10g靜脈注射,二小時后可重複注射一次,血壓降低者也可靜脈滴注多巴胺。
2、慢型按一般心力衰竭進行治療。

6 地方性心肌病 -用藥原則

1、對急型應早期靜脈注射大量維生素C,同時積極處理其他疾患。
2、對慢型者主要是控制心衰和心律失常,防治誘發因素。
3、對潛在型應注意生活管理,防治感染、密切觀察隨訪。

口服亞硒酸鈉可預防急型克山病發作。用法1-5歲1mg,6-10歲2mg,11-15歲3mg,16歲以上4mg,每10天口服一次,多發季節經常服用,非發病季節可停服3個月,同時應改善營養,提高身體素質,預防發病。

7 地方性心肌病 -療效評價

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1、治癒:經治療后癥狀及體征消失,心電圖及X線恢復正常,經3個月以上未複發者。
2、好轉:癥狀及體征大部分消失或好轉,但心臟擴大、異常心電圖或X線改變未完全恢復正常。
3、未愈:癥狀及體征、輔助檢查無變化或出現惡化加重者。

8 地方性心肌病 -病理生理

地方性心肌病的主要病變是心肌實質的變性、壞死和纖維化交織在一起心臟呈肌原性普遍擴張,心壁通常不增厚。20%的患者可見附壁血栓及肺、腦、腎、末梢血管的栓塞。光鏡可見心肌變性和壞死。心肌變形呈瀰漫性,壞死呈灶狀分佈。病變通常以左心室及室間隔部為重,右心室較輕。點鏡主要表現為線粒性腫脹、增生和嵴及肌原纖維破壞。

9 地方性心肌病 -怎樣預防心肌病

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怎樣預防心肌病-專業治療心肌病
1、積極治療可能導致心肌病的原發病。
2、根據心功能情況,適當活動,但切忌不可過累,應多休息,病情嚴重時應卧床休息。
3、飲食宜清淡,有心衰時應控制鈉、水攝人,生活規律,避免受寒而誘發疾病加重。

心肌病的癥狀-治療心肌病專欄:心肌病男女間有顯著差異,大多在30-40歲出現癥狀,隨著年齡增長,癥狀更加明顯,主要癥狀有:
1、呼吸困難,勞力性呼吸困難,嚴重呈端坐呼吸或陣發性夜間呼吸困難。
2、心絞痛;常有典型心絞痛,勞力后發作。胸痛持續時間較長,用硝酸甘油含化不但無效且可加重。
3、暈厥與頭暈;多在勞累時發生。血壓下降所致,發生過速或過緩型心律失常時,也可引起暈厥與頭暈。
4、心悸;患者感覺心臟跳動強烈,尤其左側卧位更明顯,可能由於心律失常或心功能改變所致。

10 地方性心肌病 -專家提示

地方性心肌病,主要是發病地區的食品缺乏硒,故必須從補充食物中硒含量入手來預防本病,可通過改善水質、施含硒肥料、服亞硒酸鈉。尚需補充一些其他礦物質,防治感染。急型的死亡率極高,一旦發病應儘快就醫。當診斷為慢型或表現緩和的亞急型時,應注意避免過勞及預防感染,去除一切可能的誘因,堅持治療。當診斷為潛在型時應堅持隨訪,注意生活管理及防治感染。

11 地方性心肌病 -參考資料

1、http://www.ke-pu.cn/
2、http://jk.httpcn.com/Html/Disease/205298315.shtml

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